NOTA CLÍNICA

 

Síndrome de Budd-Chiari secundario a pseudotumor inflamatorio hepático. Seguimiento durante 10 años

Budd-Chiari syndrome secondary to inflammatory pseudotumor of the liver: Report of a case with a 10-year follow-up

 

 

Patricia Ramírez de la Piscina, Silvia Estrada, Rosario Calderón, Ileana Duca, Katerina Spicakova, Elvira Delgado, Salvador Zabaleta, Raquel Bengoa y Francisco García Campos

Servicio de Gastronterología. Hospital Txagorritxu. Universidad del País Vasco. Vitoria-Gasteiz, Álava

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El pseudotumor inflamatorio (PTI) hepático es una entidad rara, de origen desconocido y aunque puede tener apariencia maligna, su naturaleza es benigna.
Presentamos el caso de un varón de 63 años diagnosticado de PTI hepático en seguimiento durante 10 años. En su evolución desarrolló un síndrome de Budd-Chiari, con buena respuesta tras la colocación de una derivación porto-sistémica transyugular, a los cinco años.

Palabras clave: Síndrome de Budd-Chiari. Pseudotumor inflamatorio hepático. Shunt porto-sistémico transyugular.

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ABSTRACT

Inflammatory pseudotumor (IPT) of the liver is a rare benign tumor of unknown origin, it has the appearance of a malignant tumor but has a benign histology and clinical course. We report a case of a 63-year-old man diagnosed of IPT of the liver and followed for 10 years. During the clinical course, he developed a secondary Budd-Chiari syndrome, with a successful response to a transjugular intrahepatic portosystemic shunt over a 5-year follow-up period.

Key words: Budd-Chiari syndrome. Inflammatory pseudotumor. transjugular intrahepatic portal-systemic shunt.

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Introducción

Los pseudotumores inflamatorios son entidades raras con comportamiento benigno y localización variable (1,2). Histológicamente están constituidos por un patrón fibro-inflamatorio y fibrosis estromal (1,3,4). Clínicamente se presentan como lesiones ocupantes de espacio, siendo el órgano más frecuentemente afectado el pulmón (5). Se caracterizan por presentarse generalmente un comportamiento benigno, con un bajo índice de malignización, aunque en ocasiones pueden presentarse como lesiones agresivas.

En el caso del PTI hepático, el diagnóstico diferencial entre el hepatocarcinoma y el colangiocarcinoma representa un importante reto diagnóstico y debe ser realizado mediante técnicas de imagen (3,6-8).

Fue descrito por primera vez en 1953 por Pack y Baker (2). Desde entonces han sido publicados más de 200 casos, resolviéndose en su mayoría de forma espontánea tras tratamiento médico (antibióticos o esteroides) o quirúrgico.

La asociación del PTI hepático con el síndrome de Budd-Chiari es excepcional, sin haber sido descritos casos similares en la literatura médica.

El síndrome de Budd-Chiari es una entidad causada por la interrupción del flujo venoso hepático, que puede presentarse de forma aguda, subaguda o crónica (9). Su etiología es múltiple, desde estados trombofílicos, procesos tumorales o infecciosos, a lesiones ocupantes de espacio hepáticas. El manejo de esta entidad es complejo a pesar de la variedad de tratamientos dirigidos a restablecer el drenaje venoso hepático y evitar el desarrollo de hipertensión portal postsinusoidal (9-11).

Presentamos el caso de un varón de 63 años, diagnosticado de PTI hepático que desarrolló un síndrome de Budd-Chiari secundario con buena respuesta tras la colocación de una derivación porto-sistémica transyugular.

