NOTA CLÍNICA

 

Esclerosis hepatoportal en estadios clínicos evolutivos diferentes: presentación de 3 casos y revisión de la literatura

Hepatoportal sclerosis clinical different evolutionary stages: presentation of 3 cases and literature review

 

 

Alejandro Martínez Caselles¹, José Antonio Pons Miñano¹, Ángel Vargas Acosta¹, María Luisa Ortiz Sánchez¹, Cristina Martínez Pascual¹, José Antonio Ruiz Maciá², Belén Ferri², Eduardo Ortiz Ruiz² y Joaquín Sola²

Servicios de Medicina de ¹Aparato Digestivo y ²Anatomía Patológica. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

La esclerosis hepatoportal se caracteriza por hipertensión portal intrahepática presinusoidal asociada a esplenomegalia y anemia en pacientes con un hígado no cirrótico. La biopsia hepática es fundamental, sobre todo para descartar otros procesos. Se trata de un cuadro de etiología desconocida cuya gran mayoría de los casos se ha descrito en países orientales, si bien podría estar infradiagnosticada en Occidente. Se manifiesta con síntomas asociados a la hipertensión portal y el espectro clínico es muy amplio: desde anemia con pruebas de función hepática normales hasta hemorragia por varices esofagogástricas. Su tratamiento es el de las complicaciones y el pronóstico es mejor que en los pacientes con cirrosis.
Presentamos tres casos de EHP que presentan estadios clínicos diferentes, así como los hallazgos de las biopsias hepáticas, su evolución clínica posterior y una revisión de la literatura científica.

Palabras clave: Esclerosis hepatoportal. Hipertensión portal idiopática. Enfermedad de Banti.

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ABSTRACT

Hepatoportal sclerosis (HPS) is characterized by presinusoidal intrahepatic portal hypertension associated with splenomegaly and anemia in patients with non-cirrhotic liver. Liver biopsy is essential, especially to rule out other processes. Being a disease of unknown etiology, the majority of cases have been described in eastern countries. However, it may be an underdiagnosed disease in the West. Symptoms are related to portal hypertension and the clinical spectrum is wide, ranging from anemia with normal liver function tests to bleeding due to esophageal varices. Treatment is directed to the complications and the prognosis is better than in patients with cirrhosis.
We report three cases of HPS presenting at different clinical stages and the findings of liver biopsies, the clinical outcomes and a review of scientific literature.

Key words: Esclerosis hepatoportal. Hipertensión portal idiopática. Enfermedad de Banti.

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Introducción

Guido Banti, a finales del siglo XIX, describió un cuadro caracterizado por anemia, hemorragia digestiva y marcada esplenomegalia (1). Actualmente se conoce como síndrome de Banti al conjunto de trastornos en los que destaca hipertensión portal y lesión venosa hepática sin cirrosis. A lo largo de los años se han empleado otros nombres para referirse a este síndrome: hipertensión portal idiopática en Japón, fibrosis portal no cirrótica en la India, hipertensión portal intrahepática no cirrótica, hipertensión portal presinusoidal idiopática, etc. (2).

La esclerosis hepatoportal (EHP) es una de las formas de síndrome de Banti más estudiadas. El término lo introdujo Mikkelsen en la década de los sesenta para referirse a un cuadro caracterizado por hipertensión portal no cirrótica asociada a esplenomegalia y anemia (3).

Presentamos tres casos de EHP en estadios clínicos evolutivos diferentes.

