SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.105 número3Síndrome de OgilvieHernia paraduodenal derecha: una causa poco frecuente de dolor abdominal recurrente índice de autoresíndice de materiabúsqueda de artículos
Home Pagelista alfabética de revistas  

Servicios Personalizados

Revista

Articulo

Indicadores

Links relacionados

  • En proceso de indezaciónCitado por Google
  • No hay articulos similaresSimilares en SciELO
  • En proceso de indezaciónSimilares en Google

Compartir


Revista Española de Enfermedades Digestivas

versión impresa ISSN 1130-0108

Rev. esp. enferm. dig. vol.105 no.3 Madrid mar. 2013

http://dx.doi.org/10.4321/S1130-01082013000300012 

CARTAS AL DIRECTOR

 

Neoplasia sólido pseudopapilar de páncreas o tumor de Frantz: presentación de dos casos con diferente ubicación

Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas or Frantz's tumour: Report of two cases with different locations

 

 


Palabras clave: Neoplasia de páncreas. Tumor sólido-pseudopapilar. Diagnóstico. Tratamiento.

Key words: Pancreas tumour. Solid pseudopapillary tumour of the pancreas. Diagnosis. Treatment.


 

 

Sr. Editor:

El tumor sólido pseudopapilar de páncreas (TSPP) fue descrito por Frantz en el año 1959 (1). Es una neoplasia poco frecuente cuya incidencia se estima entre el 0,2 y 2,7 % de todos los tumores pancreáticos, aunque en pacientes pediátricos puede representar el 50 %.

 

Casos clínicos

Presentamos 2 casos en mujeres de 30 y 27 años, en actual seguimiento. Ambas manifestaron clínica inespecífica como dolor epigástrico, vómitos, diarrea, fiebre o pérdida de peso en los últimos meses. Se les realizaron ecografías que mostraron masas heterogéneas, en cola y en cabeza de páncreas respectivamente. A ambas se le completó el estudio con tomografía computarizada y resonancia magnética evidenciándose lesiones heterogéneas con componentes sólidos y quísticos. Con la sospecha preoperatoria de TSPP fueron intervenidas quirúrgicamente realizándose esplenopancreatectomía corporocaudal a la paciente con tumor en cola de páncreas, y duodenopancreatectomía cefálica con preservación pilórica a la otra mujer por la presencia del tumor en cabeza de páncreas. En ambas la anatomía patológica e inmunohistoquímica, con positividad para CD10, CD56, vimentina, enolasa neuronal, receptores de progesterona, y positividad leve a cromogranina, dieron el diagnóstico definitivo de TSPP.

 

Discusión

El TSPP se presenta en el 90-95 % de las ocasiones en mujeres jóvenes en la 3a década de la vida (2), y tiene predilección por la raza asiática (3). Su localización más frecuente es en cuerpo y cola pudiéndose encontrar en retroperitoneo, tejido pancreático ectópico, mesenterio o hígado en raras ocasiones (4). Su crecimiento es lento por lo que se encuentran asintomáticos (5) o con clínica inespecífica al diagnóstico, que suele ser casual en el 15 % de los casos (6). Las pruebas de imagen suelen ser típicas: masa bien delimitada y heterogénea por sus componentes sólidos y quísticos necróticos hemorrágicos (7). La punción-aspiración con aguja fina resulta controvertida ya que no existe clara eficacia en el diagnóstico diferencial, pudiéndose confundir con el pseudoquiste cuando solo se recoge material necrótico. El origen del TSPP sigue siendo incierto aunque toma fuerza la teoría del origen en células pancreáticas pluripotenciales que estarían favorecidas por factores genéticos, y estímulos hormonales dada la mayor frecuencia en mujeres y la presencia de receptores hormonales (8). La inmunohistoquímica suele mostrar reacción positiva a enolasa neuronal específica, vimentina, alfa1-antitripsina, somatostatina, glucagón o insulina.