 

Caso clínico

Varón de 63 años, exfumador, asintomático, remitido a nuestro servicio en julio de 2001 por hepatomegalia (de 4 cm a expensas del lóbulo hepático derecho) y colestasis disociada -fosfatasa alcalina (FA) 873 IU/L y gamma-glutaryl transpeptidasa (GGT) 637 IU/L- en una analítica rutinaria. El resto de parámetros, incluyendo ANA (anticuerpos antinucleares), AMA (anticuerpos antimitocondriales), ASMA (anticuerpos anti-músculo liso) y LKM (anticuerpos anti anti-antígenos microsomales de hígado y riñón), porfirias, ceruloplasmina, alfa-fetoproteína, beta2-microglobulina, antígeno carcinoembrionario, virus de la hepatitis B (VHB), virus de la hepatitis C (VHC) y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativos. En el estudio de inmunoglobulinas destacaba una IgG 1.900 mg/dl (690-1400), en relación con gammapatía monoclonal sin datos de mieloma tras estudio de médula ósea. El estudio de diátesis protrombótica también resultó negativo.

El estudio ecográfico no aportó datos relevantes. La tomografía computarizada (TC) abdominal insinuó una lesión subdiafragmática, en los segmentos VIII y IV, de contorno mal definido, hipodensa, a ambos lados de la vena suprahepática media. La resonancia magnética (RM) hepática objetivó dos lesiones hepáticas de 3 × 3 cm y 3 × 2 cm, en los segmentos IV-VIII y II-III respectivamente, que encajaban la vena suprahepática media y desplazaban la vena suprahepática derecha, sin apreciarse trombosis intravascular, ni otras lesiones a nivel de la vía biliar extrahepática, junto con esplenomegalia e hipoplasia del lóbulo hepático izquierdo (Figs. 1 y 2).

 

 

Ante la sospecha de un colangiocarcinoma y menos probablemente de un hepatocarcinoma sobre un hígado no cirrótico, se desestimó la PAAF (punción-aspiración con aguja fina) y se decidió la realización de una laparotomía diagnóstico-terapéutica, observándose un hígado de superficie lisa y brillante, en el que destacaba una lesión de aspecto quístico, de la que se obtuvieron biopsias en cuña.

El informe histopatológico intraoperatorio fue de un proceso fibro-inflamatorio con presencia de agregados linfoides, hialinización vascular, en ausencia de microorganismos y atipia, compatible con un pseudotumor inflamatorio hepático. Dado que la lesión no cumplía criterios de malignidad y dada la alta morbimortalidad asociada, se desestimó su resección y se inició tratamiento antibiótico y esteroideo, sin respuesta.

En enero de 2006 presentó un episodio de hemorragia digestiva alta autolimitada, seguido de un cuadro de fiebre, astenia, hiporexia y alteración del comportamiento. En la exploración se observaba subictericia cutáneo-mucosa, bradipsiquia, flapping tardío, hepatomegalia y ascitis. Analíticamente destacaba anemia de procesos crónicos (hemoglobina 9,1 g/dl, hematocrito 26,3%, VCM 95), ligera trombopenia (116.000), bilirrubina total 4,3 mg/dl (bilirrubina conjugada: 3,8 mg/dl) GOT 56 UI/l, GPT 106 UI/l, GGT 335 UI/l, FA 700 UI/l. Gamma 30,7% (10,5-19,5), leucocitos 7.700 y 800 linfocitos. El estudio del líquido ascítico reveló 900 células (> 250 polimorfonucleares/mm³), albúmina 0,5 g/dl, proteínas totales 0,6 g/dl, GASA > 1,1. y cultivo negativo. Con el diagnóstico de peritonitis bacteriana se inició tratamiento antibiótico (cefalosporina de tercera generación) con buena respuesta clínico-analítica. En la gastroscopia se observaron varices esofágicas grado II/III, iniciándose tratamiento beta-bloqueante. Se realizó una nueva RM, que describía un hígado con signos de hepatopatía crónica y cómo el PTI comprimía y colapsaba la vena cava inferior en su trayecto intrahepático. Con el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari subagudo secundario al PTI hepático, se colocó un TIPS (anastomosis porto-sistémica transyugular tipo Wallstent autoexpandible de 10 mm de calibre) con buenos resultados durante los cinco años de seguimiento.

