Cirrosis biliar primaria y síndrome CREST

J. C. Marín Gabriel y J. A. Solís Herruzo

Servicio de Medicina de Aparato Digestivo. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Mujer de 54 años con fenómeno de Raynaud de varios años de evolución. Refería que durante los últimos años observaba una desaparición progresiva de los pliegues cutáneos de la cara, y una limitación para abrir la boca. Las regiones distales de los miembros presentaban cambios compatibles con acroesclerosis y esclerodactilia con algunas telangiectasias aisladas (Fig. 1a). Se realizó determinación de anticuerpos anticentrómero que fue positiva.

Fue remitida por presentar disfagia para sólidos, pirosis y regurgitaciones frecuentes. La manometría esofágica mostró hipotonía del esfínter esofágico inferior y ondas peristálticas de escasa amplitud en el cuerpo esofágico. La endoscopia digestiva alta era normal.

La paciente refería astenia y la analítica mostraba alteración del perfil hepático de predominio colestásico. La determinación de anticuerpos antimitocondriales (AMA) fue positiva a título alto (1:320) y la tasa de IgM en sangre estaba elevada (512 mg/dL). La biopsia hepática mostró un infiltrado inflamatorio periportal moderado, ductopenia y proliferación ductulillar compatible con cirrosis biliar primaria (CBP) en estadio II de la clasificación de Scheuer.

La radiografía ósea de manos mostró la presencia de múltiples imágenes de densidad cálcica en los pulgares compatibles con calcinosis (Fig. 1b).

En la forma cutánea limitada de esclerodermia (síndrome CREST -calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteraciones de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias-), la excesiva producción de colágeno se acumula predominantemente en la piel. En las fases avanzadas de la enfermedad, la sinovial de las articulaciones, las vainas tendinosas y las fascias musculares desarrollan depósitos de fibrina que finalmente evolucionan a la fibrosis hasta llegar a originar calcificaciones distróficas (calcinosis). La presencia de calcinosis y telangiectasias se ha descrito más frecuentemente en el síndrome CREST asociado a CBP en comparación con los pacientes que no presentan la mencionada afectación hepática.

Los pacientes con esclerodermia que desarrollan CBP suelen presentar la forma cutánea limitada de esclerodermia. Por otra parte, la asociación de otras enfermedades autoinmunes en pacientes con CBP se ha descrito hasta en un 60% de los casos, de las cuales, el síndrome CREST constituye hasta un 15% del total. La asociación de síndrome CREST y CBP ha merecido una denominación propia (síndrome de Reynolds) y según algunos autores representa un subgrupo diferente de pacientes con características clínicas bien diferenciadas y un mejor pronóstico.

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