CARTAS AL DIRECTOR

Hipertensión portal idiopática complicada con hepatitis isquémica: importancia diagnóstica de la biopsia y la hemodinámica hepáticas

Idiopathic portal hypertension complicated by ischemic hepatitis: the diagnostic importance of hemodynamics and liver biopsy

Palabras clave: Hipertensión portal idiomática. Hepatoesclerosis. Fibrosis hepática no cirrótica. Cirrosis septal incompleta. Transformación nodular Delhi. Presinusoidal. Varices esofágicas. Esplenomegalia.

Key words: Idiopathic portal hypertension. Hepatosclerosis. Noncirrhotic liver fibrosis. Incomplete septal cirrhosis. Nodular transformation of Delhi. Presinusoidal. Esophageal varices. Splenomegaly.

Sr. Editor:

La hipertensión portal idiopática (HPI) es una enfermedad de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de fibrosis periportal que se traduce en hipertensión portal, con formación de varices esofágicas y aparición de vasos colaterales portosistémicos. Además aparece esplenomegalia e hiperesplenismo secundario, todo ello en ausencia de cirrosis hepática (1). Sin embargo existen situaciones clínicas que pueden coexistir con la HPI que pueden hacer difícil el diagnóstico de sospecha de la enfermedad, como en nuestro caso, que se complicó con hepatitis isquémica, con alteración de las transaminasas. La biopsia hepática y la medición de presiones portales permite el diagnóstico en la gran mayoría de los casos.

Caso clínico

Hombre de 32 años con anemia de Fanconi diagnosticada en la infancia (13 años) que sufrió transformación a leucemia mieloide aguda M-5, tratada con trasplante alogénico de médula ósea de hermano HLA idéntico a los 26 años. Bacteriemia por Staphiloccocus haemolyticus y antigenemia positiva para citomegalovirus en el día 40 tras el trasplante, así como sobrecarga férrica que requirió flebotomías periódicas. Desde entonces se encuentra en remisión completa. No existía hábito etílico ni otros antecedentes personales de interés.

La enfermedad actual debutó con un episodio de hemorragia digestiva alta secundaria a varices esofágicas grandes y variz subcardial, sobre las que se realizó ligadura endoscópica con bandas elásticas (Fig. 1). Tras estabilizar al paciente, se realizó ecografía abdominal donde se evidenciaban datos de hepatopatía crónica y datos de hipertensión portal (aumento de calibre de la porta, esplenomegalia y "shunt" en hilio esplénico, así como un flujo disminuido en la vena porta principal y ascitis en moderada cantidad). Las venas suprahepáticas eran normales y no se encontraron lesiones ocupantes de espacio hepáticas ni esplénicas.

En la exploración física destacaba una hepatomegalia de 3 cm y, en los análisis de sangre, el paciente presentaba GOT 615 U/L, GPT 896 U/L, FA 392 U/L, GGT 284 U/L, bilirrubina 1,3 mg/dl, que coincidían con un episodio de hipotensión arterial secundario a hemorragia por varices esofágicas. Estas alteraciones analíticas se normalizaron superado el episodio de hemorragia. Estos hallazgos nos sugirieron la posibilidad de una hepatitis isquémica.

Se completó el estudio de hepatopatía con serologías víricas VHA, VHB y VHC, VIH, CMV, VEB, que resultaron negativas. Las determinaciones de hierro, saturación de transferrina, ferritina, cobre, ceruloplasmina, porfirinas y alfa-1-antitripsina fueron también normales. La inmunología, el proteinograma y la autoinmunidad fueron normales. Se realizó un ecocardiograma que fue normal. Datos del aspirado medular: hallazgos compatibles con anemia de Fanconi y leucemia aguda mieloide en remisión con hiperplasia eritroide probablemente secundaria. En la citometría no se identificaron poblaciones patológicas.

Se realizó una angiotomografía computarizada en la que se evidenciaron de nuevo signos de hepatopatía crónica con captación homogénea hepática, así como varices perivesiculares y en hilio esplénico y colelitiasis (Fig. 2). Se descartó patología vascular (trombosis portal, síndrome de Budd-Chiari, etc.).

