CARTAS AL DIRECTOR

 

Leomiosarcoma de colon con metástasis pulmonar como primera manifestación

Leiomyosarcoma of the colon with lung metastases like the first manifestation

 

 

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Palabras clave: Leiomiosarcoma. Metástasis pulmonar.

Key words: Leiomyosarcoma. Lung metastases.

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Sr. Director:

El leiomiosarcoma (LMS) gastrointestinal es un tumor infrecuente que se origina de las células del músculo liso de la pared intestinal. Se localiza con mayor frecuencia en el estómago y supone menos del 1% de los tumores malignos colorrectales. La diseminación metastásica se produce fundamentalmente por vía hematógena, siendo el hígado el lugar más afectado mientras que las metástasis pulmonares son infrecuentes. La histología e inmunohistoquímica son fundamentales para su diagnóstico.

 

Caso clínico

Presentamos un caso de leiomiosarcoma de colon cuya primera manifestación fue una metástasis pulmonar. Se trata de una mujer de 74 años con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica e histerectomía con doble anexectomía y posterior braquiterapia por adenocarcinoma de endometrio hace 5 años. Consulta por disnea de 2 meses de evolución, sin tos, hemoptisis o síndrome general asociados.

La analítica de sangre es normal. Se le realiza radiografía de tórax y TAC torácico que evidencia una masa parahiliar derecha de 5 x 3 cm (Fig. 1). Se toma biopsia de dicha masa a través de broncoscopia que demuestra una tumoración de estirpe mesenquimal con imnunohistoquímica positiva para vimentina y negativa para c-KIT compatible con leiomiosarcoma.

Se realizó estudio de extensión con gastroscopia, colonoscopia y TAC abdominopélvico que fue negativo. Con diagnóstico de leiomiosarcoma primario de pulmón derecho se le realizó neumonectomía derecha, confirmándose la histología de leiomiosarcoma en la pieza quirúrgica.

Al mes de la neumonectomía derecha la paciente presenta cuadro de dolor abdominal con náuseas, vómitos y episodios de rectorragia. Se le realiza colonoscopia que muestra una masa polilobulada de aspecto neoplásico en colon ascendente-ciego y TAC abdominal con dilatación de asas de intestino delgado visualizándose una imagen en "donuts" a nivel de íleon terminal-ciego compatible con invaginación intestinal con probable lesión tumoral subyacente (Fig. 2).

Se interviene de urgencia evidenciándose obstrucción de intestino delgado por invaginación de íleon terminal a nivel de tumoración en ciego. Se realiza hemicolectomía derecha.

El estudio histopatológico de la pieza quirúrgica demuestra que se trata de un leiomiosarcoma de 6 x 4 x 2,8 cm, afectando a mucosa, submucosa, muscular y serosa con alto número de mitosis (+ de 10 mitosis por 10 campos de gran aumento) e inmunohistoquímica positiva para actina y vimentina y negativa para c-KIT. Este hallazgo demuestra que el LMS tenía su origen en el colon y el tumor pulmonar era metastásico.

Durante este segundo postoperatorio la paciente presenta de nuevo complicaciones respiratorias, falleciendo al mes de la cirugía abdominal.

 

Discusión

El leiomiosarcoma (LMS) gastrointestinal es un tumor infrecuente que se origina de las células del músculo liso de la pared intestinal (1). Se localizan con mayor frecuencia en el estómago y representan menos del 1% de los tumores malignos colorrectales (1,2). Presenta dos picos de incidencia, en la cuarta y sexta décadas de la vida.

Los síntomas de presentación y los hallazgos endoscópicos no son específicos (1). El síntoma más frecuente es el dolor abdominal pero también puede manifestarse como masa abdominal palpable, alteración del hábito intestinal o complicaciones como hemorragia, perforación u obstrucción (3-6).

El diagnóstico se basa en el estudio histológico e inmunohistoquímico de la pieza quirúrgica. El grado histológico determinado por el número de mitosis/campo es el criterio más importante para el diagnóstico de LMS. La determinación de c-KIT es negativa a diferencia de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), mientras que la inmunohistoquímica es positiva para actina, vimentina y desmina (1,2,6).

La cirugía es el tratamiento de elección. La recidiva tras cirugía radical se sitúa en torno al 40%. La diseminación metastásica se produce fundamentalmente por vía hematógena, siendo el hígado el lugar de asiento más frecuente y la afectación pulmonar infrecuente (2,3,5).

La radioterapia y la quimioterapia no han demostrado eficacia en el tratamiento de este tipo de tumores (1,2,4).

 

M. Alvite Canosa, L. Alonso Fernández, M. Seoane Vigo, M. Berdeal Díaz, J. Pérez Grobas,
M. Carral Freire, A. Bouzón Alejandro, A. Gómez Dovigo, F. Maceira Quintián y C. Gómez Freijoso

Servicio de Cirugía General A. Complejo Hospitalario Universitario Juan Canalejo. A Coruña

 

Bibliografía

1. Pilliado Páez H, Charua Guindic L, Avendaño Espinosa O, Montes Villalobos J. Leiomiosarcoma colorrectal. Reporte de dos casos. An Med Asoc Med Hosp ABC 2000; 45(3): 140-4.        [ Links ]

2. Flores Pastor B, Pellicer Franco E, Navarro Martínez MN, Carrasco González L, Aguayo Albasini JL. Metástasis hepáticas secundarias a leiomiosarcoma de recto. Presentación de un caso. Cir Esp 2000; 67: 394-5.        [ Links ]

3. Mata JF, Escalante R, Linares K, Zamora M, Bassano L. Leiomyosarcoma of the gastrointestinal tract. GEN 1993; 47(1): 35-44.        [ Links ]

4. Dagradi V, Lolli P, Piccinelli D, Giarolli M, Mainente M, Tosi D, et al. A rare case of colonic invagination due to leiomyosarcoma. Chir Ital 1991; 43(1-2): 16-22.        [ Links ]

5. Fallahzadeh H. Leiomyosarcoma of colon: report of two cases. Am Surg 1995; 61(4): 294-6.        [ Links ]

6. Iwasa K, Taniguchi K, Noguchi M, Yamashita H, Kitagawa M. Leiomyosarcoma of the colon presenting as acute suppurative peritonitis. Surg Today 1997; 27(4): 337-44.        [ Links ]