CARTAS AL DIRECTOR

Carcinosarcoma primario hepático: un caso excepcional con componentes epitelial y mesenquimal nítidamente separados

Primary carcinosarcoma of the liver: an unusual case with clearly separated epithelial and mesenchimal components

Palabras clave: Carcinosarcoma hepático. Hepatocarcinoma. Sarcoma. Resección hepática.

Key words: Primary carcinosarcoma of the liver. Hepatocarcinoma. Sarcoma. Hepatic resection.

Sr. Editor:

El carcinosarcoma primario hepático es un tumor muy infrecuente y agresivo, habitualmente mortal en menos de un año tras el diagnóstico (1). Según la OMS, es un tumor maligno con componentes de carcinoma (hepatocarcinoma o colangiocarcinoma) y de sarcoma (con diferenciación -osteosarcoma, leiomiosarcoma o rabdomiosarcoma- o sin ella -células fusiformes pobremente diferenciadas-) (2). La literatura especializada documenta unos 20 casos; en todos ellos los elementos epitelial y mesenquimal aparecen entremezclados, separados solo por estrechas zonas de transición (3,4).

El caso de este raro tumor que presentamos es excepcional porque, a diferencia de los casos ya descritos, sus componentes epitelial y mesenquimal se encuentran nítidamente separados.

Caso clínico

Un varón de 71 años con hepatopatía por virus de la hepatitis B de 20 años de evolución y refractaria al tratamiento, es ingresado por astenia moderada, coluria, acolia e ictericia mucocutánea. Los análisis revelan una alteración de todo el perfil hepático.

La ecografía y el TAC (Fig. 1A) abdominales muestran una masa intrahepática heterogénea en el lóbulo izquierdo (segmentos IVa-b) con realce periférico en fase arterial y centro hipodenso por probable necrosis, de aproximadamente 5 cm y que comprime la vía biliar izquierda sin alterar la derecha, trombosis portal izquierda y dilatación de vías biliares intrahepáticas. El resto del parénquima presenta aspecto esteatósico y dos quistes simples en el lóbulo derecho.

Diagnosticado como probable hepatocarcinoma, se realiza segmentectomía IVb con resección de vía biliar extrahepática y ambos conductos hepáticos principales debido a infiltración tumoral de la confluencia. También se practica una trombectomía tumoral de la vena porta izquierda. Se completa la cirugía mediante colangioyeyunostomía sobre 4 conductos. El paciente recibe el alta tras superar una descompensación hidrópica.

Al Servicio de Anatomía Patológica llega una segmentectomía IVb de 9 x 6 cm y 210 g de peso. Al corte, se observa una tumoración multinodular confluente, masivamente reblandecida, blancuzca, de 6 x 5 x 9 cm y próxima al plano quirúrgico profundo (Fig. 1B). Se muestrean ampliamente el tumor y el parénquima alejado de él.

Histológicamente, un tercio la neoplasia consta de un componente epitelial identificado como hepatocarcinoma trabecular bien diferenciado, con abundantes células poligonales de amplio citoplasma eosinófilo y núcleos pleomórficos, y algunas células neoplásicas de citoplasma claro (Fig. 2A). Estas células carcinomatosas son inmunopositivas para antígeno hepatocitario común y citoqueratina 7, pero inmunonegativas para citoqueratina 20, antígeno carcinoembrionario y alfa-fetoproteína. El resto del tumor presenta un patrón pleomorfo-fusocelular, arremolinado, de tipo sarcomatoso (Fig. 2B), con abundantes células alargadas de núcleo fusiforme y cromatina fina, y escasas células pleomórficas. Las células sarcomatosas son inmunopositivas para vimentina (Fig. 2C), CD10, alfa-1-antitripsina, actina, CD68 y antígeno de membrana epitelial (EMA) (estos tres últimos focalmente), y negativas para el resto de los marcadores epiteliales (Fig. 2D), desmina, CD117, CD34, S-100, antígeno hepatocelular, glipican-3 y alfa-fetoproteína. Los dos componentes del tumor (epitelial y mesenquimal) aparecen yuxtapuestos, pero no entremezclados (Fig. 2E). La neoplasia presenta además invasión vascular y extensa necrosis. El parénquima no tumoral muestra hepatitis crónica con discreta fibrosis.

Cuatro meses tras la cirugía, el paciente presenta trombosis tumoral portal izquierda, insuficiencia hepática con ascitis, edemas periféricos y sepsis progresiva que conduce al fallecimiento.

Discusión

El diagnóstico diferencial más problemático del carcinosarcoma hepático es el carcinoma sarcomatoide, un carcinoma pobremente diferenciado y rico en células fusiformes. El carcinoma sarcomatoide posee únicamente células de estirpe epitelial (6).

La patogénesis del carcinosarcoma es desconocida. Podría ser un hepatocarcinoma con células neoplásicas transformadas en células pluripotenciales que se diferencian nuevamente hacia la estirpe mesenquimal (3,6), idea apoyada por la mezcla de los dos componentes en todos los casos descritos hasta ahora. Nuestro caso, sin embargo, muestra ambos componentes claramente separados -en contacto pero sin entremezclarse-, lo que dificulta el diagnóstico y aconseja realizar un muestreo amplio y detallado del tumor.

El carcinosarcoma hepático es clínicamente similar al carcinoma hepático convencional, pero el componente sarcomatoso incrementa su agresividad y capacidad para invadir estructuras vecinas, ensombreciendo el pronóstico.

M. Auxiliadora Aparicio¹, Carmen Esteban², Óscar Bengoechea¹ y Luis Muñoz-Bellvís^2
1Servicio de Anatomía Patológica y ²Unidad de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplante de Páncreas. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca

Bibliografía

1. Leger-Ravet MB, Borgonovo G, Amato A, Lemaigre G, Franco D. Carcinosarcoma of the liver with mesenchymal differentiation: a case report. Hepatogastroenterology 1996;43:255-9.         [ Links ]

2. Ishak KG, Anthony PP, Niederau C, et al. Mesenchymal tumours of the liver. In: Stanley RH, Lauri AA, editors. WHO International Histological Classification of tumours, Pathology and Genetics of the Tumours of the Digestive System. Lyon: IARC Press; 2000. p. 198.         [ Links ]

3. Lao XM, Chen DY, Zhang YQ, Xiang J, Guo RP, Lin XJ, et al. Primary carcinosarcoma of the liver: clinicopathologic features of 5 cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol 2007;31:817-26.         [ Links ]

4. She R, Szakacs J. Carcinosarcoma of the liver: a case report and review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2005;129:790-3.         [ Links ]

5. Kubosawa H, Ishige H, Kondo Y, et al. Hepatocellular carcinoma with rabdomyoblastic differentiation. Cancer 1988;62:781-6        [ Links ]

6. Rosai J. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 9th ed. Vol I. Edinburgh: Mosby; 2004.         [ Links ]