CARTAS AL DIRECTOR

Kikuchi-Fujimoto, localización atípica como tumoración abdominal

Kikuchi-Fujimoto, abdominal tumor as atypical location

Palabras clave: Kikuchi-Fujimoto. Linfadenitis necrotizante histiocitaria. Tumoración abdominal.

Key words: Kikuchi-Fujimoto. Histiocytic necrotizing lymphadenitis. Abdominal tumor.

Sr. Director:

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto o linfadenitis necrosante histiocitaria es un cuadro caracterizado por fiebre y adenopatías cervicales, generalmente en mujeres jóvenes. Ante la sospecha de tumoración pancreática en paciente varón adulto, exponemos una presentación inusual de esta patología.

Caso clínico

Paciente de 46 años de edad con antecedentes personales de hipertensión arterial, tabaquismo, psoriasis, consulta en el servicio de medicina interna por cuadro de molestias epigástricas irradiadas a hipocondrio derecho y ambas fosas renales. La exploración física no reveló datos de interés. La analítica mostró un hemograma normal, VSG: 89; fibrinógeno: 726,07; plaquetas: 527.000; bioquímica con PCR: 94, IgG: 1690; C3: 193; C4: 46,1, con marcadores tumorales (AFP, PSA, CEA y Ca 19.9), serologías hepática, tiroidea, reumatológica, vitaminas y orina normales. Las pruebas de imagen (Fig. 1) informaron de tumoración de la cabeza del páncreas sugestiva de adenocarcinoma, con signos radiológicos de infiltración en la pared medial duodenal y vena mesentérica superior. Se realizó laparotomía subcostal bilateral encontrándose tumoración en raíz del mesenterio de unos 7-8 cm de diámetro que englobaba la salida de la arteria y vena mesentérica superior sugestiva de proceso linfomatoso. La ecografía intraoperatoria no reveló lesiones tumorales en páncreas. El estudio histológico (Fig. 2) evidenció linfadenitis necrotizante histiocitaria no granulocítica con presencia de células de Langhans en un ganglio linfático a nivel de la raíz del mesenterio. El paciente permanece asintomático a los 24 meses de seguimiento, con estudio radiológico negativo.

Discusión

La linfadenitis necrosante histiocitaria es una patología infrecuente que suele cursar con fiebre y adenopatías predominantemente en región cervical. Fue descrita originariamente por Kikuchi (1) y Fujimoto y cols. (2) en 1972 en mujeres jóvenes japonesas, aunque, posteriormente, ha sido descrita también en varones de diferentes etnias y grupos raciales, con rangos de edad variables (3). Su etiología es desconocida, siendo el estudio histopatológico y la evolución, autolimitada y benigna, lo que diferencia a esta rara enfermedad de otras patologías más graves.

La presentación clínica, el curso y los cambios histológicos sugieren una respuesta inmune de las células T e histiocitos frente a diversos agentes infecciosos (4). También se ha relacionado con las características histológicas del lupus eritematoso sistémico (LES), comportándose como una enfermedad autolimitada tipo LES-like. Su presentación clínica habitual consiste en la aparición de linfadenopatías laterocervicales, pudiendo aparecer en otras regiones ganglionares (3). La fiebre, presente en un 30-50% de los pacientes, suele acompañarse de síntomas sistémicos como pérdida de peso, vómitos, diarrea y, esporádicamente, dolor abdominal y torácico, espleno- y hepatomegalia pudiendo relacionarse en ocasiones con linfadenopatías abdominales (5).

La exploración física y analítica no suelen revelar datos de interés, salvo alteraciones inespecíficas como trombocitopenia leve, neutropenia con linfomonocitosis, elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) (3,5), etc. Las pruebas de imagen no aportan diferencias con respecto a otras linfadenopatías (3), aunque en ocasiones, como en nuestro paciente, pueden confundirse con otros procesos tumorales.

El diagnóstico definitivo se consigue mediante el estudio histopatológico del nódulo linfoide. Se recomienda la obtención de la muestra con toma de biopsia abierta, ya que la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) puede llevar frecuentemente a diagnósticos erróneos, si no es realizada por histopatólogos con experiencia (6). El diagnóstico diferencial fundamental se realiza con el LES, linfomas, y síndromes mononucleósicos (6,7). Otras entidades a tener en cuenta son la enfermedad de Kawasaki, las metástasis de carcinoma (4,7) y las linfadenitis agudas necrosantes. A nivel microscópico se observa una afectación parcheada con zonas pálidas, constituidas por células plasmocitoides, histiocitos e inmunoblastos mezclados con detritus celulares, eosinófilos y basófilos, alternando con zonas hiperplásicas en la región paracortical, producida a expensas de inmunoblastos y linfocitos (3). Es característica la ausencia completa de neutrófilos con aumento progresivo de histiocitos como célula más típica.

Suele tratarse de una enfermedad de curso autolimitado, con resolución generalmente espontánea de los síntomas en los seis primeros meses del inicio del cuadro, como así ha sido en nuestro caso. El tratamiento se basa en el control de los síntomas con antiinflamatorios no esteroideos y en casos severos o persistentes se han empleado los glucocorticoides e incluso inmunosupresores (6). Es fundamental el seguimiento durante algunos años por la posibilidad de recurrencia, evolución a LES (7) o desarrollo fatal.

En resumen, debemos tener en cuenta la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto ante la presencia de dolor abdominal atípico, masa tumoral, y resultados analíticos y radiológicos inespecíficos. El diagnóstico definitivo ha de realizarse siempre mediante el examen histológico de los nódulos linfoides.

D. González-Ballester¹, G. Blanco Fernández¹, M. Tejero García¹, J. Márquez Rojas¹,
F. Botello Martínez¹, G. Solórzano Peck¹ e I. Catalina Fernández^2
1Servicio de Cirugía Hepatobilopancreática y Trasplante Hepático y ²Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Infanta Cristina. Badajoz

Bibliografía

1. Kikuchi M. Lymphadenitis showing focal reticulum cell hyperplasia with nuclear debris and phagocytes. A clinico-pathological study. Acta Haematol 1972; 35: 379-80.        [ Links ]

2. Fujimoto Y, Kojinia Y, Yamaguchi K. Cervical subacute necrotizing lymphadenitis. A new clinicopathological entity. Inter Med 1972; 41: 323-6.        [ Links ]

3. Blanco Fernández G, Esteban Duran E, Zarallo Durán L, Núñez Núñez R, Blesa Sánchez E. Kikuchi-Fujimoto disease in the inguinal region. An Esp Pediatr 2002; 56(2): 193-4.        [ Links ]

4. Radhi JM, Skinnider L, McFadden A. Kikuchi's lymphadenitis and carcinoma of the stomach. Journal of Clinical Pathology 1997; 50(6): 530-1.        [ Links ]

5. Fitzsimmons PR, Akpan A, Michael B. Kikuchi-Fujimoto disease as a rare cause of fever of unknown origin in a septuagenarian. Age and ageing. Oxford 2008; 37(2): 233-4.        [ Links ]

6. Mannarà GM, Boccato P, et al. Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fujimoto Disease) diagnosed by Fine Needle Aspiration Biopsy. ORL: Journal for Oto-Rhino-Laryngology and Its Related Specialties. Basel: Nov/Dec 1999; 61(6): 367-71.        [ Links ]

7. Hsin-Ching L, Chih-Ying SU, et al. Kikuchi's disease: a review and analysis of 61 cases. Otolaryngology - Head & Neck Surgery 2003; 128(5): 650-3.        [ Links ]