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Revista Española de Enfermedades Digestivas

versión impresa ISSN 1130-0108

Rev. esp. enferm. dig. vol.104 no.6  jun. 2012

http://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082012000600015 

CARTAS AL DIRECTOR

 

Tumor carcinoide primario de conductos biliares extrahepáticos, una localización atípica

Ampullary carcinoid tumor. An atypical location

 


Palabras clave: Tumor carcinoide. Ampuloma. Conductos biliares extrahepáticos. Ampolla de Vater.

Key words: Carcinoid tumor. Ampulloma. Extrahepatic bile ducts. Ampulla of Vater.


 

Sr. Editor:

Presentamos el caso de un paciente varón de 41 años que acude a Urgencias por presentar cuadro de ictericia conjuntival tras sufrir un proceso infeccioso de vías respiratorias altas. Entre sus antecedentes personales destacan una amputación del miembro inferior derecho tras accidente laboral y la enfermedad de Von-Recklinghausen o neurofibromatosis tipo I. A la exploración, el paciente presenta las típicas manchas "café con leche", características de su enfermedad de base, y una ligera ictericia subconjuntival; abdomen blando y depresible a la palpación, con hepatomegalia de un través de dedo. Analítica con moderada anemia macrocítica (hemoglobina 12,7 g/dl) y elevación de las enzimas hepáticas (bilirrubina total 1,75 mg/dl, bilirrubina directa 1,12 mg/dl, GOT 186 u/l, GPT 331 u/l, GGT 1185 u/l y fosfatasa alcalina 563 u/l). Tras catalogarse como una ictericia obstructiva, se solicitan pruebas de imagen (ecografía y tomografía) para valorar la causa, evidenciándose una obstrucción distal del colédoco sin objetivarse la causa de la misma. Se complementa el estudio con una endoscopia oral donde se aprecia una protusión de la mucosa en la segunda porción duodenal a nivel del área papilar, sugestiva de ampuloma o cáncer de cabeza de páncreas; y una colangio-pancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) donde se encuentra una tumoración friable de 1 cm de diámetro. En la muestra tomada durante la realización de la CPRE, se objetiva un extendido citológico muy sugestivo de proliferación neoplásica, que tiene unas características inmunohistoquímicas de tumor neuroendocrino carcinoide (CR-, cromogranina A +++, vimentina +/-, CEA -, EMA +++, S100 -, CK7-, CK20-). Con el diagnóstico de tumor carcinoide primario de conductos biliares extrahepáticos, se decide realización de una cirugía programada, realizándole una duodeno-pancreatectomía cefálica (DPC) de Whipple con conservación del píloro. La evolución postoperatoria del paciente es favorable y sin incidencias importantes, encontrándose actualmente el paciente, tras más de 8 años desde la intervención quirúrgica, asintomático y sin signos de recidiva local ni a distancia.

 

Discusión

Los tumores carcinoides son los tumores neuroendocrinos más frecuentes. Su incidencia ha aumentado considerablemente en los últimos años, aunque no se puede descartar que sea debido a un avance en los métodos diagnósticos (1).

El primer tumor carcinoide de localización ampular fue descrito en 1907 por Oberndorfer (2), siendo publicado hasta la fecha aproximadamente unos 120 casos en la literatura (3). Son tumores muy raros (2% de todos los tumores ampulares y 0,05% de todos los carcinoides gastrointestinales), con una incidencia aún menor que los carcinoides duodenales (2%) (4). Los síntomas más frecuentes de presentación son, por orden de frecuencia, ictericia (53,1%), dolor abdominal (24,6%), pancreatitis (6%) y pérdida de peso (3,6%) (5).

El diagnóstico se realiza mediante un estudio histológico e inmunohistoquímico de la lesión, siendo por lo general el diagnóstico postquirúrgico, debido a que la toma de biopsia durante la endoscopia o la CPRE tiene una alta tasa de fracasos, ya que el tumor es con frecuencia de localización submucosa (6).

Se ha demostrado que el tamaño tumoral no tiene correlación con el potencial metastático, a diferencia de los carcinoides duodenales donde el tamaño, la invasión de la muscular propia y la actividad mitótica sí se correlaciona, de forma que tumores duodenales menores de 2 cm pueden ser resecados localmente (7). Así, dada la propensión de los carcinoides ampulares a presentar metástasis ganglionares, se recomienda la realización de una DPC de Whipple, con independencia del tamaño tumoral; si bien no existe evidencia concreta de que esta técnica mejore la supervivencia (8).

 

Luis Tallón Aguilar, Remedios Jurado Marchena, Antonio Tejada Gómez,
Rafael Balongo García y Pedro Luis Naranjo Rodríguez

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Infanta Elena. Huelva

 

 

Bibliografía

1. Varas-Lorenzo MJ, Muñoz-Agel F, Espinós-Pérez JC, Bardají-Bofill M. Tumores carcinoides gastrointestinales. Rev Esp Enferm Dig 2010;102:533-7.         [ Links ]

2. Oberndorfer S. Karzinoide Tumoren des Dunndarms. Frankf Zschr Pathol 1907;1:426-32.         [ Links ]

3. Ozsoy M, Ozsoy Y, Canda AE, Nalbant OA, Haskaraca F. The rare malignancy of the hepatobiliary system: ampullary carcinoid tumor. Case Report Med 2011;17:30-6.         [ Links ]

4. Hartel M, Wente MN, Sido B, Friess H, Buchler MW. Carcinoid of the ampulla of Vater. J Gastroenterol Hepatol 2005;20:676-81.         [ Links ]

5. Senda E, Fujimoto K, Ohnishi K, Higashida A, Ashida C, Okutani T, et al. Minute ampullary carcinoid tumor with lymph node metastases: a case report and review of literature. World J Surg Oncol 2009;22:7-9.         [ Links ]

6. Selvakumar E, Rajendran S, Balachandar TG, Kannan DG, Jeswanth S, Ravichandran P, et al. Neuroendocrine carcinoma of the ampulla of Vater: a clinicopathologic evaluation. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2008;7:422-5.         [ Links ]

7. Rohan VS, Narendra H, Patel JJ, Tankshali RA. Carcinoid of ampulla of Vater. Indian J Cancer 2007;44:90-2.         [ Links ]

8. Carter JT, Grenert JP, Rubenstein L, Stewart L, Way LW. Neuroendocrine tumors of the ampulla of Vater: biological behavior and surgical management. Arch Surg 2009;144(6):527-31.         [ Links ]

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