 

Casos clínicos

Caso 1

Se trata de un varón de 60 años con el antecedente, cinco años antes, de antrectomía y gastroyeyunostomía en Y de Roux por ulcus duodenal sangrante. Cuatro años antes, el paciente había referido distensión abdominal y las pruebas de imagen evidenciaron la presencia de ascitis, esplenomegalia y un hígado liso grande sin estigmas de hepatopatía crónica (Fig. 1A y 1B). No consumía alcohol y se descartaron hepatopatías metabólicas, autoinmunes y por virus hepatotropos. Se realizó biopsia transyugular y en el estudio anatomopatológico se objetivaron tabiques fibrosos con arquitectura hepatocitaria conservada, venas portales dilatadas y/o herniadas en el lobulillo mientras que en algunos espacios porta no se apreciaban venas. Todos estos cambios fueron compatibles con patología vascular tipo esclerosis venosa portal (Fig. 2A y 2B). Se realizó un cateterismo de venas suprahepáticas calculando un gradiente de presión de venas hepáticas (GPVH) de 5 mmHg, una presión suprahepática libre (PSHL) de 5 mmHg con presión suprahepática enclavada (PSHE) de 10 mmHg.

El paciente se mantuvo estable durante los siguientes años hasta presentar un episodio de hemorragia por varices esofágicas grandes que se resolvió con tratamiento endoscópico y fármacos vasoactivos. Un mes después reingresó por encefalopatía hepática y se introdujo en lista de espera para trasplante hepático. Sin embargo, el paciente falleció pocas semanas después tras presentar otro episodio de hemorragia digestiva aguda y desarrollar un síndrome hepatorrenal tipo 1.

Caso 2

Varón de 42 años sin antecedentes de interés en estudio desde hace 9 años por cuadro de hipertransaminasemia (GOT 207 mU/ml, GPT 220 mU/ml) (Tabla I). La serología viral, el estudio de autoinmunidad y de hepatopatías metabólicas fueron negativos. Se realizaron varias pruebas de imagen a lo largo de los años de estudio (ecografía abdominal y colangio-RMN) y únicamente se evidenció un progresivo aumento del tamaño del bazo con signos incipientes de hipertensión portal. No se advirtieron signos de hipertensión portal en la endoscopia oral. Finalmente se realizó una biopsia hepática que fue informada como parénquima hepático normal y presencia de dilatación venosa en el espacio porta con esclerosis, elastosis y ausencia de conducto biliar en grandes espacios. Los cambios fueron compatibles con esclerosis hepatoportal (Fig. 2C). Se inició de forma empírica tratamiento con ácido ursodesoxicólico normalizándose los valores de transaminasas.

 

Caso 3

Se trata de un varón de 49 años sin antecedentes de interés en el que se advirtió una hipertransaminasemia en una analítica de forma casual (GOT 79 mU/ml, GPT 160 mU/ml). Después de realizar estudio de virus hepatotropos, autoinmunidad y hepatopatías metabólicas y coincidiendo con una colecistectomía, se realizó una biopsia hepática que informó de hígado nodular no cirrótico por esclerosis venosa portal (Fig. 2D). El paciente ha permanecido asintomático con ecografía abdominal, colangio-RMN y gastroscopia normal.

 

Discusión

La etiología de la EHP es desconocida. Se han postulado varias teorías que tratan de explicar cómo se desarrolla esta patología, aunque ninguna posee datos suficientemente sólidos (4). Se ha propuesto que infecciones crónicas o recurrentes del tracto digestivo puedan desencadenar inflamación portal. También se cree que podría estar implicada la exposición a determinados tóxicos como el arsénico, el cloruro de vinilo y fármacos como azatioprina, metotrexate y 6-mercaptopurina (4). Otros estudios proponen una causa autoinmune de esta patología ya que se ha advertido una mayor incidencia en pacientes con enfermedades del tejido conectivo. Recientemente se ha descrito la asociación de esta entidad con la enfermedad celiaca e incluso una disminución de la hipertensión portal tras instaurar una dieta sin gluten (5). Otra hipótesis propone que microtrombosis indetectables en las ramas intrahepáticas de la porta podrían ocasionar fibrosis periportal, lo que sugiere una asociación a un trastorno trombofílico genético o adquirido (4). Finalmente, se ha planteado un origen multifactorial que asocie las teorías descritas.