Según la localización del TSPP se debe realizar un tipo de cirugía (exéresis corporocaudal o cefálica) con resección completa obteniendo con ello un buen pronóstico, además de una escasa tasa de recurrencia local y de metástasis, con buena supervivencia a los 10 años recomendándose seguimiento a largo plazo (9). Cuando la lesión es superficial o la resección completa no es posible, se puede realizar una enucleación o resección parcial consiguiendo aceptables resultados. El tratamiento con radioterapia o quimioterapia no ha demostrado que tenga una clara indicación. En un 10-15 % de los pacientes se encuentran metástasis en el momento diagnóstico, sobre todo en el hígado, presentándose normalmente como única metástasis (10). En estos casos de recidiva local o metástasis, debido a su larga supervivencia, se puede llegar a desaconsejar la actitud quirúrgica.

Financiación: Artículo financiado en parte por el FFIS (Fundación para la Formación e Investigación Sanitaria de la Región de Murcia, Grupo FFIS-008), Universidad de Murcia y el Instituto Murciano de Investigación Biomédica-IMIB.

 

María Ángeles Verdú Fernández, María Luisa García García, María Pilar Guillén Paredes,
Juan Gervasio Martín Lorenzo y José Luis Aguayo Albasini

Servicio de Cirugía General y de Aparato Digestivo. Hospital Universitario Morales Meseguer.
Campus de Excelencia Internacional "Mare Nostrum". Universidad de Murcia. Murcia

 

Bibliografía

1. Frantz VK. Papillary tumors of the pancreas: Benign or malignant tumors of the pancreas. In: Frantz UK, editor. Atlas of tumor pathology. 1st series, Fascicles 27 and 28. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1959. p. 32-3.         [ Links ]

2. Navarro S, Ferrer J, Bombí JA, López-Boado MA, Ayuso JR, Ginés A, et al. Neoplasia sólida seudopapilar de páncreas. Estudio de 6 casos. Med Clin 2012;138(3):114-8.         [ Links ]

3. Iribarren M, de Castro G, Fernández R, Meléndez R, Freiria G, García F, et al. Neoplasia epitelial pseudopapilar sólido-quística de páncreas (tumor de Frantz). Estudio de dos nuevos casos. Rev Esp Enferm Dig 2004;96:877-8.         [ Links ]

4. Hidalgo PM, Ferrero HE. Neoplasia epitelial sólida quística y papilar del páncreas. Un reto de diagnóstico y tratamiento. Rev Esp Enferm Dig 2006;98:801-8.         [ Links ]

5. Durán I, Docobo F, Alamo JM, Trabado P. Tumor de Frantz en mujer de 57 años. Rev Esp Enferm Dig 2003;95:591.         [ Links ]

6. Papavramidis T, Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: Review of 718 patients reported in English literature. J Am Coll Surg 2005;200:965-72.         [ Links ]

7. A-Cienfuegos J, Lozano MD, Rotellar F, Martí P, Pedano N, Arredondo J, et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas (SPPT). Still an unsolved enigma. Rev Esp Enferm Dig 2010;102:722-8.         [ Links ]

8. Frago R, Fabregat J, Jorba R, García-Borobia F, Altet J, Serrano MT, et al. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: diagnosis and curative treatment. Rev Esp Enferm Dig 2006;98:809-16.         [ Links ]

9. Butte JM, Brennan MF, Gönen M, Tang LH, D'Angelica MI, Fong Y, et al. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas. Clinical features, surgical outcomes, and long-term survival in 45 consecutive patients from a single center. J Gastrointest Sug 2011;15:350-7.         [ Links ]

10. Yu PF, Hu ZH, Wang XB, Guo JM, Cheng XD, Zhang YL, et al. Solid psedopapillary tumor of the pancreas: A review of 553 cases en Chinese literature. World J Gastroenterol 2010;16:1209-14.         [ Links ]

Creative Commons License Todo el contenido de esta revista, excepto dónde está identificado, está bajo una Licencia Creative Commons