Cartas al Director

 

Obstrucción intestinal por cistoadenocarcinoma mucosecretor sobre páncreas ectópico

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Palabras clave: Páncreas ectópico. Cistoadenocarcinoma. Obstrucción intestinal.

Key words: Ectopic pancreas. Cistoadenocarcinoma. Intestinal obstruction.

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Sr. Director:

La frecuencia del páncreas ectópico oscila entre el 0,6 al 15% en las autopsias. El 70% se encuentran en estómago, duodeno e íleon (1).

Las formaciones quísticas en la pared duodenal generalmente asientan sobre un páncreas ectópico (2). Se dan más frecuentemente en varones de edad media y se asocian con el abuso del alcohol (3).

El páncreas ectópico suele ser asintomático, pero puede presentar dolor abdominal (síntoma mas frecuente, 77%), masa palpable, distensión, náuseas y vómitos, ictericia e, incluso, hemorragia digestiva (1,2,4). Los cistoadenomas mucinosos producen esta clínica y son potencialmente malignos, degenerando en cistoadenocarcinomas de alto grado y rápido crecimiento (2).

Podemos encontrar en la literatura casos de distrofia quística sobre páncreas ectópicos con o sin degeneración maligna y de distinta localización (1,3,5,6).

Aquí, presentamos un caso de degeneración maligna sobre un páncreas ectópico situado en la tercera porción duodenal que debutó con obstrucción intestinal.

Caso clínico

Varón de 62 años que acude a Urgencias por vómitos de contenido bilioso con restos hemáticos de cuatro días de evolución.

Entre sus antecedentes destaca diabetes mellitus tipo II, fibrilación auricular y HARI con necrosis anteroseptal. Ex-bebedor importante y ex-fumador de 1-2 paquetes/día.

El cuadro clínico se acompaña de diarrea de cuatro meses y pérdida moderada de peso (16 kg en nueve meses).

A la exploración se encuentra normotenso y con buen estado general; en el abdomen se palpaba una masa a nivel epigástrico de 5x5 cm aproximadamente, no dolorosa ni pulsátil.

El análisis básico reflejaba una Hb de 14,8 g/de, un Htc de 44,7%, unos leucocitos de 11.870 (neutrófilos del 85,1%). Bioquímica con una glucemia de 209 y una bilirrubina de 1,77.

Durante su ingreso se le realiza una endoscopia digestiva alta donde se objetiva un fundus y cuerpo alto con restos alimenticios, bulbo duodenal normal y a nivel de la segunda porción duodenal una estenosis infranqueable con mucosa conservada; se toman biopsias. A continuación se le realiza un TAC abdominal que confirma una lesión infiltrante y obstructiva duodenal sin metástasis hepáticas y con un páncreas atrófico.

La biopsia duodenal confirma un pequeño foco de adenocarcinoma microscópico en la lámina propia duodenal sugiriendo un origen extrínseco.

Ante estos resultados se realiza una laparotomía; encontrando una obstrucción a nivel de la cuarta porción duodenal endoluminal. Se procede a la resección del segmento duodenal afecto y derivación digestiva.

A la apertura de la pieza encontramos una formación quística intraluminal que obstruye la luz duodenal por completo (Figs. 1 y 2).

La anatomía patológica pone de manifiesto una formación quística lisa con una zona engrosada blanquecina. Microscópicamente se trata de una lesión intramural formada por páncreas ectópico e informado como un cistoadenocarcinoma mucoproductor de bajo índice de mitosis, infiltrando extensamente la muscular propia y la submucosa de la pared duodenal.

La pieza incluye dos ganglios metastatizados. La formación se originaba de ductus pancreáticos en un páncreas ectópico presente en la pared duodenal.

Discusión

Se admite que la formación de un páncreas ectópico es la consecuencia de un problema en la embriogénesis pancreática (2,3). Alrededor del 75% de estos páncreas ectópicos se localizan en estómago, duodeno o íleon (1); aunque existen casos publicados en otras localizaciones, por ejemplo en el bazo (6). La distrofia quística del páncreas sobre la pared duodenal representa un 25% de estas lesiones (3).

