NOTA CLÍNICA

Pseudotumor hemofílico intraabdominal. A propósito de un caso

Intraabdominal hemophilic pseudotumor: case report

R. García Pérez, G. Torres Salmerón, F. Sánchez Bueno, A. García López y P. Parrilla Paricio

Servicio de Cirugía. Hospital Virgen de la Arrixaca. El Palmar, Murcia

Dirección para correspondencia

Introducción

La hemofilia A es una coagulopatía congénita transmitida por el cromosoma X con carácter recesivo, que se caracteriza por la producción deficitaria de factor VIII (1). Aproximadamente un tercio de los casos se producen por mutaciones de novo, es decir, sin antecedentes familiares de hemofilia. Su incidencia se estima entre 10 a 20 casos por 100.000 varones (2). Clínicamente se manifiesta por un síndrome hemorrágico que puede presentarse en cualquier localización.

Una complicación poco frecuente es el pseudotumor hemofílico, también llamado quiste hemofílico.

La primera descripción de pseudotumor hemofílico fue realizada en 1918 por Starker (3) en un varón de 14 años que presentaba un hematoma masivo junto con una extensa destrucción ósea en fémur. Después de esta primera descripción, se han publicado alrededor de 100 casos, afectando fundamentalmente al sistema musculoesquelético. En la revisión bibliográfica realizada no hay descrito ningún caso localizado en la cavidad abdominal, a nivel pélvico.

El objetivo de este trabajo es describir un caso de pseudotumor hemofílico intraabdominal y hacer una revisión de la literatura al respecto.

Caso clínico

Varón de 34 años diagnosticado de hemofilia A severa en Cuba hace 25 años (su país de origen y residente en España en los últimos 6 años). No refería antecedentes familiares de la enfermedad. Durante estos años presentó dos episodios de hemartros en rodilla derecha, tratados de forma conservadora, precisando crioprecipitados. Previo al episodio actual estaba asintomático y sin tratamiento médico domiciliario.

El paciente acudió a urgencias de otro hospital por dolor abdominal, localizado en hipogastrio, de 3 horas de evolución asociado a hematuria. Tras la realización de pruebas analíticas y radiológicas fue diagnosticado de cólico nefrítico, siendo alta con tratamiento analgésico.

Cinco horas más tarde, durante la micción, sufrió un síncope con pérdida de conocimiento de escasos segundos de duración, por lo que acudió a urgencias de nuestro hospital. A la exploración física, el paciente estaba consciente y orientado, con regular estado general e intensa palidez mucocutánea. La tensión arterial sistólica era de 70 mmHg y la diastólica de 37 mmHg, con una frecuencia cardiaca de 61 latidos/min. A la exploración abdominal el abdomen estaba distendido, doloroso a la palpación de forma difusa, con defensa y signos de irritación peritoneal generalizada. En la analítica realizada presentaba un hematocrito del 20%, con una hemoglobina de 6,7 g/dl, leucocitos 12.270/ul (84% neutrófilos) y plaquetas 358.000/ul. Actividad de protrombina 100%, TTPA 46%. Se le realizó una ecografía que informaba de abundante líquido libre subdiafragmático izquierdo, subhepático y en ambas gotieras paracólicas. En el espacio vesicorrectal se visualizaba una imagen ovalada, con líquido en su interior. Se decidió realizar un TAC donde se observó la misma imagen quística retro y supravesical, de 5 cm de diámetro, que parece depender de un vaso arterial pero sin llegar a detectar el origen del mismo (Fig. 1).

Ante la sospecha de sangrado en paciente hemofílico se decidió transfusión inmediata de 2 concentrados de hematíes, 3 viales de factor VIII además de otro de factor VII recombinante. La administración de factor VIII requirió la evaluación analítica de Ac antifactor VIII que resultaron positivos, por lo que requirió, previa a su administración, la aplicación de inhibidores de Ac antifactor VIII (4). Tras la mejoría analítica y ante la persistencia del mal estado general del paciente, se decidió intervenir mediante laparotomía media suprainfraumbilical hallando hemoperitoneo de aproximadamente 3 litros de coágulos y sangre roja. Se encontró una tumoración quística de 6 cm, retrovesical, de consistencia elástica y superficie lisa, íntimamente adherida a cara posterior vesical. Se realizó disección roma y exéreis de la tumoración. Posteriormente se revisó el resto de la cavidad abdominal sin objetivar un punto sangrante activo (Figs. 2, 3 y 4).

El paciente evolucionó satisfactoriamente en planta, manteniéndose afebril, con hematocritos mantenidos y débitos decrecientes por el drenaje por lo que fue alta al décimo día postoperatorio. El paciente precisó controles por hematología tras la administración del factor VIII cada 12 horas en los cuatro primeros días.

