EDITORIAL

Neoplasia papilar mucinosa intraductal del páncreas: una emergente indicación para el tratamiento quirúrgico

Intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas: an emerging indication for surgical therapy

F. Carballo Álvarez

Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia

El extenso uso de los modernos métodos de imagen hace que con cada vez mayor frecuencia sea necesario un cuidadoso diagnóstico diferencial ante el hallazgo de lesiones de perfil quístico en el páncreas (1,2). Y desde luego, la neoplasia papilar mucinosa intraductal del páncreas debe ser considerada de manera cuidadosa en el diagnóstico diferencial de este tipo de lesiones. Ante cualquier hallazgo de naturaleza quística, un primer paso es siempre distinguir las lesiones de carácter tumoral, sean benignas o malignas, de aquellas otras que no son neoplásicas. Para considerar una lesión quística como neoplásica debe identificarse la presencia de una banda de tejido epitelial que separa el tejido pancreático normal del interior del quiste.

Además del seudoquiste, entre las lesiones quísticas del páncreas no neoplásicas se encuentra el quiste pancreático simple, cuyo concepto no está bien delimitado. Para algunos autores entre estos quistes no neoplásicos se encontrarían los quistes de retención, así como los mucoceles. No obstante, otros autores consideran que las pequeñas lesiones quísticas uniloculares de pared fina pueden igualmente corresponder a tumores papilares con displasia de bajo grado, frente a la más preocupante entidad que sería el tumor papilar mucinoso intraductal con cambio maligno.

Entre las lesiones quísticas del páncreas neoplásicas deben tenerse en cuenta los tumores quísticos serosos (cistoadenoma y cistoadenocarcinoma), los tumores quísticos mucinosos (cistoadenoma, cistoadenoma con displasia y cistoadenocarcinoma mucinoso) y los tumores papilares mucinosos intraductales (adenoma, tumor con displasia y carcinomas papilares mucinosos intraductales), que son los que motivan este editorial.

Los tumores quísticos serosos son más frecuentes en la cabeza del páncreas y se caracterizan por ser multiloculares con septos en su interior. En algunos casos pueden existir cistoadenomas uniloculares benignos, indistinguibles preoperatoriamente de los tumores quísticos mucinosos uniloculares.

Los tumores quísticos mucinosos afectan con mayor frecuencia al cuerpo y cola del páncreas, pueden ser uni- o multiloculares y afectan típicamente a mujeres. Deben considerarse formalmente una lesión que puede evolucionar de la benignidad a la malignidad. Los casos multiloculares son más fáciles de diagnosticar pues las paredes suelen ser evidentes, e incluso pueden existir calcificaciones. Sin embargo, las lesiones uniloculares son de más difícil diagnóstico diferencial. Ocasionalmente otras lesiones, inicialmente no quísticas, como los tumores seudopapilares o los tumores endocrinos, pueden sufrir procesos de necrosis tisular dando lugar a una cavidad quística, por lo que también cabe considerarlos en el diagnóstico diferencial.

Los tumores papilares mucinosos intraductales se originan a partir del tejido de los conductos pancreáticos, sea en su conducto principal, sea en sus ramas accesorias. Por tanto su diagnóstico se hace más probable si se consigue demostrar que el tumor quístico está en comunicación con los conductos pancreáticos a cualquier nivel. Estos tumores se descubren incidentalmente hasta en una tercera parte de los casos.

La ecoendoscopia incrementa la seguridad diagnóstica en este tipo de neoplasia, ya que en manos expertas permite afinar más las características de la lesión y realizar una punción dirigida para obtener una muestra del líquido del quiste en la que realizar tanto citología como marcadores tumorales (1,3).

Tanto los tumores quísticos mucinosos como los tumores papilares mucinosos intraductales deben considerarse quirúrgicos. En cuanto al tratamiento quirúrgico la resección de la lesión puede considerar curativa, si se confirma que el estadio evolutivo es anterior al de carcinoma. En la actualidad se considera que la probabilidad de que en estos casos la lesión esté en fase de carcinoma es inferior al 30% (2).

