CARTAS AL DIRECTOR

 

Síndrome de Klippel-Trenaunay, una causa infrecuente de rectorragia

Klippel-Trenaunay syndrome, an uncommon cause of rectal bleeding

 

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Palabras clave: Síndrome de Klippel-Trenaunay. Rectorragia. Malformaciones vasculares.

Key words: SKlippel-Trenaunay syndrome. Rectal bleeding. Vascular malformations.

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Sr. Director:

Paciente de 20 años de edad que acude a las consultas de Cirugía General remitida desde el servicio de Cirugía Plástica para estudio y posible tratamiento quirúrgico por un síndrome de Klippel-Trenaunay con afectación abdominopélvica.

La paciente desde su nacimiento presenta lesiones rojo violáceas en miembro inferior derecho, elevadas y papulosas que con el crecimiento se han desarrollado haciéndose más grandes y extendiéndose a zona glútea, perianal y genital.

Desde los 3 años de edad la paciente ha sido sometida a múltiples intervenciones para exéresis de algunas lesiones con remodelado.

A los 16 años la paciente comienza con hemorragias digestivas bajas por lo que se solicita colonoscopia encontrándose lesiones de aspecto vascular etiquetadas como hemangiolinfangiomas que afectan en continuidad desde la región anal hasta los 40 cm en la mucosa colónica.

Se decide su seguimiento mediante estudios radiológicos. Dada la clínica continua de rectorragias se plantea realizar amputación abdominoperineal que se descarta dada la afectación concomitante de órganos pélvicos (vejiga, vagina y útero).

El síndrome de Klippel-Trenaunay es una rara malformación vascular congénita caracterizada por la tríada clínica de: hipertrofia de tejidos blandos u óseos, habitualmente afectando una extremidad, hemangiomas y/o linfangiomas y varices o malformaciones venosas (1). La afectación intestinal se cree relativamente frecuente y se identifica generalmente por la existencia de sangrado, lo que constituye una de las causas de tratamiento de urgencias de este síndrome.

La patogenia de esta entidad no está clara; existen varias teorías: alteración en el mesodermo fetal (2), un daño intrauterino que origina dilatación de las anastomosis arteriovenosas (Bliznak y Staple) (3), obstrucción de venas profundas con varices e hipertrofia de los vasos linfáticos (Servelle) (4).

Como complicaciones en la evolución del síndrome pueden aparecer parestesias, úlceras, embolias, tromboflebitis, hemorragias,...

El tratamiento de esta entidad puede ser médico, fundamentalmente con compresión y tratamiento del dolor, además de antibióticos, corticoides,... pero también quirúrgico con terapia láser y radioterapia (5).

 

R. M. Jiménez Rodríguez, M. F. Prieto Rodríguez¹,
P. A. Fernández Ortega¹ y J. M. Díaz Pavón

Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo.
¹Servicio de Cirugía Plástica, Estética y Reparadora.
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

 

Bibliografía

1. Klippel M, Trénaunay P. Du noevus variqueux ostéohypertrophique. Arch Gen Med 1900; 185: 641-72.

2. Baskerville PA, Ackroyd JS, Browse NL. The etiology of the Klippel-Trenaunay síndrome. Ann Surg 1985; 202 (5): 624-7.

3. Bliznak J, Staple TW. Radiology of angiodysplasias of the limb. Radiology 1974; 110 (1): 35-44.

4. Servelle M. Klippel and Trenaunay syndrome. 768 operated cases. Ann Surg 1985; 201 (3): 365-73.

5. Wilson CL, Wong Kee Song LM, Chua H, Ferrara M, Devine R, Dozois RR, et al. Bleeding from cavernous angiomatosis of the rectum in Klippel-Trénaunay syndrome: report of three cases and literature review. Am J Gastroenterol 2001; 96: 2783-8.