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Revista Española de Enfermedades Digestivas

versión impresa ISSN 1130-0108

Rev. esp. enferm. dig. v.96 n.12 Madrid dic. 2004

 

Cartas al Director

 

Neoplasia epitelial pseudopapilar sólido-quística de páncreas (tumor de Frantz). Estudio de dos nuevos casos


Palabras clave: Páncreas. Tumor de Frantz. Neoplasias de páncreas.

Key words: Pancreas. Frantz’s tumor. Pancreatic neoplasms.


Sr. Director:

La neoplasia que aquí denominamos epitelial pseudopapilar sólida-quística del páncreas fue descrita originalmente por Frantz el año 1959 (1).

Dentro de las neoplasias pancreáticas destaca por su escasa frecuencia. Wunsch y cols. han contabilizado algo más de 400 casos en la literatura en lengua inglesa hasta el año 1997 (2), y son escasas sus referencias en la literatura nacional (3).

En la mayoría de las ocasiones afecta a mujeres jóvenes, cursa con escasa sintomatología y su comportamiento biológico corresponde a un bajo grado de malignidad. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica que ofrece excelentes resultados, con escasa mortalidad, bajas tasas de recurrencia y metástasis y, sobre todo, una buena supervivencia a largo plazo (4).

Debido a su escasa frecuencia y con la pretensión de incrementar los casos descritos en la literatura, presentamos dos pacientes intervenidos en nuestro Servicio de Cirugía con este tipo de tumor.

Presentación de los casos

Caso nº 1

Mujer de 28 años, ingresada por tumoración abdominal y síndrome constitucional. Refería molestias habituales en vacío izquierdo que aumentaron de intensidad semanas antes de su ingreso. A la exploración física presentaba una tumoración móvil y dolorosa en hipocondrio izquierdo. En su analítica no se observaron datos de interés.

Se le realizó ecografía y TAC abdominal que demostraron la presencia de un tumor sólido, heterogéneo, de aproximadamente 8 cm de diámetro, localizado en cola de páncreas con un contorno bien definido, múltiples áreas quísticas y calcificaciones en su interior.

Fue intervenida quirúrgicamente realizándole esplenopancreatectomía distal con exéresis de tumoración sólida de 8 cm de diámetro en íntimo contacto con la cara posterior de la cola del páncreas.

La anatomía patológica fue informada como neoplasia epitelial papilar sólida-quística del páncreas.

La evolución postoperatoria fue favorable, y a los 14 años de su intervención la paciente realiza una vida normal y sus controles no presentan alteraciones.

Caso nº 2

Varón de 25 años, remitido a nuestro Servicio de Cirugía por tumoración en hipocondrio izquierdo de seis meses de evolución y crecimiento progresivo. A la exploración física se palpaba gran masa en hipocondrio izquierdo de consistencia pétrea, discretamente dolorosa. La analítica no aportaba datos de interés.

En la TAC abdominal se encontró una masa retroperitoneal de aproximadamente 20 cm que desplazaba hacia delante la cola del páncreas. Radiológicamente su estructura era compleja, con áreas de necrosis y de calcificación, compatible con tumor de baja malignidad (Fig. 1).


Se realizó esplenopancreatectomía distal con exéresis de la tumoración, que presentaba un diámetro máximo de 24 cm, y estaba adherida al hilio esplénico, bazo, epiplon mayor y gastrocólico, sin aparente fijación al páncreas.

En la anatomía patológica se describió como neoplasia epitelial papilar sólida-quística del páncreas (Fig. 2). Inmunohistoquímica: vimentina positivo; cromogranina y marcadores epiteliales negativos.


La evolución postoperatoria fue normal y el paciente presenta controles normales a los cuatro años de su intervención.

Discusión

Este tipo de tumor suele presentarse en mujeres (90-95% de los casos), de raza oriental y preferentemente en edades comprendidas entre quince y cuarenta años (2).

Uno de nuestros dos casos corresponde a un varón de 25 años. Algunos autores relacionan la aparición en hombres con presentaciones atípicas pero, excepto el gran tamaño alcanzado por la tumoración, en nuestro paciente no hemos observado otras características destacables.

