IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Apariencia externa e interna de la poliquistosis hepatorrenal

External and internal appearance of hepatorenal polycystic disease

Pilar Olivencia Palomar, Susana Ávila Nasi, Roberto González Soler, Elena Castro y Leopoldo López Rosés

Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Xeral-Calde. Lugo

Caso clínico

Varón de 54 años seguido en consulta de nefrología desde el año 1999 por poliquistosis hepatorrenal. Fue derivado a la consulta externa de aparato digestivo por distensión y aumento del perímetro abdominal con sensación de plenitud postpandrial. Antecedentes familiares de poliquistosis hepatorrenal en el padre, la abuela y una tía paterna.

En el examen físico se observó un abdomen globuloso, con múltiples masas irregulares, que improntaban sobre la pared abdominal, y que a la palpación eran duras e indoloras (Fig. 1). En los estudios complementarios, presentaba una analítica con función hepática y renal normales.

Se realizó un TAC abdominal en el que destacaba una importante hepatomegalia, encontrándose la práctica totalidad del parénquima hepático sustituido por múltiples imágenes redondeadas, hipodensas, de aspecto quístico y diferentes tamaños, en relación con su enfermedad poliquística, que condicionaban un importante efecto masa, sobre la cavidad gástrica, el marco duodenal, así como sobre las asas intestinales, las cuales se encuentran desplazadas hacia la región pélvica. Ambos riñones estaban aumentados de tamaño con múltiples quistes corticales bilaterales de diferentes tamaños (Fig. 2).

Discusión

La enfermedad poliquística hepática se hereda de forma autonómica dominante y habitualmente se presenta en combinación con poliquistosis renal o con quistes en otros órganos como el páncreas, bazo, ovarios y más raramente el pulmón. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la distensión abdominal con masa o masas palpables, como en este paciente, sensación de saciedad precoz y en ocasiones dolor abdominal, ictericia o disnea. Puede existir compresión de la vena porta por los quistes, dando lugar a hipertensión portal y sus complicaciones (ascitis, hemorragia por varices esofágicas, etc.) (1,2). El pronóstico de la poliquistosis hepatorrenal viene determinado por la enfermedad renal. En caso de insuficiencia renal terminal, el doble trasplante es un tratamiento a considerar (3).

Bibliografía

1. Pérez Flores R, Vega García-Luengos M, Figueruela López B, Hernández Rial M, Martín Eleno M, Villaamil Cabezudo R. Hepatorenal polycystic disease in adults. Nonsurgical alternative treatment. Rev Esp Enferm Dig 1990;78(6):392-3.         [ Links ]

2. Deschênes G. Hepatorenal autosomic recessive polycystic disease, a polyductine disease. Arch Pediatr 2002;9(9):1003.         [ Links ]

3. Chava SP, Singh B, Stangou A, Battula N, Bowles M, O'Grady J, et al. Simultaneous combined liver and kidney transplantation. A single center experience. Clin Transplant 2010;24(3):E62-8.         [ Links ]