La cirugía pancreática laparoscópica puede ser indicada para este tipo de lesiones, en manos expertas, siempre que no estén situadas en la cabeza pancreática y la probabilidad de requerirse transformación a cirugía oncológica, más allá de la resección del quiste, sea razonablemente baja (4). En esas mismas manos expertas, los riesgos de la cirugía son muy bajos en mortalidad y bajos en morbilidad, siempre en ausencia de cirugía oncológica de mayor calibre que la resección de la lesión, con también baja probabilidad de secuelas.

En el presente número de esta revista podemos consultar la descripción de una serie de casos en la que se vierte la experiencia quirúrgica de un importante grupo español. Cienfuegos y cols. (5) aportan la que es la segunda serie en extensión de la literatura española, con 13 pacientes intervenidos por neoplasia papilar mucinosa intraductal. El objetivo primario en este original es evaluar esta experiencia al hilo de las conferencias internacionales de consenso que se han desarrollado en este campo (6-8). En esta serie la cirugía oncológica fue dominante con nada menos que 4 pancreatectomías totales, 5 cefálicas, una central, otra de cola, con tan sólo dos enucleaciones. A pesar de ello la mortalidad operatoria fue nula. Tres de los pacientes intervenidos presentaban cáncer invasivo y otros dos carcinoma in situ en el momento de la cirugía. El seguimiento de estos pacientes ha oscilado entre 1,5 meses y 9 años, llamando la atención que sólo uno de ellos ha fallecido durante el seguimiento, lo que da fe del acierto en la indicación quirúrgica. Esta indicación, tal como discuten muy acertadamente los autores, debe ser planteada de forma sistemática, excepto en aquellos casos en los que la lesión se limite a los conductos pancreáticos accesorios, sea de pequeño tamaño y no presente nodulaciones internas.

La neoplasia mucinosa papilar intraductal es un diagnóstico que cada vez vamos a realizar con mayor frecuencia, en el que podemos esperar un alto rendimiento de la punción aspiración dirigida por ecoendoscopia, y a la que no se debe dudar en atacar quirúrgicamente, pues su evolución cuando afecta al conducto principal parece lenta pero inexorable hacia la malignidad. Cuando se dispone de excelentes cirujanos, como los que nos ilustran en este número con su experiencia, cabe esperar un alto índice de curaciones con muy escasa mortalidad y razonable morbilidad.

Bibliografía

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3. Vázquez-Sequeiros E, Iglesias J. The role of endoscopic ultrasonography in the diagnosis and management of cistyc tumors of the pancreas. En: Domínguez Muñoz E, editor. Clinical pancreatology. Blackwell Publising; 2007. p. 497-503.        [ Links ]

4. Warner EA, Ben-David K, Cendan JC, Behrns KE. Laparoscopic pancreatic surgery: what now and what next? Current Gastroenterology Reports 2009; 11: 128-33.        [ Links ]

5. Cienfuegos JA, Rotellar F, Martí Cruchaga P, Valentí V, Zozaya G, Bueno A, et al. Intraductal papillary mucinous neoplasms (IPMN) of the pancreas: clinico-pathologic results. Rev Esp Enferm Dig 2010; 102(5): 314-20.        [ Links ]

6. Hruban RH, Takaori K, Klimstra DS, Adsay NV, Albores-Saavedra J, Biankin AV, et al. An illustrated consensus on the classification of pancreatic intraepithelial neoplasia and intraductal papillary mucinous neoplasms. Am J Surg Pathol 2004; 28: 977-87.        [ Links ]

7. Furukawa T, Klöppel G, Volkan Adsay N, Albores-Saavedra J, Fukushima N, Horii A, et al. Classification of types of intraductal papillary-mucinous neoplasm of the pancreas: a consensus study. Virchows Arch 2005; 447: 794-9.        [ Links ]

8. Tanaka M, Chari S, Adsay V, Fernandez-del Castillo C, Falconi M, Shimizu M, et al. International consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Pancreatology 2006; 6: 17-32.        [ Links ]