Hemangioma cavernoso difuso del recto: una causa atípica de hemorragia
digestiva baja

D. Hervías, J. P. Turrión, M. Herrera, J. Navajas León, R. Pajares Villarroya, N. Manceñido, P. Castillo y J.M. Segura

Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario La Paz. Madrid

RESUMEN

Objetivo: el hemangioma cavernoso rectal constituye una rara patología, de la cual no se han descrito más de 200 casos en la literatura. El recto y colon sigmoide son la localización más frecuente de esta enfermedad en el tracto gastrointestinal.
Caso clínico: a continuación presentamos el caso de un varón de 31 años de edad con episodios recurrentes de sangrado digestivo en forma de rectorragias, el cual finalmente fue dignosticado de hemangioma cavernoso difuso rectal.
El tumor, de 12 x 10 x 9 cm de tamaño, ocupaba el recto y se extendía hasta el margen del esfínter anal. El tratamiento quirúrgico fue rechazado ante la imposibilidad de llevar a cabo una resección y una anastomosis segura preservando los esfínteres anales.
Discusión: los hemangiomas rectales son malformaciones vasculares infrecuentes que se manifiestan en forma de sangrado rectal agudo, crónico o recurrente como primera sintomatología. Otros síntomas vienen derivados de la compresión de estructuras adyacentes como dolor lumbar o perianal, metrorragias, hematuria, etc.
El diagnóstico se realiza casi siempre en adultos jóvenes.
La colonoscopia es sin duda la prueba diagnóstica de elección, mostrando la extensión, morfología, características del tumor y la típica imagen es la de una formación nodular, rojo-violácea, con gran congestión vascular.
De acuerdo con la opinión de la mayoría de los autores, la toma de biopsias durante la endoscopia no está indicada, dado que las técnicas de imagen son suficientes para el diagnóstico y que el riesgo de sangrado durante la manipulación del tumor no es en absoluto despreciable. La TAC y especiamente la RMN permiten definir mejor la lesión y su relación con estructuras adyacentes, siendo primordiales de cara a un tratamiento quirúrgico.
El estudio baritado, la arteriografía selectiva mesentérica o la gastroscopia pueden complementar y descartar además patología similar en otras localizaciones del tracto gastrointestinal. El diagnóstico erróneo de hemangioma cavernoso rectal o de su extensión completa puede derivar en un fallo en el tratamiento quirúrgico y graves complicaciones. La completa resección del tumor preservando los esfínteres anales constituye la técnica quirúrgica de elección: proctectomía conservadora con anastomosis coloanal.

Palabras clave: Recto. Hemangioma cavernoso. Rectorragias. Resonancia magnética nuclear. Colonoscopia.

INTRODUCCIÓN

El hemangioma difuso del recto es una enfermedad poco frecuente que suele afectar principalmente a jóvenes adultos. Han sido descritos menos de 200 casos en la literatura.

Recto y sigma son las localizaciones más frecuentes de esta enfermedad dentro del tracto gastrointestinal.

La presentación clínica suele ser en forma de sangrado rectal agudo, recurrente o crónico.

Los síntomas se manifiestan generalmente en edades precoces, aunque el diagnóstico de hemangioma cavernoso rectal se hace a menudo ya en la edad adulta.

Dicho diagnóstico se apoya generalmente en el estudio baritado mediante enema opaco, la colonoscopia, los hallazgos en la angiografía mesentérica selectiva y otros estudios como la tomografía axial computerizada (TAC) o resonancia magnética nuclear (RMN).

Estos estudios de imagen son mandatorios a la hora de confirmar el diagnóstico y evaluar la extensión completa del hemangioma.

La TAC y la RMN proporcionan información acerca de las dimensiones del tumor y su relación con las estructuras adyacentes.

La dificultad o el fallo en reconocer la extensión total del hemangioma difuso rectal podría ser responsable de un tratamiento quirúrgico incorrecto y graves complicaciones.

La excisión completa del tumor con preservación de los esfínteres supone el tratamiento de elección (proctectomía total conservadora con anastomosis ileoanal).

A continuación presentamos el caso de un varón de 31 años con episodios recurrentes de rectorragias, diagnosticado de hemangioma cavernoso difuso del recto.

CASO CLÍNICO

Se trata de un varón de 31 años de edad, que es atendido en nuestro centro por cuadro de rectorragias recurrentes de 4 años de evolución.

Entre sus antecedentes, aparte de hábito tabáquico activo, destaca el haber sido intervenido hace 15 años de un hamartoma vascular en recto-sigma mediante resección segmentaria y anastomosis término-terminal.