Epidemiológicamente se produce en personas de mediana edad con un predominio en el sexo masculino y se relaciona con el abuso del alcohol (1,2,3,5).

Con frecuencia, el páncreas ectópico es asintomático y puede ser un hallazgo incidental hasta en un 15% de las autopsias (1). Cuando presenta clínica, el dolor abdominal es el síntoma más frecuente (1-4). Otros síntomas son las náuseas y vómitos por obstrucción duodenal, la ictericia si hay obstrucción del flujo biliar e, incluso, hemorragia digestiva (1,4).

Los cistoadenomas sobre páncreas ectópico no exceden en tamaño de los 4 cm (1,3). Su superficie externa es lisa y brillante con grandes vasos que cursan, normalmente, por fuera del quiste. En el corte son uni o multiloculares y contienen líquido mucoide. Poseen proyecciones papilares y la pared tiende a ser gruesa y fibrosa. Microscópicamente, están revestidos de epitelio cilíndrico con células caliciformes ricas en mucina (2,3). Estas lesiones de la pared duodenal se sitúan entre la submucosa y la subserosa. El tejido pancreático está en contacto con la muscular duodenal (3,5). El elemento dominante en la distrofia quística es el revestimiento epitelial excretopancreático de los quistes (5), en nuestro caso mucosecretor.

El diagnóstico es difícil de concretar preoperatoriamente y, con frecuencia, se llega al diagnóstico definitivo tras la intervención quirúrgica y el análisis anátomo-patológico de la pieza (4,5).

La degeneración maligna de estas formaciones quísticas es rara y poco descrita en la literatura. Se describen por Guillot y cols., en el artículo de Jeong HY (1), tres criterios necesarios para probar que la malignización se da sobre un páncreas ectópico: a) el tumor debe estar dentro o cerca del tejido ectópico pancreático; b) debe observarse una transición directa entre estructuras pancreáticas y carcinoma; y c) el tejido pancreático no maligno debe estar completamente desarrollado (1). Creemos que en este caso clínico se cumplen dichos criterios.

Y aquí, se describe un caso clínico con dos ganglios linfáticos metastásicos, que confiere un peor pronóstico en este tipo de lesiones.

I. Baamonde de la Torre, I. Mella, M. Méndez, J. Ghanime y J. F. Machucha

Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo.
Hospital Juan Canalejo. A Coruña

 

Bibliografía

1. Jeong HT, Yang HW, Seo SW, Seong JK, Na BK, Lee Song GS, et al. Adenocarcinoma arising from an ectopic páncreas in the esthomach. Endoscopy 2002; 34 (12): 1014-7.

2. Warshaw AL, Fernández del Castillo C, Raittner DV. Quistes, pseudoquistes y fístulas pancreáticos. En: Zinner MJ. FACS. Operaciones Abdominales. Maingot. 10 ed. Buenos Aires: Panamericana. 2000. p. 1799-820.

3. Tison C, Leborgne J. Dystrophie kystique du pancéas aberrant duodenal. J Chir (París) 2001; 138 (4): 205-14.

4. Hsia CY, Wu CW, Lui WY. Heterotopic pancreas: a difficult diagnosis. J Clin Gastroenterol 1999; 28 (2): 144-7.

5. Leborgne J, Lartigue S, Ficher M, Lerat F, Gibaud H, Guiberteau-Canfrere, et al. Dystrophie kystique de la paroid duodenale sur pancreas aberrant. Apropos de deux odservations. Chirugie 1996; 121 (3): 163-7.

6. Nisar PJ, Zaintoun AM, Lobo DN, Rowlands BJ. Heterotopic pancreas in the spleen: malignant degeneration to mucinous cystadenocarcinoma. Eur J Gastroenterol Hepatol 2002; 14 (7): 793-6.