La gran mayoría de los casos de esclerosis hepatoportal se han descrito en países orientales, sobre todo en la India y Japón, aunque se han detectado en todo el mundo. Se cree que en Occidente su excepcionalidad es debida a que el cuadro está infradiagnosticado. Las principales causas que podrían explicar este hecho son el bajo índice de sospecha y la necesidad de realizar múltiples pruebas, entre ellas la biopsia hepática, sin que ninguna pueda ofrecer un diagnóstico de certeza (1). Es posible que en los estadios iniciales de la enfermedad la única manifestación sea una discreta hipertransaminasemia, como en dos de nuestros pacientes.

Según dos de las series con más casos descritos, la EHP es ligeramente más frecuente en el sexo femenino, con predominio en la tercera y cuarta década de vida (6,7). Nuestros tres pacientes eran varones, de raza blanca, naturales de España y de edad media. Clínicamente se manifiesta con síntomas relacionados con la hipertensión portal: pancitopenia, hemorragia por varices esofagogástricas o por gastroenteropatía hipertensiva y esplenomegalia. La ascitis y la encefalopatía hepática son poco comunes. La anemia es el hallazgo analítico más frecuente, las pruebas de función hepática suelen ser normales o estar levemente alteradas y no es habitual que varíen mucho con la progresión de la enfermedad. Su asociación con neoplasias hepáticas es infrecuente (8).

Uno de nuestros pacientes cumplía los criterios clínicos y, ante la ausencia de las enfermedades más comúnmente asociadas a hepatopatía crónica con hipertensión portal, se decidió realizar una biopsia hepática que proporcionó el diagnóstico. Sin embargo, los pacientes con EHP suelen estar asintomáticos y la enfermedad se manifiesta con una elevación de las aminotransferasas como en dos de nuestros pacientes. Por ello, en los casos de hipertransaminasemia de causa no filiada solamente la biopsia hepática podría darnos el diagnóstico.

Para el diagnóstico de EHP se usan los criterios empleados por el Comité Japonés de Estudio de la Hipertensión Portal Idiopática (Tabla II).

El patrón hemodinámico de la EHP es de hipertensión portal intrahepática presinusoidal, con elevaciones marcadas de la presión portal y suprahepática enclavada normal o poco elevada, por lo que el gradiente de presión venosa hepática suele ser normal.

La biopsia hepática es una prueba fundamental, sobre todo para descartar otros procesos, a pesar de ser invasiva y no proporcionar información definitiva. Las lesiones son heterogéneas por lo que es común obtener una muestra de tejido normal, sobre todo en estadios iniciales. Puede evidenciarse distintos grados de fibrosis y engrosamiento portal o periportal, junto a esclerosis de la íntima y trombosis de las pequeñas ramas portales intrahepáticas. Todo esto ocasiona dilatación sinusoidal y neovascularización aberrante denominada, en ocasiones, herniación de venas portales (4). Lo fundamental es la ausencia de datos de cirrosis, necrosis o fenómenos inflamatorios.

En los últimos años el tratamiento endoscópico (ligadura con bandas o escleroterapia) asociada a fármacos vasoactivos se ha empleado en el control de la hemorragia varicosa aguda con una eficacia próxima al 95% y ha desplazado a la derivación quirúrgica como tratamiento de elección. También se han empleado, con buenos resultados, procedimientos como la derivación portosistémica percutánea intrahepática y la embolización esplénica (9). En caso de hiperesplenismo importante estaría indicada la esplenectomía. No hemos encontrado referencias respecto al tratamiento con ácido ursodesoxicólico (AUDC). En uno de nuestros pacientes se inició de forma empírica el tratamiento con AUDC y se lograron normalizar las transaminasas, sin que podamos dar una explicación fisiopatológica. El trasplante de hígado es una opción terapéutica en aquellos pocos pacientes que evolucionan a fallo hepático (10), con buenos resultados. La mayoría de los trasplantes indicados en Occidente por esta patología se han realizado con el diagnóstico preoperatorio de cirrosis criptogenética.

