CARTAS AL DIRECTOR

 

Peliosis esplénica, una entidad poco frecuente

Splenic peliosis: A rare entity

 

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Palabras clave: Peliosis. Enfermedad esplénica.

Key words: Peliosis hepatis. Splenic disease.

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Sr. Director:

La peliosis es una entidad histopatológica, caracterizada por lagos sinusoidales o quistes, rellenos de sangre, con o sin hiperplasia del tejido restante (1). Su pronóstico está ligado a su causa (2). La localización esplénica es excepcional, con menos de 100 casos publicados en la literatura mundial (3,4).

 

Caso clínico

Mujer de 33 años remitida por dolor abdominal. Alérgica a la penicilina, amigdalectomizada y adenoidectomizada, tuvo un embarazo con parto normales hace 4 años, y no refiere hábitos tóxicos ni medicación habitual. Acude a Urgencias por dolor en hipocondrio izquierdo de 3 meses, intensificado las últimas 24 horas. Asocia aumento del perímetro abdominal, náuseas y fiebre de 38,5 ºC, sin otra focalidad infecciosa. No refiere síndrome tóxico ni alteración del hábito intestinal.

A la exploración, se encuentra consciente, orientada, normohidratada, con cierta palidez de piel y mucosas. TA 140/80, FC 100 ppm, FR 20 rpm, tª axilar 37,3 ºC. Auscultación cardiaca y pulmonar normales. El abdomen es blando, depresible, con el único hallazgo de una esplenomegalia de unos 17 cm, dura y dolorosa. No se palpan adenopatías periféricas y las extremidades son normales.

Analíticamente al ingreso presenta 2.900 leucocitos/mm³ (82% N, 14% L), HB 8,2 g%, Hto 26%, VCM 84,8, RDW 17,1, 79.000 plaq/mm³, quick 66%, cefalina 29; resto de bioquímica con parámetros estrictamente normales (glicemia, función renal e ionograma). Radiológicamente, se aprecia elevación de los dos hemidiafragmas sin alteración de los hilios pulmonares, y desplazamiento de las asas intestinales por un efecto masa en hipocondrio izquierdo.

Con el diagnóstico de esplenomegalia y pancitopenia a estudio fue ingresada en Hematología. La ecografía abdominal informó de imágenes compatibles con múltiples hematomas intraparenquimatosos esplénicos. La TAC toracoabdominal no mostró otros hallazgos. Se practicaron estudios citogenéticos negativos, serología hepática vírica negativa, mantoux negativo, estudio hormonal normal, metabolitos del ácido fólico normales, estudio de coagulación completo sin otros hallazgos que la trombopenia, haptoglobina normal, coombs directo eritrocitario poliespecífico negativo, proteinograma con leve incremento de la gammaglobulina (22,4%; normal < 18,6%) y leve descenso del hierro, 25 microg% (normal < 37). Los marcadores tumorales fueron negativos, así como el despistaje de tumores ocultos (mamografía, colonoscopia, citología genital, biopsia de médula ósea). Precisó durante este estudio la transfusión de 450 cc de concentrado de hematíes desleucotizados, permaneciendo estable hemodinámicamente, y con el dolor abdominal controlado con analgésicos de primer escalón.

Con el diagnóstico de síndrome de hiperesplenismo, se solicitó realizar una esplenectomía, que se realizó reglada por vía laparoscópica, sin incidencias. El postoperatorio transcurrió afebril, sin complicaciones locales ni generales, afebril, remisión del dolor, recuperación de la ingesta oral y retirada del drenaje.

El informe anatomopatológico del espécimen mostró: peliosis esplénica sin hiperplasia del endotelio, con histiocitosis sinusal y células macrofágicas y cristales de hemosiderina.

Tras un año de seguimiento, la mujer ha recuperado los parámetros normales de las tres series hematológicas sin ningún tratamiento, sin evidencia de complicaciones ni recidivas hepáticas.

 

Discusión

El pronóstico de esta entidad depende de la causa que la origine (2,5), aunque su mortalidad también deriva de complicaciones prequirúrgicas como el sangrado por rotura (6) o la insuficiencia que provoca en el órgano.