En sucesivas colonoscopias tras sendos episodios de rectorragias fue diagnosticado de hemorroides internas grado III/IV y posteriormente de proctitis ulcerosa, sin confirmación histológica ni mejoría alguna tras instaurar tratamiento con 5-ASA.

En ningun caso aparece otra sintomatología acompañante de la hemorragia, como dolor abdominal, fiebre o síndrome consuntivo, ni repercusión analítica en forma de anemización.

Tras un nuevo episodio de rectorragia franca se realiza colonoscopia descubriéndose una formación pseudotumoral, blanda, abollonada, de aspecto vascular, que ocupa todo el recto hasta el margen del esfínter anal. No se practicaron biopsias dado el elevado riesgo de hemorragia descrito al manipular estas lesiones vasculares (Figs. 1-4).

La resonancia magnética con contraste practicada mostraba un engrosamiento marcado de la pared rectal hasta la unión recto-sigma, dando lugar a una masa de 12x10x9 cm que desplaza anteriormente a la vejiga sin infiltrar (Figs. 7 y 8).

Se completó el estudio con una ecografía endorrectal, que confirma la existencia de una lesión heterogénea, circunferencial, que parece depender de la capa submucosa y ocupa todo el recto, con imágenes puntiformes hiperecogénicas propias de calcificaciones, todo ello sugestivo de una lesión vascular (Fig. 9).

Se realizó una endoscopia oral que descartó la existencia de lesiones vasculares a este nivel. El tránsito intestinal sugiere la presencia de lesiones nodulares compatibles con angiomas a nivel yeyunal (Figs. 5 y 6).

La arteriografía selectiva no describe alteraciones a nivel de la arteria mesentérica inferior, siendo imposible la embolización de la lesión durante la realización de la misma.

Dada la recurrencia del sangrado, la posibilidad de una hemorragia más importante (incluso exangüe) y el tamaño de la lesión, se propuso la intervención quirúrgica, la cual fue desestimada ante la imposibilidad de realizar una anastomosis segura con preservación de los esfínteres.

DISCUSIÓN

Los hemangiomas del recto son malformaciones vasculares poco frecuentes que cursan con rectorragias como sintomatología principal, en general autolimitadas (1-3). Otros síntomas vienen derivados de la posible compresión o invasión de estructuras adyacentes, como dolor lumbar o perianal, metrorragias, hematuria, etc (4).

Las lesiones de gran tamaño pueden acompañarse de trastornos de la coagulación como resultado del consumo de los mismos, así como de la destrucción plaquetaria secundaria a fenómenos de coagulación intravascular ocurridos en el interior de la lesión.

Como ocurrió en el caso aquí expuesto, un gran número de estas malformaciones pasan relativamente inadvertidas o diagnosticadas erróneamente, achacando el origen de la rectorragia a hemorroides internas, pólipos, colitis ulcerativa, etc. (1-3). Es más, no en pocos casos existe una antecedente quirúrgico, sobre todo hemorroidectomía, que por supuesto no resuelve la aparición de nuevas rectorragias.

La colonoscopia es sin duda la técnica diagnóstica de elección, la cual permite determinar la localización, morfología y extensión total de la lesión, siendo la imagen característica la de una lesión mamelonada, nodular, de coloración rojo-violácea, con gran congestión vascular (1-3). En ocasiones pueden observarse ulceraciones o una imagen endoscópica indistinguible de cualquier proctitis. Es primordial definir la relación con los esfínteres, dato imprescindible de cara a una posible resección quirúrgica, donde siempre se hará hincapié en la preservación de los mismos.

De acuerdo con la opinión de la mayoría de los autores, no es aconsejable la toma de biopsias durante la colonoscopia, dado que las técnicas de imagen son suficientes para llegar a un diagnóstico correcto, y que el riesgo de sangrado al manipular esta lesión no es nada despreciable (1-3).

La TAC (5), y sobre todo la RMN dada su alta precisión para delimitar la lesión y su relación con las estructuras adyacentes, son las técnicas complementarias de elección en esta patología (6,7). En este sentido, la resonancia magnética es, hoy en día, casi obligada antes de decidir cualquier acción quirúrgica (8).

Otras técnicas radiológicas como los estudios baritados (enema opaco, tránsito intestinal) pueden servir de complemento, aunque no proporcionan por lo general más información, con la salvedad del diagnóstico de una “hemangiomatosis intestinal difusa”, entidad que cursa con numerosos hemangiomas de tipo cavernoso en estómago, intestino delgado y colon (con frecuencia asociados a idénticas lesiones en piel y tejidos blandos de cabeza y cuello) (9).