La anatomía patológica informó de formación cupuliforme de 6,5 cm de diámetro. La superficie externa era lisa y la interna presentaba múltiples coágulos hemáticos adheridos. La cúpula fibrosa contenía moderada infiltración inflamatoria de predominio crónico inespecífico con algunos hemosiderofagos. En la superficie interna presentaba, además del material hemático adherido, tejido graso maduro, todo ello compatible con pseudotumor hemofílico.

Discusión

En función del grado de deficiencia del factor antihemofílico (FAH), la hemofilia se clasifica en leve (> 5% de FAH), moderada (1-5% de FAH) y severa (< 1% de FAH). Los síntomas dependen del grado de deficiencia del factor de coagulación. En la hemofilia severa se presentan fenómenos hemorrágicos espontáneos principalmente a nivel osteoarticular, tejidos blandos o cavidades naturales. En la hemofilia moderada puede existir hemorragia espontánea de forma ocasional, siendo especialmente grave en pacientes sometidos a traumatismos y cirugía. En la forma leve, las hemorragias son infrecuentes si no existe un traumatismo de gran envergadura o una cirugía mayor como desencadenante (5).

El pseudotumor hemofílico (6) es una rara y grave complicación de los hematomas típicos de esta enfermedad. Se manifiesta como una masa quística indolora, de crecimiento lento e irregular, que puede comprimir órganos vitales o abrirse al exterior. Es una complicación infrecuente que aparece en un 1-2% de los pacientes con formas severas en las que suele haber un antecedente traumático. En nuestro caso no existe antecedente traumático ni cirugía previa. Generalmente se localizan en tejidos blandos como el músculo, en otras ocasiones en hueso (7), pero ocasionalmente pueden afectar al pulmón (8) e incluso a órganos intraabdominales.

Probablemente, el músculo más afectado es el iliop-soas. Otras localizaciones descritas más infrecuentes son la órbita, la mandíbula y el maxilar. No existen descripciones de localización intraabdominal (9) tal y como se presenta en nuestro caso.

Un pseudotumor consiste en productos sanguíneos en diferentes estadios de evolución envueltos por una cápsula fibrosa que contiene macrófagos cargados de hemosiderina. El progresivo crecimiento de estas masas benignas comprime las estructuras adyacentes y causa la destrucción ósea y la necrosis de músculos y piel. Habitualmente se trata de masas indoloras que cursan de manera asintomática durante largos periodos de tiempo. Cuando se complican pueden sobreinfectarse, formar fístulas o romperse de manera espontánea produciendo fenómenos hemorrágicos.

En cuanto al manejo diagnóstico, el TAC (10) es particularmente útil en la evaluación ósea, mientras que la resonancia magnética es superior para determinar la afección de tejidos blandos.

El manejo de estos pacientes es complejo y debe ser llevado a cabo por equipos multidisciplinarios en centros especializados. Lo más importante para su tratamiento así como para la reducción de su incidencia es el diagnóstico precoz y la prevención de la formación de estos hematomas. Hay múltiples alternativas terapéuticas para esta entidad: manejo conservador, exéresis quirúrgica, la embolización arterial y la radioterapia. En nuestro caso se decidió intervención quirúrgica urgente debido al deterioro hemodinámico del paciente. El tratamiento conservador consiste en la infusión de factor VIII y la inmovilización. En estos casos puede haber regresión, aunque nunca cura. Este tipo de tratamiento se recomienda sólo en pacientes con altos títulos de inhibidores de factor en los que la cirugía no sea posible. La resección quirúrgica (11,12) es el tratamiento de elección según se establece en la mayoría de las publicaciones. Debe realizarse en centros especializados porque no está exenta de complicaciones y presenta una tasa de mortalidad del 20%. Además, deben realizarse minuciosas determinaciones de las concentraciones de factor durante el acto quirúrgico y el postoperatorio inmediato. La embolización arterial (13,14) es un arma terapéutica que permite reducir la vascularización del tumor, reducir su tamaño y, en consecuencia, disminuir el riesgo de sangrado durante la cirugía. La radioterapia (15) con dosis de 10-20 Gy ha sido utilizada en casos en los que la cirugía no es posible y el paciente no responde al tratamiento conservador (16).

Sin tratamiento, la evolución natural de estos tumores es hacia la compresión de estructuras vecinas viscerales, neurales e incluso vasculares, pudiendo evolucionar a destrucción tisular adyacente incluso con erosión ósea.

En conclusión, el pseudotumor hemofílico es una complicación poco frecuente pero que requiere de equipos multidisciplinarios para su correcto manejo.

Dirección para correspondencia:
Gloria Torres Salmerón.
Servicio de Cirugía, 3^a planta.
Hospital Virgen de la Arrixaca.
Ctra. Madrid-Cartagena, s/n. 30120 El Palmar, Murcia.
e-mail: gtorres-salmeron@yahoo.es