Se ha descrito asociada a: a) tumores como hallazgos incidental (Wilms, hematológico, adrenal, pancreático, mamario, colónico, carcinomatosis, endocrino, seminoma); b) causas infecciosas (retrovirus, parotiditis, parvovirus, herpes virus, micobacterias, rickettsia); c) enfermedades sistémicas (púrpura, anemia, cirrosis hepática, hipertensión portal, artritis reumatoide, macroglobulinemia, parkinson, vasculitis necrotizante, lupus, insuficiencia cardiaca, mastocitosis, síndrome de Castleman, histiocitosis); d) enfermedades congénitas (glucogenosis von Gierke, síndrome Rendu-Osler); y f) postcobaltoterapia.

Aparece secundaria a: a) tratamientos prolongados (7) de anabolizantes, corticoides, anticonceptivos, citostáticos, eritropoyetina, alopurinol, paracetamol, aspirina, cimetidina, anticoleréticos, ketoconazol, metildopa, verapamilo, nitrofurantoína, ácido valproico, clorpromacina, oxacepam; b) tras exposiciones a arsénico, cloruro de vinilo, hipervitaminosis A, selenio, alcohol, falloidina, aflatoxina B1; c) tras situaciones de sobrecarga hormonal en embarazo, parto y puerperio (8); d) postrasplante; y f) trombosis de la vena esplénica.

Al menos en un principio debemos establecer la magnitud del problema mediante: exploración física que incluya signos cardiacos y espacios linfograsos, TAC abdominal (3), tórax 2P y mamografía, colonoscopia, estudios analíticos que incluyan serología vírica, función renal y hepática, VSG, PCR, hemograma, fórmula leucocitaria, anticuerpos antiDNA y ANA, marcadores tumorales; estudios microbiológicos de mantoux de tuberculosis y lepra; estudios citogenéticos para descartar glucogenosis y otras enfermedades metabólicas congénitas; y estudios hormonales. Debemos solicitar la colaboración de hematólogos para descartar problemas mielo-linfoproliferativos, y de otros especialistas por la posibilidad de enfermedades sistémicas reumáticas-vasculíticas asociadas.

Ante la negatividad de todas las anteriores, se recomienda investigar sus antecedentes para establecer una posible causa (viajes, alimentación, animales). El seguimiento y la repetición de estas u otras pruebas (RNM, angiografía, biopsia, laparoscopia diagnóstica) puede estar recomendado.

Como plan terapéutico recomendamos: a) vigilar la existencia de anemia y suplementar según precise; b) eliminar medicación en lo posible; c) evitar alimentación con selenio, exceso de vitamina A, y setas; y d) evitar el consumo de alcohol.

En nuestra paciente, y tras 1 año de seguimiento, sólo hemos encontrado el antecedente del embarazo 4 años antes del episodio, como posible causa.

 

S. Pérez-Holanda, S. Tojo, M. Calleja, J. A. Fernández, P. Fernández, M. D. Martínez, F. Fernández, J. Rodríguez y D. Valverde

Servicio de Cirugía General. Hospital del Valle del Nalón. Langreo, Asturias

 

Bibliografía

1. Tsokos M, Erbersdobler A. Pathology of peliosis. Forensic Sci. Int. 2005; 149 (1): 25-33.

2. Gisbert PJ, González A, Moreira V, Sanromán LA, Hernández F, Cano A. An intrahepatic hematoma secondary to peliosis hepatis in a female patient treated with oral contraceptives. Rev Esp Enferm Dig 1994; 85 (6): 475-7.

3. Abbot RM, Levy AD, Aguilera NS, Gorospe L, Thompson WM. Primary vascular neoplasms of the spleen: Radiologic-pathologic correlation. Radiographic 2004; 24: 1137-63.

4. Parmar H, Patankar T, Prasad S. A lady with chronic left hypochondrial pain. Br J Radiol 2000; 73: 673-4.

5. Rosai J. Spleen. En: Rosai J. Ackerman's surgical pathology. 8th ed. St-Louis, Missouri: Mosby Year Book Inc, 1996. p. 1782.

6. García RL, Khan MK, Berlin RB. Peliosis of the spleen with rupture. Hum Pathol 1982; 13 (2): 177-9.

7. Kolts BE, Langfitt M. Drug and the liver. Compr Ther 1984; 10 (12): 55-70.

8. Fisher MR, Neiman HL. Periportal sinusoidal dilatation associated with pregnancy. Cardiovasc Intervent Radiol 1984; 7 (6): 299-302.