Cartas al Director

 

Leiomiosarcoma primario de vesícula biliar

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Palabras clave: Sarcomas. Leiomiosarcomas. Tumores de vesícula biliar.

Key words: Sarcomas. Leiomyosarcomas. Gallbladder neoplasms.

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Sr. Director: 

Los sarcomas primarios de la vesícula biliar son entidades clínicas excepcionales, desde las primeras descripciones de Schmidt (1893), Griffon-Segall (1897) y Landsteiner (1904) (1), hasta la actualidad algo más de un centenar de casos han sido descritos en la literatura, de los cuales tan sólo un 7% hacen referencia a leiomiosarcoma (2).

Caso clínico

Paciente varón de 79 años con antecedentes de DMID, dislipemia, FA crónica y ACVA en tratamiento con Digoxina^® y Sintrom^®, que ingresó por Urgencias en nuestro centro refiriendo cuadro de dolor de localización lumbar alto irradiado hacia hipocondrio derecho, asociado a un síndrome constitucional de un mes de evolución. En la exploración física destacaba una auscultación cardiaca arrítmica y un abdomen doloroso a la palpación profunda en hipocondrio derecho con puño percusión renal derecha muy positiva. En la analítica presentaba una Hb de 11,9 g.; Htc. 34,5%; 28.500 leucocitos (83,3% Gr) y un INR 2. En la Rx de abdomen aparecía una imagen calcificada proyectada en la teórica localización de la vesícula biliar. Con el diagnóstico de probable ITU superior el paciente fue ingresado para tratamiento antibiótico IV y completar el estudio. A los siete idas del ingreso se realiza un TAC abdominal donde se visualiza una vesícula biliar distendida ocupada por un cálculo y un absceso perivesicular en íntimo contacto y relación con el hígado, por lo que se decide efectuar punción y drenaje guiado por TAC (Fig. 1). Dos días más tarde el paciente presenta un cuadro clínico compatible con un shock séptico y FMO, por lo que se decide la intervención quirúrgica para efectuar colecistectomía, encontrando en el acto quirúrgico una vesícula distendida con tumoración a nivel del Hartman sospechosa de neoplasia, adenopatías de tamaño patológico a nivel del hilio hepático y múltiples LOE compatibles con metástasis. El paciente falleció 24 horas más tarde por FMO. En el informe histopatológico se aprecia la pared de la vesícula infiltrada por una neoplasia de estirpe mesenquimal, que está constituida por elementos fusiformes con núcleo ovalado, en áreas con forma de uso y de citoplasma eosinófilo que se disponen en fascículos irregulares entrecruzados de forma irregular. Los elementos neoplásicos muestran positividad para actina y vimetina, siendo negativa para citoqueratina 8 - 18 - 19 - , AE1, AE3, desmina, MyoD 1 y CD 45 , siendo el diagnóstico anatomopatológico de leiomiosarcoma de vesícula biliar (Fig. 2).

Discusión

La frecuencia de los sarcomas primarios de vesícula biliar es de 1,4:1000 tumores malignos de la vesícula biliar. Presenta un claro predominio en el sexo femenino con una distribución de 5:1 respecto de los varones. La edad de aparición está en torno a la quinta y sexta década de la vida, siendo de aparición más precoz que los carcinomas de la vesícula biliar cuya edad de aparición está en torno a la séptima década de la vida (1,2).

El cuadro clínico es inespecífico e incluye síntomas y signos comunes a otros tipos de colecistopatías como son el dolor en hipocondrio derecho, fiebre e ictericia, simulando por tanto cuadros como la colelitiasis o la colecistitis aguda, por lo que muchas veces el diagnóstico se establece durante el análisis patológico de la pieza de colecistectomía. De hecho entre los casos publicados de forma muy esporádica el diagnóstico era conocido en el preoperatorio (2). Las técnicas diagnósticas de imagen son limitadas a tumores de gran tamaño. Las de mayor valor diagnóstico son la ecografía en modo B y el TAC en la que se aprecia una vesícula biliar aumentada de tamaño con paredes engrosadas e irregulares (3,4). También son útiles aunque en menor medida que las anteriores, la gammagrafía - HIDA, que puede mostrar un lecho vesicular ensanchado y posibles metástasis, y la arteriografía que puede mostrar irregularidades y amputaciones parciales o completas de la arteria cística (5). La anatomía patológica empleando técnicas de microscopía electrónica permite distinguirlos de otros carcinomas y mediante técnica de inmunohistoquímica se puede llegar al diagnóstico con otros sarcomas de la vesícula biliar (6).

El pronóstico de los sarcomas vesiculares es ominoso debido a su rápida progresión y precoz diseminación metastásica. La supervivencia a los 5 años en algunas series o comunicaciones es inferior al 5% (3,5). Se ha sugerido que la resección en bloque de estos tumores, colecistectomía asociada a segmentectomía de IV-V y linfadenectomía, constituye la única posibilidad de curación de la enfermedad, resecciones más amplias no han demostrado mejores resultados que derivaciones biliodigestivas puramente paliativas, de hecho el entusiasmo por la cirugía radical no es compartido por muchos autores debido a la rápida progresión de la enfermedad. En algunos casos se ha propuesto tratamiento adyuvante con regímenes de poliquimioterapia (5- fluoracilo, doxorrubicina y mitomicina C) más radioterapia, sin demostrar claramente mejoría en los resultados (2,6) .

L. Bernardos, A. Trujillo, A. Huete, A. Colon,
D. Martínez, J. Calleja y A. Camacho

Servicio de Cirugía General II. Hospital General
Universitario Gregorio Marañón. Madrid

 

Bibliografía

1. David AZ, Muhammed AM, David RK, Suzette AW, Robert JF, Jr. Leiomyosarcoma of the Gal1bladder. Acta Oncológica 1998; 37 (2): 212-4.

2. Gutstein D, Cabra de Luna Blanca, García Caballero M, Hemández Aznar JF, Vara Thorbeck Carlos. Leiomiosarcoma primario de la vesícula biliar. Rev Esp Enferm Dig 1988; 74 (2): 158-60.

3. Newmark H, Kliewer K, Curtis A, et al. Primary Leiomyosarcoma of gallbladder seen on computed tomography and ultrasound. A J Gastroenterology 1986; 81 (3): 202-4.

4. Coelho JC, Wallbach A, Kasting G, Moreira RR. Ultrasonic diagnosis of primary sarcoma of the gallbladder. J Clin Ultrasound 1984; 12: 168-70.

5. Muñoz E, Navarro A, Forcada P, Marco V, Veloso E., Marco C. Leiomiosarcoma primario de vesícula biliar. Rev Esp Enferm Dig 1992; 82 (4): 243-4.

6. Suster S, Huszar H, Herczeg E, Bubis JJ. Adenosquamous carcinoma of the gallbladder with spindle cell features. A microscopic and inmunohistochemical study of a case. Int J Pathology 1987; 11: 209-14.