CARTAS AL DIRECTOR

 

Agenesia de vesícula biliar: diagnóstico de un caso sin intervención quirúrgica

Gallbladder agenesia: Diagnosis of a case without surgery

 

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Palabras clave: Vesícula biliar. Agenesia. Coledocolitiasis.

Key words: Gallbladder. Agenesia. Choledocolithiasis.

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Sr. Director:

La agenesia de vesícula es la malformación de vías biliares menos frecuente. Se han comunicado unos 400 casos en la literatura mundial (30 en España hasta el año 2002). Presenta sintomatología en el 23-50% de los casos, indistinguibles de cuadros de cólicos biliares, conduciendo la mayoría de las veces a intervenciones innecesarias y con alto riesgo iatrogénico. La relación varón-mujer es de 1/1 en autopsias, aunque su diagnóstico se da con una relación 1/3 debido al mayor número de cirugía de vía biliar en mujeres.

Presentamos aquí el caso de una mujer de 67 años, con antecedentes personales de dislipemia y cólicos biliares de repetición, que acudió a urgencias por presentar un cuadro de 36 horas de evolución de dolor en hipocondrio derecho, fiebre de 38 ºC y vómitos de contenido bilioso. Refiería, 18 años antes, un periodo de 4-5 años durante el que presentaba de forma mensual episodios de fiebre y dolor en hipocondrio derecho, que cedían espontáneamente. Acudió a un homeópata, tratándose con aceite de oliva y zumo de limón tras lo cual cuenta haber expulsado 127 cálculos con las heces, y haberse mantenido asintomática durante 18 años.

A su llegada estaba consciente y orientada, bien hidratada y perfundida. Leve ictericia conjuntival. Eupneica. FC 117 lpm. TA 123/71 mmHg. Tª 38,8 ºC. Cabeza y cuello: sin hallazgos. Tórax: normal. AP: mvc bilateral. AC: rítmica, sin soplos. Abdomen: blando y depresible, doloroso a la palpación profunda de hipocondrio derecho. Signo de Murphy (+). No se palpan masas ni organomegalias. La analítica mostraba hemoglobina 15,1; leucocitos 14.600 (96,6% granulocitos); bilirrubina total 2,5; GOT 196; GPT 314; fosfatasa alcalina 417; gammaGT 646; LDH 529. Ni en la ecografía abdominal ni en la TC abdominal se visualizaba la vesícula biliar

Ante dichos hallazgos, y con diagnóstico de colangitis, se le realizó una CPRE, observando coledocolitiasis y un defecto de repleción sospechoso de lesión vegetante de colédoco distal y realizando esfinterotomía, extracción incompleta de cálculos y colocación de prótesis de flexina. No se visualiza vesícula ni conducto cístico. Repetida la CPRE para control y retirada de prótesis, se amplía esfinterotomía y se extraen múltiples cálculos. Se realiza asimismo una colangioRM con resultado de dilatación de vía biliar intra-extrahepática sin sugerir patología neoplásica. No se visualiza vesícula biliar (Fig. 1).

Tras la realización de colangio-RM se establece el diagnóstico de agenesia de vesícula biliar. Seguida en consultas de Cirugía General, la paciente se mantiene asintomática 24 meses después.

La agenesia de vesícula biliar es una malformación muy infrecuente. Bennion y cols. (2) clasificaron a estos pacientes en tres grupos, aunque la distribución en cada grupo depende de los autores: asintomáticos (35%), sintomáticos (23-50%) y acompañados de otras malformaciones (15-65%) (cardiovasculares, gastrointestinales y genitourinarias en orden de frecuencia) (1,2).

La clínica más frecuente es el dolor cólico (54%), seguido de la dispepsia (34%) y la ictericia (27%) (3). El mecanismo por el que se produce la sintomatología es discutido. Se han postulado como causas una disfunción de la motilidad biliar (1,2,4), la presencia de cálculos (que ocurre hasta en el 60% de estos pacientes) (3) y la dilatación de la vía biliar secundaria a un esfínter de Oddi hipertónico (1).

Un punto controvertido es su diagnóstico, basado en técnicas de imagen. Aunque la ecografía suele interpretarse como una vesícula contraída y con cálculos, y la TC abdominal puede dar como diagnóstico erróneo una colecistitis alitiásica, cabría postular que la colangio RM permite una visualización excepcional de la vía biliar, alcanzando elevadas cotas de sensibilidad y especificidad, pudiendo considerarse el gold standard diagnóstico en la agenesia vesicular. Sólo hay dos casos en la literatura mundial, además de este, en que se realizara un diagnóstico preoperatorio, pese a que su importancia es máxima si atendemos el elevado riesgo iatrogénico de la cirugía exploradora en una región con una anatomía anormal (1,5,6).

En cuanto al tratamiento, debe ser sintomático, siendo la prueba de elección, ante ictericia obstructiva, la CPRE con esfinterotomía y extracción de cálculos.

En conclusión, la agenesia de vesícula biliar es una patología infrecuente y de diagnóstico preoperatorio difícil pero posible con las técnicas de imagen actuales. No es infrecuente que produzca sintomatología (23-50% de los casos), y cuando lo hace, esta es indistinguible de otras patologías de vías biliares (principalmente cólicos biliares y colangitis).

 

D. Serralta de Colsa, I. Arjona Medina, E. Quirós Higueras, M. Sanz Sánchez, M. D. Pérez Díaz y F. Turégano Fuentes

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo II. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

 

Bibliografía

1. Peloponissios N, Gillet M, Cavin R, Halkic N. Agenesis of the gallbladder: A dangerously misdiagnosed malformation. World J Gastroenterol 2005; 11 (39): 6228-31.

2. Bennion RS, Thompson JE Jr, Tompkins RK. Agenesis of the gallbladder without extrahepatic biliary atresia. Arch Surg 1988; 123: 1257-60.

3. Baltasar U, Dunn J, González-Díaz S, Browder W. Agenesis of the gallbladder. South Med J 2000; 93 (9): 914-5.

4. Elorza Orúe JL. Agenesia de la vesícula biliar. Presentación de un caso estudiado por RM-colangiografía. Cirugía Española 2001; 69: 427-8.

5. Dalla Torre A, D'Amata G, Perri SG, Pietrasanta D, Palmieri I, Molaldi A. Isolated agenesis of the gallbladder: case report. G Chir 2004; 25 (8-9): 294-6.

6. Fisichella PM, Di Stefano A, Di Carlo I, La Greca G, Russello D, Latteri F. Isolated agenesis of the gallbladder: report of a case. Surg Today 2002; 32 (1): 78-80.