El pronóstico de estos pacientes es mejor que en aquellos que presentan hipertensión portal asociada a cirrosis y depende del tiempo de evolución por lo que es peor si debuta en la juventud. Tras diez años de seguimiento la supervivencia es del 90% y la mortalidad se asocia sobre todo a la hemorragia por varices esofágicas (1).

En conclusión, la EHP puede presentarse en distintos estadios clínicos desde una hipertransaminasemia con o sin datos ecográficos de hipertensión portal hasta su expresión más avanzada con complicaciones similares a las de la cirrosis hepática. En los pacientes con elevación de transaminasas mantenida de causa no filiada una de las posibilidades diagnósticas es la EHP y sólo la biopsia hepática puede ayudar en el diagnóstico.

 

 

Dirección para correspondencia:
Alejandro Martínez Caselles.
Servicio de Medicina del Aparato Digestivo.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca.
Ctra. de Cartagena s/n.
30120 El Palmar, Murcia.
e-mail: alexmart82@hotmail.com

Recibido: 30-08-10.
Aceptado: 17-02-11.

 

 

Bibliografía

1. Alonso S, Bañares R, Barrio J, Rincón D, Núñez O, Álvarez E, et al. Utilidad diagnóstica del estudio hemodinámico hepático en la esclerosis hepatoportal. Gastroenterol Hepatol 2001;4:473-7.         [ Links ]

2. Cuadrado A, Aresti S, Delgado A, Fiqols FJ, Salcines JR. Hepatoportal sclerosis: a cause of portal hypertension to bear in mind. Gastroenterol Hepatol 2008;31:104-5.         [ Links ]

3. Mikkelsen WP, Edmondson HA, Peters RL, Redeker AG, Reynolds TB. Extra- and intrahepatic portal hypertension without cirrosis (hepatoportal sclerosis). Ann Surg 1965;162:602-20.         [ Links ]

4. Harmanci O, Bayraktar Y. Clinical characteristics of idiophatic portal hypertension. World J Gastroenterol 2007;13:1906-11.         [ Links ]

5. Zamami F, Amiri A, Shakeri R, Zare A, Mohamadnejad M. Celiac disease as a potential cause of idiopathic portal hypertension: a case report. Journal of Medical Case Reports 2009;3:68.         [ Links ]

6. Okuda K, Kono K, Ohnishi K, Kimura K, Omata M, Koen H, et al. Clinical study of eighty six cases of idiopathic portal hypertension and comparison with cirrhosis with splenomegaly. Gastroenterology 1984; 86:600-10.         [ Links ]

7. Dhiman RK, Chawla Y, Vasishta RK, Kakkar N, Dilawari JB, Trehan MS, et al. Non-cirrhotic portal fibrosis (idiopathic portal hypertension): experience with 151 patients and a review of the literature. J Gastroenterol Hepatol 2002;17:6-16.         [ Links ]

8. Sanz-García C, Matilla-Peña A, Nogales-Rincón O, Núñez-Martínez O, Clemente-Ricote G. Esclerosis hepatoportal y angiosarcoma hepático: una asociación infrecuente y una posible etiología común. Gastroenterol Hepatol 2005;28:555-7.         [ Links ]

9. Méndez Sánchez IM, García Fernández G, Ubiña Aznar E, Rivera Irigoín R, Vera Rivero FM, Navarro Jarabo JM, et al. Hepatoportal sclerosis, an unfrequent cause of portal hypertension. Rev Esp Enferm Dig 2007;99:116-8.         [ Links ]

10. Isabel Fiel M, Thung SN, Hytiroglou P, Emre S, Schiano TD. Liver failure and need for liver transplantation in patients with advanced hepatoportal sclerosis. Am J Surg Pathol 2007;31:607-14.         [ Links ]