Ante la negatividad del estudio de hepatopatía, se realizó una biopsia hepática guiada por ecografía la cual mostró un tejido hepático con colestasis, ligera ductopenia, neoformación ductal reactiva, marcada dilatación de estructuras vasculares venosas y endotelitis focal (Fig. 3). Ante estos hallazgos, descartada la enfermedad venooclusiva, la enfermedad de injerto contra huésped crónica (2) y la cirrosis hepática, se realizó un estudio hemodinámico hepático que mostró valores indicativos de hipertensión portal presinusoidal y múltiples conexiones veno-venosas. Con los hallazgos clínicos, histológicos y los resultados del estudio hemodinámico hepático se estableció el diagnóstico de HPI.

Discusión

Ante un cuadro de hipertensión portal, la primera causa a descartar es la cirrosis hepática, ya que es la causa más frecuente de hipertensión portal. En este paciente, con los antecedentes personales de anemia de Fanconi y de trasplante de médula ósea y con riesgo aumentado de trombosis, había que descartar las causas de hipertensión portal extrahepáticas, lo cual se hizo mediante métodos de imagen (ecocardiograma sin datos de taponamiento/derrame pericárdico, venas suprahepáticas, porta y esplénica libres de trombosis). La ausencia de nódulos de regeneración en una biopsia de tamaño adecuado descartaba la cirrosis hepática, dato esencial para considerar otras causas de la hipertensión portal. En la HPI, la biopsia suele demostrar vascularización aberrante, fibrosis periportal, dilatación sinusoidal, microtrombosis, obliteración de pequeños vasos portales y ausencia de daño hepatocelular; no obstante, ninguno de estos hallazgos es patognomónico (3). Por tanto, quedaban por considerar las causas intrahepáticas presinusoidales y postsinusoidales. Entre estas últimas se encuentra el síndrome de obstrucción sinusoidal. Este cuadro ha sido descrito en pacientes con trasplantes de médula ósea y está ligado a los fármacos quimioterápicos empleados. Sin embargo, su aparición ocurre 10-20 días tras el trasplante (2), lo que sumado a los resultados de las mediciones de presiones portales, que fueron compatibles con hipertensión portal presinusoidal, descartó este diagnóstico. Las presiones portales en HPI muestran un aumento evidente de la presión de la vena porta, con una resistencia al flujo sanguíneo a nivel predominantemente presinusoidal y un gradiente de presión venosa hepática que es normal o se encuentra débilmente elevado, mientras que la presión venosa portal es mucho mayor que la intrahepática (4).

Tras la medición de las presiones portales nos centramos en las causas presinusoidales, entre las que se encuentran la esquistosomiasis, sarcoidosis, cirrosis biliar primaria y HPI. Por tanto, con los datos disponibles, nuestro paciente fue diagnosticado de HPI basándonos, principalmente, en la biopsia hepática y en los estudios de la hemodinámica hepática, a pesar de que el paciente presentó de forma concomitante episodios de hepatitis isquémica que produjeron alteraciones analíticas que hacían sospechar daño hepatocelular.

Pablo Miranda-García¹, M.^a del Carmen López-Martín¹, Tomás Álvarez-Malé¹, M.^a José Casanova-González¹,
Cecilio Santander¹, Rafael Bañares², Ricardo Moreno-Otero^1,3 y María Trapero-Marugán^1
1Instituto de Investigación Sanitaria Princesa (IP) y CIBERehd. Hospital Universitario La Princesa. Madrid.
²Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
³Universidad Autónoma de Madrid

Bibliografía

1. Okudaira M, Ohbu M, Okuda K. Idiopathic portal hypertension and its pathology. Semin Liver Dis 2002;22:59-72.         [ Links ]

2. DeLeve LD, Valla DC, Garcia-Tsao G. Vascular disorders of the liver. AASLD pactice guidelines. Hepatology 2009;49:1729-64.         [ Links ]

3. Seijo-Rios S, García-Pagan JC. Hipertensión portal idiopática. Gastroenterol Hepatol 2010;33:179-90.         [ Links ]

4. Sarin SK, Kumar A. Noncirrhotic portal hipertensión. Clin Liver Dis 2006;10:627-51.         [ Links ]