CARTAS AL DIRECTOR

 

Angiosarcoma primario de colon como causa de hemorragia digestiva baja masiva

Primary colonic angiosarcoma as a cause of massive lower gastrointestinal bleeding

 

 

---

Palabras clave: Angiosarcoma de colon. Hemorragia digestiva baja. Tumores vasculares.

Key words: Colonic angiosarcoma. Lower gastrointestinal bleeding. Vascular tumors.

---

 

 

Sr. Director:

El angiosarcoma es una neoplasia maligna que se origina en el endotelio vascular y que constituye aproximadamente un 1% de todos los sarcomas. Los descritos en el tracto gastrointestinal son muy infrecuentes y la mayoría de ellos se han descrito en el intestino delgado (1,2).

 

Caso clínico

Presentamos una paciente de 85 años con un angiosarcoma de ciego. La paciente ingresó en nuestro hospital con rectorragias. Al ingreso presentaba hipotensión y taquicardia y la exploración física mostró palidez mucocutánea y distensión abdominal. El tacto rectal mostró sangre roja brillante sin que se identificara ninguna tumoración. En la analítica destacaba una hemoglobina de 4,3 g/dl por lo que se realizó una endoscopia digestiva baja en la que se identificó una masa rojiza de 1 cm en el ciego con una hemorragia activa y que inicialmente se controló con clips hemostáticos tras la obtención de biopsias. Doce horas después la paciente presentó un nuevo episodio de hemorragia digestiva con hipotensión por lo que se practicó una hemicolectomía derecha laparoscópica urgente. La paciente fue dada de alta el quinto día del postoperatorio. El estudio de extensión realizado tras la cirugía fue negativo.

En el análisis macroscópico, el ciego contenía una úlcera exofítica de 2 cm. El análisis microscópico mostró múltiples canales vasculares anastomóticos que disecaban las láminas de colágeno y del músculo liso hasta la lámina propia y la muscular propia. La inmunohistoquímica demostró gran reactividad de las células tumorales frente a CD31 (Fig. 1) y vimentina. Las tinciones para CD34, citoqueratina 20 y citoqueratina AE1-3 fueron negativas. Basándonos en estos resultados, se realizó el diagnóstico de angiosarcoma epitelioide de colon. Los márgenes estaban libres de tumor así como los 12 ganglios linfáticos analizados. La paciente no recibió tratamiento adyuvante y en el seguimiento posterior sigue viva y sin evidencia de enfermedad dos años tras la cirugía.

 

Discusión

Los angiosarcomas primarios del colon son excepcionales y, hasta la actualidad, se han descrito menos de 20 casos (1-4). No existe una distribución por edad ni diferencias entre hombres y mujeres. Los síntomas incluyen dolor abdominal, diarrea, rectorragia y masa palpable. La rectorragia es uno de los síntomas más frecuentes debido al origen vascular de estos tumores.

El diagnóstico histopatológico del angiosarcoma es difícil. Se caracteriza por diferentes grados de proliferación endotelial y la formación de canales anastomóticos vasculares recubiertos por células malignas fusiformes o con características epitelioides. Las lesiones suelen localizarse en la submucosa con infiltración de la mucosa que la cubre (3,4). El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma pobremente diferenciado, el melanoma y el sarcoma con morfología epitelioide por lo que es necesario el estudio inmunohistoquímico para verificar los resultados de las tinciones habituales.

Aunque la etiología del angiosarcoma no se conoce, algunos investigadores han relacionado esta lesión con la radiación, la quimioterapia o la exposición a clorhidrato de vinilo (4). Los angiosarcomas se han asociado también a la presencia de cuerpos extraños retenidos que crean comunicaciones arteriovenosas (5).

El tratamiento del angiosarcoma de colon es la cirugía si la resección es posible. La colectomía laparoscópica de urgencias permite una más rápida recuperación postoperatoria y acorta la estancia hospitalaria. No se ha demostrado un beneficio de la quimioterapia adyuvante aunque el efecto de las nuevas terapias antiangiogénicas garantiza futuras investigaciones (1). El comportamiento clínico es agresivo en la mayoría de los casos y presentan un mal pronóstico. Algunos autores han intentado identificar factores pronósticos como el tamaño tumoral (< 5 cm) pero el escaso número de casos no permite llegar a conclusiones definitivas (6). Nuestro caso es el tercero que sobrevive más de 2 años tras la cirugía sin evidencia de recurrencia de la enfermedad.

 

M. Pascual¹, N. Juanpere², F. Alameda² y M. Pera^1
1Unidad de Cirugía Colorrectal y Grupo de Investigación en Cáncer Colorrectal. IMIM-Hospital del Mar. Barcelona.
²Servicio de Anatomía Patológica. Hospital del Mar. Barcelona

 

Bibliografía

1. Brown CJ, Falck VG, MacLean A. Angiosarcoma of the colon and rectum: report of a case and review of the literature. Dis Colon Rectum 2004; 47: 2202-7.        [ Links ]

2. El Chaar M, McQuay N Jr. Sigmoid colon angiosarcoma with intraperitoneal bleeding and early metastasis. J Surg Educ 2007; 64(1): 54-6.        [ Links ]

3. Taxy JB, Battifora H. Angiosarcoma of the gastrointestinal tract. A report of three cases. Cancer 1988; 62: 210-6.        [ Links ]

4. Allison KH, Yoder BJ, Bronner MP, Goldblum JR, Rubin BP. Angiosarcoma involving the gastrointestinal tract. A series of primary and metastatic cases. Am J Surg Pathol 2004; 28: 298-307.        [ Links ]

5. Ben-Izhak O, Kerner H, Brenner B, Lichtig C. Angiosarcoma of the colon developing in a capsule of a foreign body. Report of a case with associated hemorrhagic diathesis. Am J Clin Pathol 1992; 97: 416-20.        [ Links ]

6. Naka N, Ohsawa M, Tomita Y, Kanno H, Uchida A, Myoui A, et al. Prognostic factors in angiosarcoma: a multivariate analysis of 55 cases. J Surg Oncol 1996; 61: 170-6.        [ Links ]