En general estos tumores pueden localizarse en cualquier zona del páncreas, aunque mayoritariamente se asientan en cuerpo-cola; también se ha descrito la existencia de formas multicéntricas y de aparición en tejido pancreático ectópico (2).

El lento crecimiento con tendencia al sangrado intratumoral y la necrosis permiten a estos tumores alcanzar grandes volúmenes y presentarse clínicamente en forma de masa tumoral (4).

Histológicamente se caracterizan por presentar una mezcla de áreas sólidas con seudoquistes, estructuras seudopapilares y hemorrágicas (1,5).

En cuanto a su histogénesis, no existe un origen celular pancreático definido, abogando algunos autores por un probable origen en células pancreáticas pluripotenciales, mediado probablemente por factores genéticos y favorecidos en su crecimiento por estímulos hormonales (4).

En la actualidad no disponemos de datos analíticos o de imagen específicos y se considera suficiente la sospecha diagnóstica aportada por la clínica y el TAC. Se recurre a otros procedimientos (RNM, endoscopia, angiografía, etc.) en caso de dudas, o para descartar metástasis u otras complicaciones (4,6). Los marcadores biológicos comúnmente manejados en las neoplasias del aparato digestivo presentan resultados dispares y no demuestran una utilidad evidente en este tipo de patología. Tampoco se encuentra definida la eficacia y el papel de la PAAF preoperatoria (5).

La resección completa, según la extensión locorregional del tumor, es el objetivo fundamental de la cirugía con fines curativos. Cuando la resección no es posible, la enucleación o la resección incompleta del tumor pueden conseguir aceptables resultados. Para algunos autores, la positividad de ciertos tumores para receptores estrogénicos sugiere la posibilidad de paliación con antirreceptores. En ocasiones se ha realizado quimioembolización, aunque no está claro el papel de la quimioterapia y radioterapia en este tipo de tumores (6).

Las diferentes referencias relacionadas con el comportamiento de esta neoplasia coinciden en el buen pronóstico de la lesión tras su resección completa, pero, dado el lento crecimiento de las células neoplásicas, resulta recomendable valorar la incidencia real de metástasis y recidivas en seguimientos de aproximadamente diez años (4,6).

En nuestros casos, la localización tumoral en la cola del páncreas ha permitido realizar una resección con márgenes pancreáticos amplios, libres de células neoplásicas. La supervivencia hasta la fecha es de catorce años en el primer caso y cuatro en el segundo.


M. Iribarren Díaz, G. de Castro Parga, R. Fernández Martín,
R. Meléndez Villar, G. Freiria Barreiro, F. García Lorenzo y P. Gil Gil

Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Complejo
Hospitalario Universitario Xeral-Cíes. Vigo, Pontevedra

 

Bibliografía

1. Frantz VK. Tumors of the pancreas. En: Atlas of Tumor Pathology, Section VII, fascicles 27-28. Washington, DC; US Armed Forces Institute of Pathology 1959. p. 32-3.

2. Wunsch LP, Flemming P, Werner U, Gluer S, Burger D. Diagnosis and treatment of papillary cystic tumor of the pancreas in children. Eur J Pediatr Surg 1997; 7 (1): 45-7.

3. Domínguez Comesaña W, Turégano Fuentes F, Sanz Sánchez M, Camacho Lozano A. Papillary-cystic carcinoma of the pancreas: an infrequent tumor with favorable prognosis. Rev Esp Enferm Ap Dig 1989; 76 (2): 185-7.

4. Zinner MJ. Solid and papillary neoplasms of the pancreas. Surg Clin N Am 1995; 75 (5): 1017-24.

5. Naresh KN, Borges AM, Chinoy RF, Soman CS, Krishnamurthy SC. Solid and papillary neoplasm of the pancreas: diagnosis by fine needle aspiration citology in four cases. Acta Cytol 1995; 39: 489-93.

6. Panieri E, Krige JE, Bornman PhC, Graham SM, Terblanche J, Cruse JP. Operative management of papillary cystic neoplasm of the pancreas. J Am Coll Surg 1998; 186: 179-83.