La arteriografía selectiva puede detectar estas lesiones, aunque rara vez es imprescindible para el diagnóstico. Además, en la mayoría de los pacientes será normal dada la existencia de trombosis en espacios vasculares dilatados en el interior del hemangioma.

Recientemente se ha sugerido la posibilidad de que los estudios de isótopos, concretamente la gammagrafía con Tecnecio-99, tenga un papel en el estudio de extensión de estas lesiones a nivel del tracto gastrointestinal.

Una vez establecido el diagnóstico, debe recomendarse la extirpación de la lesión.

Aunque se han utilizado terapias alternativas como la escleroterapia, crioterapia o fulguración con argón, estas sólo tienen limitada utilidad en el caso de lesiones definidas y de pequeño tamaño, por lo que en la actualidad han sido abandonadas por la mayoría de los autores.

Las técnicas quirúrgicas habitualmente empleadas son la amputación abdómino-perineal y la anastomosis coloanal tipo “sleeve” (10-14).

La primera tiene el gran inconveniente de dejar al paciente con una estoma permanente, además de poder provocar disfunciones de tipo sexual y/o urinario.

La anastomosis coloanal requiere de la realización de una amplia mucosectomía del recto, manteniendo un manguito muscular de dicha pared rectal (12).

Aunque con esta técnica no se lleva a cabo la extirpación total del hemangioma que queda en parte cubierto por el colon, no parece existir riesgo de nuevas hemorragias.

El principal inconveniente de esta anastomosis radica en la dificultad técnica de realizar una mucosectomía tan amplia, la cual puede originar una hemorragia copiosa por la existencia de abundantes dilataciones vasculares a nivel submucoso.

BIBLIOGRAFÍA

1. Lyon DT, Mantia AG. Large bowel hemangiomas. Dis Colon Rectum 1984; 27: 404-14.        [ Links ]

2. Terence CF, Tan MD, Wang JY. Diffuse cavernous hemangioma of the rectum complicated by invasion of pelvic structures: report of two cases. Dis Colon Rectum 1998; 41: 1062-6.        [ Links ]

3. Tanaka N, Onda M, Furukawa K, Kumazaki T. Diffuse Cavernous Haemangioma of the Rectum. Eur J Surgery 1999; 165: 280-3.        [ Links ]

4. Dachman AH, Ros PR, Shekitka KM, Buck JL, Olmsted WW, Hinton CB. Colorrectal hemangioma: radiologic findings. Radiology 1988; 167: 31-4.        [ Links ]

5. Poggioli G, Marchetti F, Selleri S, Fortunato C, Laureti S, Gozzetti. Coloanal anastomosis with colonic reservoir for cavernous hemangioma of the rectum. Hepato-Gastroenterol 1993; 40: 279-81.        [ Links ]

6. Bell GA, McKenzie AD, Emmons H. Diffuse cavernous hemangioma of the rectum: report of a case and review of the literature. Dis Colon Rectum 1972; 15: 377-82.        [ Links ]

7. Londono-Schimmer EE, Ritchie JK, Hawley PR. Coloanal sleeve anastomosis in the treatment of diffuse cavernous haemangioma of the rectum: long term results. Br J Surgery 1994; 81: 1235-7.        [ Links ]

8. Castellví J, Pares D, Ramos E, Serrano T, Oca J, Martí Ragué J. Opciones en el tratamiento quirúrgico del hemangioma cavernoso difuso del recto. Rev Esp Enferm Dig 1996; 88, 8: 566-8.        [ Links ]

9. Chaimoff Ch, Lurie H. Hemangioma of the rectum: clinical appearance and treatment. Dis Colon Rectum 1978; 21: 295-6.        [ Links ]

10. Malone PS, Kiely EM, Spitz L. Diffuse cavernous haemangioma of the rectum in childhood. Br J Surgery 1990; 77: 338-9.        [ Links ]

11. Amarapurkar D, Jadliwala M, Sandeep Punamiya. Cavernous hemangiomas of the rectum: report of three cases. Am J Gastroenterol 1998; 93: 1357-9.        [ Links ]

12. Takamatsu H, Akiyama H, Noguchi H, Tahara H, Kahiya H. Endorrectal pull-through operation for diffuse cavernous hemangiomatosis of the sigmoid colon, rectum and anus. Eur J Pediatric Surgery 1992: 245-7.        [ Links ]

13. Bortz, JH. Diffuse cavernous hemangioma of the rectum and sigmoid. Abdominal Imaging 1994; 19: 18-20.        [ Links ]

14. Lupetin AR. Diffuse cavernous hemangioma of the rectum. Evaluation and MRI. Gastrointestinal Radiology 1990; 15: 343-5.        [ Links ]