CARTAS AL DIRECTOR

Megaesófago y síndrome emético como primera manifestación clínica de una esclerodermia

Megaesophagus and emetic syndrome as first clinical manifestations of scleroderma

Palabras clave: Esclerosis sistémica. Esclerodermia. Dilatación esofágica. Reflujo esofágico.

Key words: Systemic sclerosis. Scleroderma. Esophageal dilatation. Gastroesophageal reflux.

Sr. Editor:

La afectación esofágica en la esclerodermia es una complicación frecuente que se manifiesta por alteraciones de la motilidad y enfermedad por reflujo gastroesofágico. Presentamos un caso de megaesófago asociado a esclerodermia diagnosticada tras un hallazgo radiológico causal.

Caso clínico

Varón de 68 años con antecedentes de diverticulosis de intestino delgado y obstrucción crónica del flujo aéreo en seguimiento por Neumología. En una tomografía computarizada (TC) de tórax, se objetivó una importante dilatación de tercio medio y distal del esófago, un esófago dilatado a nivel de cardias con un nivel hidroaéreo en tercio medio. El paciente fue remitido a Digestivo. Refería pirosis y tos irritativa nocturna de años de evolución. En la exploración física destacaba la presencia de teleangiectasias malares. Los análisis reflejaban una discreta anemia normocítica y una elevación de PCR. Durante su seguimiento en consulta el paciente presentó varios episodios de vómitos en poso de café y se realizaron varias endoscopias con hallazgo de una marcada dilatación de esófago, un cardias permanentemente abierto y lesiones erosivas en la mucosa esofágica con histología compatible con esofagitis por reflujo. Tres meses después desarrollo un cuadro pseudo-oclusivo que conllevó una cirugía en la que se descartó obstrucción mecánica.

El estudio baritado esófago-gastroduodenal mostró un esófago hipotónico y dilatado (Fig. 1) y una dilatación marcada de duodeno y del intestino delgado (Fig. 2). No toleró una manometría esofágica y se completó el estudio funcional con un tránsito esofágico isotópico que mostró un severo retardo del tránsito con patrón de adinamia de cuerpo esofágico y presencia de reflujo gastroesofágico severo.

Los anticuerpos antitransglutaminasa IgA, ANA, anti-DNA, AML, ANCA fueron negativos. Se solicitó una determinación de anticuerpos anticentrómero que fueron positivos a un título de 1/320.

Interrogamos nuevamente al paciente que nos refirió una clínica compatible con un fenómeno de Raynaud en todos los dedos de ambas manos tras exposición al frío en los últimos 3 años y lo remitimos a la Unidad de Enfermedades del Colágeno donde con los datos anteriores y los resultados de una capilaroscopia se confirmó una esclerodermia.

Discusión

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune multisistémica que afecta al tracto gastrointestinal en el 82% de los pacientes. La afectación esofágica alcanza el 90% aunque la presencia de megaesófago es rara. El patrón de motilidad es de hipocontractilidad del cuerpo esofágico e hipotonía esfínter esofágico inferior, lo que favorece el reflujo gastroesofágico y sus complicaciones.

Nuestro paciente presentaba un patrón de motilidad esofágica compatible con él, aunque no pudo confirmarse con manometría. Sospechamos una esclerodermia que se confirmó en la Unidad de Enfermedades del Colágeno de nuestro hospital.

La clínica pseudooclusiva de nuestro paciente aparece en menos del 10% de los pacientes y supone una afectación intestinal severa y una menor supervivencia.

Es importante tener presente que un patrón de adinamia esofágica junto con hipotonía del esfínter esofágico inferior obliga a descartar una esclerodermia y queremos destacar el papel de tránsito esofágico con isótopos en el diagnóstico del patrón de motilidad esofágica en caso de falta de disponibilidad o intolerancia a los estudios manométricos.

Ángela Araujo-Míguez, Ángeles Pizarro-Moreno, Francisco Bellido-Muñoz and Marta Garzón-Benavides
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Bibliografía recomendada

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