CARTAS AL DIRECTOR

 

Ictericia secundaria a metástasis pancreática de sarcoma de partes blandas

Obstructive jaundice secondary to pancreatic metastases of a soft-tissue sarcoma

 

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Palabras clave: Sarcoma. Pancreas. Metástasis.

Key words: Sarcoma. Pancreas. Metastases.

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Sr. Director:

Mujer de 36 años estudiada por ictericia progresiva. Durante la exploración física general se observó una tumoración en la pierna izquierda (Fig. 1), diagnosticándose mediante TAC una masa de 3 cm en la cabeza pancreática con obstrucción de la vía biliar principal (Fig. 2). La biopsia de la tumoración de partes blandas reveló la existencia de células sarcomatosas.

 

La paciente fue sometida a duodenopancreatectomía cefálica y exéresis del sarcoma encapsulado de la pierna izquierda. El postoperatorio cursó sin incidencias, siendo alta hospitalaria a los 10 días. El estudio histológico de ambos tumores demostró un sarcoma bien diferenciado, completándose el tratamiento con radioquimioterapia y seguimiento con TAC semestrales. A los 12 meses, no existe evidencia de recurrencia tumoral y la paciente permanence asintomática.

 

Discusión

Basándonos en el limitado número de casos publicados, el pronóstico del sarcoma primario de páncreas (carcinosarcomas, fibrosarcomas inflamatorios, sarcomas granulocíticos, liposarcomas) parece funesto. Estos pacientes fallecen por la enfermedad primaria, con una esperanza media de supervivencia postoperatoria de 6 meses. De forma extraordinaria algún paciente ha permanecido vivo un año tras la extirpación (1,4).

A pesar del mal pronóstico de los sarcomas primarios del páncreas, las metástasis pancreáticas presentan un mejor pronóstico. La supervivencia a largo plazo tras la extirpación de la enfermedad metastásica en el páncreas es variable. El carcinoma de células renales es el tumor primario descrito con mayor frecuencia en las series publicadas (62%). Otras neoplasias publicadas son el carcinoma escamoso broncopulmonar, sarcomas, carcinomas colorrectales (5), rabdomiosarcomas cardiacos (6), carcinomas endometriales y sarcomas uterinos (7), melanomas, histiocitomas fibrosos malignos (8) y carcinomas uroteliales vesicales. Las series publicadas sobre resecciones de metástasis pancreáticas son cortas (8-16 pacientes), pero muchos autores refieren un prolongado intervalo libre de enfermedad (mediana de 7,5 años) en muchos de los pacientes. La supervivencia actuarial a los 2 años es de 54-62%, mientras que a los 5 años se reduce al 25%. La supervivencia media descrita por estos autores es de 22-23 meses (rango de 14-42 meses) (9-12).

Se han descrito casos de sarcomas con metástasis síncronas localizadas en páncreas y en otros lugares tales como estómago y pulmón (13,14) así como un caso aislado de resección de metástasis doble de pulmón y pared abdominal de leiomiosarcoma dorsal resecado 2 años antes (15).

El sarcoma de partes blandas es una rara neoplasia localizada en el 60% de los casos a nivel proximal de las extremidades y glúteos, en el tronco en el 20%, y en la zona distal de las extremidades en el 20%. Aquellos localizados en las extremidades presentan generalmente un peor pronóstico. A pesar de la naturaleza agresiva de estos tumores, la mayoría son inferiores a 5 cm (61%). Pueden presentarse como una pequeña tumoración con una evidente u oculta enfermedad metastásica. Estas metástasis aparecen en lugares inusuales tales como la mama, ovarios, testículos, páncreas o riñones. La tasa de recurrencia local está alrededor del 45-50%, pero no es un factor pronóstico para la supervivencia. El tamaño de la lesión, la localización proximal, la edad del paciente y la presencia de metástasis sí suponen factores pronósticos adversos, aunque no están claramente definidos. La excision quirúrgica supone el tratamiento de elección de los sarcomas, reservando la radioquimioterapia únicamente para casos seleccionados. La vida media es de 19 meses, con una supervivencia del 27-60% a los 5 años (16,17).

Los patrones de diseminación de la enfermedad sarcomatosa, la respuesta al tratamiento u las tasas de supervivencia fueron examinados en 129 niños afectos de sarcoma de partes blandas con metástasis a distancia desde noviembre de 1972 a octubre de 1978 (Intergrupo para el Estudio de Rabdomiosarcomas) (IRS). La edad media de los pacientes al diagnóstico fue de 10,5 años (3 meses-21 años), con una razón de sexo masculino:femenino de 1,3:1. La localización más frecuente de las metástasis fueron pulmones, médula ósea y otros tejidos blandos. Tras el tratamiento con radio-quimioterapia, el 50% presentó una desaparición completa de la metástasis, estando el 29% libre de enfermedad a los 2 años. Tan sólo el 8% de los pacientes con respuesta incompleta al tratamiento sobrevivieron a los 2 años (p = 0,02). El 79% de los pacientes fallecieron en una media de 47 meses tras el diagnóstico (18). El carácter difuso o localizado de la enfermedad metastásica fue un factor pronóstico asociado a la remisión completa de la enfermedad (p = 0,02).

Como conclusión, la resección quirúrgica debe ser ofertada a pacientes seleccionados con metástasis pancreática aislada de sarcomas de partes blandas. En casos seleccionados, la supervivencia a largo plazo puede ser posible tras una exéresis curativa. Sin embargo, esta actitud puede llevar a la necesidad de ser agresivos y realizar resecciones repetidas en caso de recurrencias en otros órganos, hecho probable debido a lo avanzado de la enfermedad en estos estadios. Los pacientes afectos de sarcomas deberían ser incluidos en un protocolo diagnóstico en busca metástasis ocultas en vísceras abdominales, antes y después de la extirpación quirúrgica, debido a la mejoría en el pronóstico que puede suponer su extirpación quirúrgica.

 

J. M. Álamo, F. Pareja, M. A. Gómez, I. Alarcón, C. Bernardos, L. Barrera, I. García, J. Serrano y A. Bernardos

Unidad de Cirugía Hepatobiliopancreática. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla

 

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