CARTAS AL DIRECTOR

 

Causa infrecuente de dolor abdominal: sarcoma de Ewing

Uncommon cause of abdominal pain: Ewing´s sarcoma

 

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Palabras clave: Dolor abdominal. Sarcoma de Ewing. Tumor neuroectodérmico primitivo.

Key words: Abdominal pain. Ewing's sarcoma. Primitive neuroectodermal tumor.

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Sr. Director:

El tumor neuroectodérmico primitivo/sarcoma de Ewing (PPNET/ES) constituye un grupo heterogéneo de neoplasias malignas formadas por células redondas de pequeño tamaño que ofrecen localizaciones anatómicas muy diversas afectando preferentemente a hueso pero también a partes blandas (como en el caso clínico que presentamos) y otros órganos que hacen de este grupo de sarcomas un modelo interesante de estudio y un reto para la clínica, no resuelto en la actualidad.

 

Caso clínico

Paciente varón de 21 años de edad con antecedentes de obesidad, hipertensión arterial, monorreno y apendicectomizado hace 4 años. Refiere historia de tumoración en fosa iliaca derecha de meses de evolución y de crecimiento más rápido en las últimas semanas sin antecedente traumático.

En fosa iliaca derecha aparece cicatriz de antigua incisión de Mc Burney. En su extremo inferior, en la zona correspondiente al recto anterior derecho, próxima a la zona inguinal, se observa tumoración dura que parece adherida a planos profundos y dolorosa a la presión. No se observan otras alteraciones de interés en la exploración.

Se realiza eco abdominal donde aparece una lesión adyacente al músculo recto anterior derecho de contorno lobulado de aproximadamente 7 x 6 x 7 cm.

En el estudio con TAC, que se realiza con contraste intravenoso, se aprecia una masa entre recto anterior derecho y oblicuo de unos 8 cm de diámetro cuya estructura es sugestiva de corresponder a un sarcoma. No se descarta la posibilidad de una fibromatosis.

Los estudios analíticos y hormonales fueron normales.

Se decide intervención quirúrgica en la que aparece tumoración grande de 10 x 15 cm que no infiltra fascia del oblicuo mayor; la toma de biopsia intraoperatoria es informada como sarcoma. Se practica la resección total del tumor colocando una malla de polipropileno.

El postoperatorio cursó sin incidencias siendo alta en el cuarto día postoperatorio.

Se trató con quimioterapia adyuvante.

En la actualidad el paciente sigue libre de síntomas, los controles analíticos son normales y los estudios de imagen no muestran recidiva local o metástasis a distancia.

La anatomía patológica es informada como tumor neuroectodérmico primitivo de partes blandas.

En el análisis inmunohistoquímico presenta CD99 positivo, enolasa positivo, neurofilamentos positivos y sinaptofisina positivo. Marcadores epiteliales y musculares negativos.

 

Discusión

El tumor neuroectodérmico primitivo periférico y el sarcoma de Ewing (PPNET/ES) comparten una anomalía citogenética t(11;22) (q24:q12) y el patrón de expresión de diversos protooncogenes. Aunque la relación citogenética entre PPNET y ES extraesquelético está establecida (1), aún queda por saber si existe una diferenciación clínica entre los dos tumores. La edad media de aparición y su incidencia por sexos es similar aunque parece que el ES clásico presenta una incidencia por sexos de 1:1 y el PPNET una distribución de 2:1 (varón: hembra) (2).

El PPNET se localiza más comúnmente en extremidades aunque en nuestro caso la localización es en abdomen.

En la anatomía patológica es característica la presencia de células redondas pequeñas azules y las rosetas de Homer-Wright. Son típicos los marcadores neurales: enolasa neuronal específica, HNK-1, neurofilamentos y sinaptofisina. Al microscopio electrónico pueden verse los cuerpos de Luse (3).

Debe hacerse al diagnóstico un estudio de extensión tumoral, siendo la zona más frecuentemente afectada el pulmón (4).

El pronóstico depende del tamaño tumoral, localización del tumor, edad, grado de diferenciación del tumor, resecabilidad, hallazgos clínicos y tipo histológico (5).

 

R. M. Jiménez Rodríguez, J. M. Díaz Pavón, J. M. Vázquez Monchul, M. Socas Macías y J. M. Sánchez Gil

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

 

Bibliografía

1. Thorner P, Squire J, Chilton-MacNeil S, et al. Is the EWS/FLI-1 fusion transcript specific for Ewing sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal tumor? A report of four cases showing this transcript in a wider range of tumor types. Am J Pathol 1996; 148: 1125-38.

2. Giovannini M, Biegel JA, Serra M, et al. EWS-erg and EWS-Fli1 fusion transcripts in Ewing's sarcoma and primitive neuroectodermal tumors with variant translocations. J Clin Invest 1994; 94: 489-96.

3. Dehner LP. Primitive neuroectodermal tumor and Ewing's sarcoma. Am J Surg Pathol 1993; 17: 1-13.

4. Avigad S, Yaniv I. Novel approaches for the management of patients with Ewing Sarcoma. Future Oncol 2006; 2 (5): 659-65.

5. Delattre O, Zucman J, Melot T, et al. The Ewing family of tumors: A subgroup of small-round-cell tumors defined by specific chimeric transcripts. N Engl J Med 1994; 331: 294-9.