IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Poliposis múltiple linfomatosa intestinal como forma de presentación del linfoma de células del manto

Multiple lymphomatous polyposis of intestine as presentation of mantle cell lymphoma

Paloma Álvarez-Martínez¹, María Pipa-Muñiz¹, Carlos Ordieres-Díaz¹, Iván Fernández-Vega², María Antonia Palacio-Galán¹, Pablo Granero-Castro³ y Adolfo Suárez-González¹

Servicios de ¹Aparato Digestivo, ²Anatomía Patológica y ³Cirugía General. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón de 78 años con antecedente de diverticulosis colónica objetivada en colonoscopia realizada cuatro años antes, que acude a consulta por rectorragias de varias semanas de evolución, sin otra sintomatología digestiva acompañante.

La exploración física fue normal. Analíticamente destacaba una hemoglobina 11,9 g/dl con importante reticulocitosis (145,6 x 103 µl), siendo normales el resto de datos analíticos. La colonoscopia evidenció la diverticulosis sigmoidea ya conocida y numerosas lesiones polipoides (< 10 mm) de aspecto submucoso, con zona central hiperémica y sangrante al roce. La ileoscopia mostró lesiones de características similares pero de mayor tamaño (12-15 mm) (Fig. 1) y se realizó biopsia de las mismas. Una TC toraco-abdominal no evidenció adenopatías ni otras alteraciones.

El estudio anatomopatológico identificó una proliferación linfoide atípica a nivel submucoso, con CD20, CD5 y ciclina-D1 positivos y Ki67 con alto índice de proliferación (Fig. 2), todo ello compatible con un linfoma de células del manto (LCM). El estudio histológico de la médula ósea fue normal, mientras que el mielograma mostró nódulos linfoides maduros compatibles con infiltración por linfoma no Hodgkin.

Discusión

El LCM es un subtipo de linfoma no Hodgkin de células-B poco frecuente (6%). Su incidencia es mayor en varones de edad avanzada y con frecuencia se diagnostica en estadios avanzados (1). La afectación extranodal, observada en el 90% de los casos, incluye médula ósea, hígado y el tracto digestivo, en este último en forma de poliposis linfomatosa. Se caracteriza por la traslocación t(11:14) (q13; q32) y anatomopatológicamente la positividad de la ciclina-D1 confirma el diagnóstico (2).

El LCM es el linfoma gastrointestinal menos frecuente y su pronóstico es malo. Aunque no existe consenso en su tratamiento, existen terapias combinadas (quimioterapia, inmunoterapia e inhibidores del proteasoma) que han logrado prolongar la supervivencia libre de enfermedad más de 6 años desde el diagnóstico (3).

Bibliografía

1. Witzg TE. Current treatment approaches for mantle-cell lymphoma. J Clin Oncol 2005;23:6409-14.         [ Links ]

2. Lenz G, Dreyling M, Hiddemann W. Mantle cell lymphoma: established therapeutic options and future directions. Ann Hematol 2004;83:71-7.         [ Links ]

3. Geisler CH, Kolstad A, Laurell A, Andersen NS, Pedersen LB, Jerkeman M,et al. Long-term progression-free survival of mantle cell lymphoma after intensive front-line immunochemotheraphy with in vivo-purged stem cell rescue: a non randomized phase 2 multicenter study by the Nordic Lymphoma Group. Blood 2008;112:2687-93.         [ Links ]