CARTAS AL DIRECTOR

 

Adenocarcinoma de cuarta porción de duodeno en paciente con poliposis adenomatosa familiar

Adenocarcinoma in the fourth portion of duodenum in a patient with familial adenomatous polyposis

 

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Palabras clave: Poliposis. Adenocarcinoma. Adenoma. Duodeno.

Key words: Polyposis. Adenocarcinoma. Adenoma. Duodenum.

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Sr. Director:

La poliposis adenomatosa familiar es una enfermedad que se caracteriza por la existencia de más de 100 pólipos en el colon, presenta una herencia autosómica dominante y está originada por una deleción del brazo largo del cromosoma 5 (1).

También pueden encontrarse adenomas tubulares, tubulovellosos y vellosos en todo el intestino. Cuando estos adenomas aparecen en duodeno afectan más frecentemente a la región periampular, siendo raras otras localizaciones y prácticamente excepcional la localización en 4ª porción de duodeno.

Presentamos un caso de una poliposis adenomatosa familiar intervenida y colectomizada que precisó una resección intestinal tras el diagnóstico de un adenocarcinoma en la cuarta porción de duodeno.

Varón de 50 años de edad que acude a urgencias presentando astenia, dispesia y melenas. El paciente está diagnosticado desde hace 27 años de PAF, tras someterse a una colonoscopia por clínica de rectorragias en la que se observan dos pólipos con displasia leve y que se consideran irresecables en la colonoscopia; por este motivo se hizo colectomía subtotal con anastomosis lateroterminal. Años más tarde, en una rectoscopia se diagnostica pólipo adenovelloso del muñón rectal y de estenosis de la anastomosis por crecimiento de tejido adenovelloso por lo que se decide resección de anastomosis y se lleva a cabo la confección de un reservorio ileoanal. Desde estas intervenciones hasta la consulta urgente que exponemos el paciente sufre múltiples resecciones endoscópicas de pólipos, así como reseccion transanal de un pólipo no susceptible de tratamiento endoscópico. En el momento de la consulta a la exploración aparece pálido, ligeramente taquicárdico, normotenso y sin fiebre. En el tacto rectal se aprecian heces melénicas. Se realiza una analítica donde existe un ligero descenso de la hemoglobina (106 g/l), y unas cifras de urea de 52. Se decide realizar endoscopia oral urgente y se encuentran restos hemáticos y una lesión ulcerada entre la 3ª y 4ª porción en duodeno. Se decide ingresar en las camas de digestivo para control y estudio. De forma programada se realiza enteroscopia que diagnostica una lesión vegetante y ulcerada en 4ª porción duodenal, una lesión adenomatosa de 6 mm a 3 cm y a 20 cm distal una formación sésil adenomatosa de 15 mm. Se toman biopsias de la lesión localizada en 4ª porción y de la lesión más distal, cuyos resultados son adenocarcinoma bien diferenciado polipoide y un adenoma tubular con displasia de bajo grado respectivamente. Se decide realizar resección intestinal de ambas porciones con anastomosis intestinal. El postoperatorio evolucionó de forma favorable y se decidió el alta hospitalaria tras 8 días de ingreso.

El diagnóstico de la poliposis adenomatosa familiar se realiza por la clínica ya que aproximadamente en el 75% de los casos existe ya un carcinoma. El periodo que transcurre entre la aparición de los adenomas y su malignización es de aproximadamente 10 años.

Los pacientes con PAF presentan un riesgo acumulado del 90% de adenomas duodenales, de ellos el 5-10% desarrollarán un adenocarcinoma duodenal (2), fundamentalmente periampular (3).

El diagnóstico definitivo de los adenomas duodenales se consigue mediante una realización de endoscopia oral.

El tratamiento habitual es la resección endoscópica de los pólipos del tubo digestivo, sin embargo, pueden utilizarse COX-1, COX-2 y Sulindac, ya que se ha visto que pueden hacer regresar los adenomas, aunque la evidencia es limitada en estudios randomizados (2).

En los casos en los que existe malignización o los adenomas son endoscópicamente irresecables se precisa de un tratamiento quirúrgico agresivo como las resecciones multiviscerales (4), la DPC (5), colectomías totales,...

Algunos autores no recomiendan la realización de una DPC cuando existe previamente un reservorio ya que puede afectar a su función (6).

 

R. M. Jiménez Rodríguez, G. Suárez Artacho, J. Morcillo, J. M. Díaz Pavón y S. Morales Méndez

Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

 

Bibliografía

1. Sciume C, Damerino B, Matranga S, Leo P. Familial polyposis. Ann Ital Chir 1994; 65 (2): 225-7.

2. Johnson JC, DiSario JA, Grady WM. Surveillance and treatment of periampullary and duodenal adenomas in familial adenomatous polyposis. Curr Treat Options Gastroenterol 2004; 7 (2): 79-89.

3. Ruo L, Coit DG, Brennan MF, Guillen JG. Long-term follow-up of patients with familial adenomatous polyposis undergoing pancreaticoduodenal surgery. J Gastrointest Surg 2002; 6 (5): 671-5.

4. Godlewski G, Leborgne J, Lehur A, Deixonne B, Bourgaux JF, Den N, et al. Multivisceral resections of extracolorectal lesions in familial adenomatous polyposis. Ann Chir 2005; 130 (10): 618-23.

5. Penna C, Bataille N, Balladur P, Tiret E, Parc R. Surgical treatment of severe duodenal polyposis in familial adenomatous polyposis. Br J Surg 1998; 85 (5): 665-8.

6. Morpurgo E, Vitale GC, Galandiuk S, Kimberling J, Ziegler C, Polk HC Jr. Clinical characteristics of familial adenomatous polyposis and management of duodenal adenomas. J Gastrointest Surg 2004; 8 (5): 559-64.