Síndrome de Blue Rubber Bled Nevus: tres casos

M. Muñoz-Navas, I. Fernández-Urién, E. Espinet, M. Betés, C. Carretero y J. C. Súbtil

Servicio de Aparato Digestivo. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona

En los últimos años, tres pacientes han sido diagnosticados de síndrome de blue rubber bleb nevus en nuestro centro. En los dos pacientes más jóvenes (18 y 49 años), el motivo inicial del estudio endoscópico fue la presencia de anemia ferropénica y en el tercer paciente (77 años), hematoquecia en ausencia de repercusión clínica o analítica. En los tres pacientes se observaron lesiones cutáneas y digestivas nodulares, azuladas, blandas al tacto, de superficie rugosa e incluso, ligeramente deprimida. Las lesiones cutáneas más características se observaron en las extremidades superiores del paciente más anciano (Fig. 1). Por otro lado, en la exploración endoscópica de los dos pacientes con anemia ferropénica se observaron múltiples lesiones a lo largo de todo el tracto gastrointestinal, aunque de manera más evidente en el colon (Figs. 2 y 3). Los tres pacientes, ante la levedad de los síntomas referidos, fueron tratados con medidas conservadoras, evolucionando clínica y analíticamente de manera favorable. El SBRBN, también conocido como síndrome de Bean, es una entidad rara y probablemente hereditaria, que se caracteriza por la presencia de hemangiomas cutáneos y tumoraciones vasculares, fundamentalmente digestivas (1,2). Las lesiones gastrointestinales son generalmente múltiples y pueden estar localizadas en todo el tracto digestivo, pero con mayor frecuencia en el intestino delgado y en los tramos más distales del colon (3). Por otro lado, las lesiones cutáneas (también únicas o múltiples) aparecen generalmente en tronco, cara y extremidades superiores (3). Aunque la mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos, pueden verse afectados por sangrados digestivos crónicos y consecuentemente, por anemia ferropénica (3,4). El diagnóstico, cuando se sospecha afectación del tracto gastrointestinal, se apoya en técnicas endoscópicas. La mayoría de los pacientes afectados por este síndrome, responden a medidas conservadoras como la administración de suplementos de hierro y hemotranfusiones (3,4). En el caso de pacientes con hemorragia digestiva crónica o refractaria al tratamiento conservador, existen otras opciones terapéuticas más complejas como el tratamiento médico, el endoscópico y finalmente el quirúrgico (3-5).

BIBLIOGRAFÍA

1. Gascoyen M. Case of naevus involving the parotid gland and causing death from suffocation: Naevi of the viscera. Trans Pathol Soc Lond 1860; 11: 267.

2. Bean WB. Blue rubber bleb nevi of the skin and gastrointestinal tract. Vascular spiders and related lesions of the skin. Springfield, Illinois: Charles C Thomas, 1958. p. 178-85.

3. Dwivedi M, Misra SP. Blue rubber bleb nevus syndrome causing upper GI hemorrage: a novel management approach and review. Gastrointest Endosc 2002; 55: 943-6.

4. Beck PL, Aspinall AI, Kilvert VM, Dort J. Blue rubber bleb nevus syndrome. Gastrointest Endosc 2002; 56: 598-600.

5. Back YT, Oh CH, Kim JH, Lee CH. Blue rubber bleb nevus syndrome: endoscopic removal of the gastrointestinal hemangiomas. Gastrointest Endosc 1997; 45: 90-2.