 

Discusión

El PTI hepático es una entidad de etiología desconocida, habiéndose sugerido su asociación con entidades autoinmunes (colangitis esclerosante, pancreatitis autoinmune), procesos infecciosos (síndrome de Papillon-Lefevre, VHB, virus Epstein-Barr) (12-14).

Las manifestaciones clínicas del PTI hepático incluyen síntomas inespecíficos tales como; fiebre, dolor abdominal y pérdida de peso, como sucedió en nuestro paciente (4). Para el diagnóstico de esta entidad se emplean pruebas de imagen convencionales como ecografía abdominal, TC y RM (3,5,7,8).

Dada la imposibilidad para establecer un diagnóstico seguro, por su semejanza con procesos malignos y a su patrón inespecífico en las técnicas radiológicas, fue preciso realizar una punción-biopsia hepática y/o laparotomía para su confirmación histológica.

En nuestro caso, dado que la tumoración hepática no estaba injertada sobre un hígado cirrótico, se descartó razonablemente el hepatocarcinoma, pero ante la posibilidad de que se tratara de un colangiocarcinoma, se decidió la realización de una laparotomía diagnósticoterapéutica (1-6,12,15).

Los PTI hepáticos histológicamente representan un patrón fibro-inflamatorio con proliferación localizada de fibrosis e infiltración de leucocitos y células plasmáticas, en ausencia de microorganismos y atipia. Se describen tres tipos en función del patrón anatomo-patológico: esclerosis hialina, granuloma de células plasmáticas y xantogranuloma (2-4).

La mayoría de los casos descritos en la literatura médica, se resolvieron bien espontáneamente o tras la instauración de tratamiento antibiótico y/o antiinflamatorio y en el caso de producir clínica compresiva, la cirugía es la técnica de elección (15). Nuestro paciente no respondió a ninguno de los tratamientos médicos descritos y en su evolución, por su localización, desarrolló un síndrome de Budd-Chiari subagudo-crónico, asociación no descrita previamente en la bibliografía y probablemente secundario a la compresión que producía, que se resolvió con la colocación de un TIPS, con buena evolución durante estos 5 años de seguimiento.

En el momento de desarrollo del síndrome de Budd-Chiari presentaba ya datos de cirrosis hepática "biológica" con ictericia leve, ascitis, esplenomegalia, plaquetopenia, hipertrofia compensadora del lóbulo caudado e HTP complicada con sangrado de varices esofágicas. Es sabido que de forma crónica las lesiones histológicas hepáticas del síndrome de Budd-Chiari evolucionan a cirrosis con fibrosis centrolobulillar y grandes nódulos de regeneración, en especial en áreas de reducción de la perfusión venosa portal (16). Por tanto, dada la evolución clínica, datos analíticos, endoscópicos y radiológicos que nos confirmaban la condición de cirrosis hepática, se desestimó la realización de una biopsia hepática. Respecto a la PBE, la actividad antimicrobiana endógena (actividad de las opsoninas) del líquido ascítico humano se correlaciona directamente con la concentración de proteínas en el líquido (17), y los pacientes que tienen una actividad de opsoninas deficiente están predispuestos al desarrollo de una PBE (18). Un líquido ascítico pobre en proteínas, es decir, con un contenido proteico inferior a 1 g/dl, tal como presentaba nuestro paciente, es, particularmente susceptible a la PBE (19).

En resumen, en el presente caso se muestra un PTI hepático, rara entidad de naturaleza benigna y pronóstico favorable, no exento de complicaciones. Este es el primer caso descrito de un paciente con un PTI hepático que desarrolla un síndrome de Budd-Chiari secundario, tratado satisfactoriamente con un TIPS.

 

Agradecimientos

A Marta Pulido por su ayuda en la traducción y edición.

 

 

Dirección para correspondencia:
Patricia Ramírez de la Piscina.
Servicio de Gastroenterología.
Hospital Txagorritxu.
C/ José Achótegui s/n.
01009 Vitoria-Gasteiz, Álava
e-mail: patricia.ramirezdelapiscinaurraca@osakidetza.net

Recibido: 02-10-2012
Aceptado: 17-12-2012

 

 

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