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Revista Española de Enfermedades Digestivas

Print version ISSN 1130-0108

Rev. esp. enferm. dig. vol.103 n.11 Madrid Nov. 2011

https://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082011001100012 

CARTAS AL DIRECTOR

 

Pouchitis crónica ulcerativa refractaria en una paciente con síndrome de Gardner y reservorio ileal tras proctocolectomía restauradora

Refractory ulcerative chronic pouchitis in a patient with Gardner syndrome following restorative proctocolectomy with ileal pouch-anal anastomosis

 


Palabras clave: Síndrome de Gardner. Proctocalectomía restauradora. Reservoritis/pouchitis.

Key words: Gardner syndrome. Proctocolectomy. Restorative pouchitis.


 

Sr. Editor:

El síndrome de Gardner (SG) es un raro desorden autosómico dominante con un alto grado de penetrancia genética, caracterizado por poliposis intestinal, tumores óseos y de tejidos blandos -incluyendo osteomas, quistes de inclusión epidérmicos, lipomas, fibromas-, poliposis gástrica y duodenal y tumores desmoides. En el 100% de los pacientes con SG no tratados, el cáncer de colon se desarrolla a partir de los 40 años. De ahí que la colectomía profiláctica esté indicada (1).

La proctocolectomía restauradora, en combinación con la anastomosis ileoanal con reservorio ileal (PCR/AARI), es la intervención de elección en pacientes con SG, ya que no solamente reseca todo el intestino grueso para evitar la carcinogénesis, sino que también conserva la función intestinal y la capacidad y función sexuales y evita la colostomía, todo lo cual mejora la calidad de vida de los pacientes (2).

Presentamos el caso de una paciente con SG intervenida con PCR/AARI con mala evolución postoperatoria, que desarrolló una pouchitis crónica ulcerativa grave refractaria a todos los intentos de tratamiento.

 

Caso clínico

Mujer de 51 años de edad, con historia familiar de cáncer de colon, diagnosticada de SG (adenomas de colon detectados a los 28 años, poliposis gástrica, osteomas en calota craneal, adenoma suprarrenal y fibrolipomas musculares). El estudio genético, realizado en dos ocasiones, no detectó mutaciones en el gen APC.

En 2001, con 41 años, dado el rápido aumento de número y tamaño de los adenomas de colon, se realizó proctocolectomía total con anastomosis ileoanal y reservorio ileal en "J" en dos tiempos.

Tras la cirugía radical del recto y colon, la paciente empezó a presentar episodios periódicos, intermitentes, en ocasiones coincidiendo con el ciclo menstrual, de dolor en hipogastrio, diarrea con sangre y dolor anal con repetidas fisuras. Las diferentes ileos-copias realizadas revelaron signos inflamatorios y pequeñas ulceraciones en el reservorio, que se hacían cada vez más extensas y confluentes (Fig. 1); las biopsias y serología descartaron infección por CMV.

 

Las lesiones endoscópicas y la clínica no respondieron de forma adecuada a los diferentes tratamientos ensayados (rofecoxib; metronidazol + ciprofoxacino; VSL#3; 5 ASA oral y tópico; esteroides tópicos). Pese a nuestra recomendación, la paciente desestimó en varias ocasiones la ileostomía. En ninguna de las revisiones realizadas con endoscopia convencional (no disponemos de pancromoscopia) se han detectado nuevos adenomas en el reservorio.

A partir de la cirugía, y cada dos años, se le ha realizado una duodenoscopia con un videoendoscopio de visión lateral. Además y aparte, la poliposis gástrica ha aumentado de forma significativa en número y tamaño. La histología siempre ha correspondido a lesiones hiperplásicas.

 

Discusión

La endoscopia constituye la herramienta fundamental en la monitorización y el manejo de los pacientes con SG, así como en el seguimiento del reservorio tras la cirugía. También permite la resección y el seguimiento de los pólipos gástricos y periampulares.

La incidencia de pouchitis tras la anastomosis ileoanal con reservorio ileal en "J" es, aproximadamente, del 50%, con episodios múltiples en dos tercios de estos pacientes. La pouchitis crónica ocurre en una minoría de pacientes, en el 5,7% en algunos estudios (3).

Recientes estudios han sugerido que la mucosa del reservorio ileal podría tener riesgo de desarrollar neoplasia. Los factores de riesgo incluyen el tiempo que tiene el reservorio, la pouchitis crónica, y la neoplasia previa de colon. El desarrollo de displasia en los reservorios ileales realizados por colitis ulcerosa es probablemente poco frecuente (1,7%) tras 15-20 años de la cirugía del reservorio (4). Sin embargo, en casos de SG podría ser mucho mayor.

La etiología exacta de la pouchitis y su patogenia sigue siendo un enigma. Se han propuesto diferentes factores etiológicos, incluyendo estais, isquemia mucosa, disbiosis bacteriana e inmunodeficiencia. Se ha postulado que algunos defectos inmunológicos, metabólicos o genéticos sean la causa subyacente común para estas condiciones patológicas. La pouchitis crónica ocurre, sobre todo, en un reservorio intrínsecamente anómalo y/o en un huésped susceptible (5).

En el caso de nuestra paciente, pensamos que la causa más probable de la pouchitis y las ulceraciones crónicas puede ser una hipoperfusión mucosa en el reservorio, según la hipótesis de otros autores (6). Aquella estaría asociada con una reducción significativa en el pH intramucoso, que muy bien podría justificar los síntomas que presenta la paciente.

Hasta la fecha, ningún caso similar al que presentamos ha sido descrito en la literatura, de una pouchitis ulcerativa crónica refractaria a todo tratamiento ensayado, en un paciente con síndrome de Gardner sometido a una proctocolectomía restauradora.

 

Juan J. Sebastián Domingo1, Mara Charro Calvillo1, Mónica Navarro Dourdil1,
Tomás Cabrera Chaves1, Gloria Ceña Lázaro1 y María Ortíz Lucas2

1Servicio de Digestivo. Hospital Royo Villanova.
2Universidad de Zaragoza. Zaragoza

 

Bibliografía

1. Gu GL, Wang SL, Wei XM, Bai L. Diagnosis and treatment of Gardner syndrome with gastric polyposis: A case report and review of the literature. World J Gastroenterol 2008;14(13):2121-23.         [ Links ]

2. Nandakumar G, Morgan JA, Silverberg D, Steinhagen RM. Familial polyposis coli: clinical manifestations, evaluation, management and treatment. Mt Sinai J Med 2004;71:384-91.         [ Links ]

3. Hurst RD, Molinari M, Chung TP, Rubin M, Michelassi F. Prospective study of the incidence, timing and treatment of pouchitis in 104 consecutive patients after restorative proctocolectomy. Arch Surg 1996; 131(5):497-500.         [ Links ]

4. Thompson-Fawcett MW, Victoria Marcus V, Redston M, Cohen X. McLeod RS. Risk of dysplasia in long-term ileal pouches and pouches with chronic pouchitis. Gastroenterology 2001;121:275-81.         [ Links ]

5. Merrett MN, Soper N, Mortensen N, Jewell DP. Intestinal permeability in the ileal pouch. Gut 1996;39:226-30.         [ Links ]

6. Kienle P, Weitz J, Reinshagen S, Magener A, Autschbach F, Benner A, et al. Association of decreased perfusion of the ileoanal pouch mucosa with early postoperative pouchitis and local septic complications. Arch Surg 2001;136(10):1124-30.         [ Links ]

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