CARTAS AL EDITOR

 

Tumor esofágico de origen mesenquimal poco frecuente

Rare esophageal tumors of mesenchymal origen

 

 

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Palabras clave: Sarcoma. Tumor mesenquimal. Esófago.

Key words: Sarcoma. Mesenchimal tumor. Esophagus.

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Sr. Editor:

El esófago es uno de los órganos del tubo digestivo donde los tumores son muy agresivos. Ocurren en fumadores y/o bebedores con clínica de disfagia sobre todo para sólidos. La mayoría son malignos de estirpe epitelial siendo el adenocarcinoma el más frecuente si se localiza en esófago distal y carcinoma epidermoide si se asienta en región proximal. Con menor frecuencia se presentan tumores de origen mesenquimal.

 

Caso clínico

Presentamos un varón de 77 años, fumador de 50 paquetes/año, con EPOC y fibrilación auricular.

Acude a urgencias por disfagia progresiva para sólidos de tres meses de evolución y en el último mes a líquidos junto con anorexia y pérdida de peso.

La endoscopia detecta una neoformación exofítica en tercio medio de esófago de seis centímetros que provoca estenosis parcial de la luz. El escáner muestra una tumoración esofágica sin extensión local ni a distancia. La broncoscopia fue negativa para malignidad descartando así invasión del árbol respiratorio.

En el estudio microscópico se observa una proliferación de células fusiformes mesenquimales dispuestas en haces, con aumento de la vascularización y elevado índice mitótico junto con abundante necrosis (Fig. 1A y B).

 

 

El análisis inmunohistoquímico es negativo para desmina, proteína S-100, c-kit y citoqueratina C117 así como para las citoqueratinas AE1/AE3, CAM5, 2 y 5/6.

Por lo tanto, concluíamos que nuestro paciente presentaba un tumor mesenquimal maligno compatible con un sarcoma pobremente diferenciado. Fue valorado para tratamiento quirúrgico y oncológico, desestimando los mismos por deterioro de su estado general, con colocación de una endoprótesis.

 

Discusión

Los sarcomas de esófago son muy raros, menos del 2% de los tumores mesenquimales malignos en esta localización, siendo el leiomiosarcoma y los tumores del estroma los más frecuentes (1,2).

Los pacientes suelen ser varones y debutar con disfagia. En ocasiones presentan síntomas respiratorios por invasión del árbol traqueobronquial (3).

Debemos realizar el diagnóstico diferencial con los linfomas B, los sarcomas (leiomiosarcomas o carcinosarcomas) y los carcinomas metastásicos de mama o melanoma así como con los tumores del estroma gastrointestinal, leiomiomas, hamartomas, hemangiomas y los tumores de células granulares o schwannomas (4,5) (Tabla I).

 

 

El caso que presentamos es negativo para todos los marcadores inmunohistoquímicos y encaja en el diagnóstico de sarcoma pobremente diferenciado.

Deben tenerse en cuenta cuatro factores a la hora de planificar el tratamiento: la clínica, el comportamiento de la lesión, las condiciones del paciente y el riesgo en que se realiza la cirugía.

El tratamiento de elección es la cirugía una vez descartada la invasión local y a distancia (6-8). Sin embargo, debido a los pocos estudios y a la poca casuística el tratamiento no está protocolizado. Se ha intentado tratamiento con quimio- y radioterapia en enfermedad avanzada, aunque con escasa respuesta. Por tanto, la mayoría únicamente se benefician de la colocación de una prótesis esofágica paliativa para su disfagia como en nuestro caso.

 

Cristina Pisabarros Blanco, Begoña Álvarez Cuenllas, María García Alvarado,
Luis Vaquero Ayala, Santiago Vivas Alegre y Pedro Linares Torres
Servicio de Aparato Digestivo. Complejo Asistencial Universitario de León. León

 

Bibliografía

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3. Lokesh V, Naveen T, Pawar YS. Spindle cell sarcoma of esophagus: a rare case presentation. J Cancer Res Ther 2010;6:100-1.         [ Links ]

4. Rubin BP, Fletcher JA, Fletcher CD. Molecular insights into the histogenesis and pathogenesis of gastrointestinal stromal tumors. Int J Surg Pathol 2000;8:5-10.         [ Links ]

5. Miettinen M, Sobin LH, Sarlomo-Rikala M. Immunohistochemical spectrum of GISTs at different sites and their differential diagnosis with a reference to CD117 (KIT). Mod Pathol 2000;13:1134-42.         [ Links ]

6. Eizaguirre Zarza B, Burgos Bretones JJ. GIST tumors. Rev Esp Patol 2006;39:209-18.         [ Links ]

7. Gaur DS, Kishore S, Saini S, Pathak VP. Carcinosarcoma of the oesophagus. Singapore Med J 2008;49:283-5.         [ Links ]

8. Akagi I, Miyashita M, Makino H, Nomura T, Ohkawa K, Tajiri T. So-called carcinosarcoma of the esophagus: report of a case. J Nihon Med Sch 2008;75:171-4.         [ Links ]