NOTA CLÍNICA

 

Pioderma gangrenoso peri-ileostomía

Peri-ileostomy pyoderma gangrenosum. Case report

 

 

Carlos Cerdán Santacruz¹, María Rosario Caparrós Sanz², Margarita Lancharro Bermúdez², Juan Luis Mendoza Hernández³ y Javier Cerdán Miguel¹

¹Servicio de Cirugía General. Coloproctología. Clínica Santa Elena. Madrid
²Unidad de Estomaterapia. Hospital Clínico San Carlos. Madrid
³Servicio de Aparato Digestivo. Unidad de Enfermedad Inflamatoria Intestinal. Hospital Clínico San Carlos. Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Clínico San Carlos (IdISSC). Madrid

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El pioderma gangrenoso es una de las complicaciones más graves que se pueden presentar tras la realización de un estoma. A pesar de los pocos casos descritos en la literatura, se considera que está infradiagnosticado.
Se presenta un caso de pioderma gangrenoso peri-ileostomía en una paciente sometida a pancoloproctectomía e ileostomía definitiva por colitis ulcerosa.
El tratamiento se basó en curas locales, adecuación de los dispositivos colectores, aplicación tópica de tacrolimus y administración sistémica de corticoides, adalimumab y antibióticos. La curación se produjo en ocho semanas de manera satisfactoria.

Palabras clave: Enfermedad inflamatoria intestinal. Colitis ulcerosa. Enfermedad de Crohn. Pioderma gangrenoso. Estoma.

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ABSTRACT

Pyoderma gangrenosum is one of the most severe complications that can occur following stoma placement. Despite few cases reported in the literature, it is considered an underdiagnosed entity.
We present a case of peri-ileostomy pyoderma gangrenosum (PPG) in a patient who underwent a pancoloproctectomy and permanent ileostomy due to ulcerative colitis (UC).
Treatment was based on local cures, proper fitting of ostomy devices, topical tacrolimus and systemic corticosteroids, adalimumab and antibiotics. Satisfactory resolution was achieved in eight weeks.

Key words: Inflammatory bowel disease. Ulcerative colitis. Crohn's disease. Pyoderma ganrenosum. Stoma.

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Introducción

El pioderma gangrenoso peri-ileostomía (PGP) constituye una de las más graves complicaciones que se pueden presentar tras la realización de un estoma. Se estima representan en torno al 15 % de todas las formas de pioderma gangrenoso (PG) (1-3).

Descrito por McGarity (4) en 1984 en tres pacientes con enfermedad de Crohn (EC), se considera una lesión excepcional, con menos de 60 casos publicados hasta 2012 (5), aunque existe la sensación de estar infravalorada, por desconocimiento o por confusión con otras lesiones dermatológicas periostomales (3,4,6-8). Su diagnóstico es fundamentalmente clínico, por lo que es trascendental saber diferenciarlo por parte de cirujanos, gastroenterólogos, dermatólogos y estomaterapeutas con el fin de comenzar el tratamiento a la mayor brevedad.

Presentamos un caso de PGP desencadenado en una paciente tras ser sometida a pancoloproctectomía (PCP) por colitis ulcerosa (CU) refractaria al tratamiento médico.

 

Caso clínico

Mujer de 46 años con antecedentes personales hipotiroidismo tras enfermedad de Graves-Basedow, artritis reumatoide y CU corticodependiente refractaria a tratamiento con inmunosupresores tiopurínicos y antiTNF, otras complicaciones asociadas son eritema nodoso y enfermedad perianal que precisó drenaje de abscesos y colocación de seton laxo sobre fístula anal un año antes.

Controlada por la Unidad de Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII), es refractaria al tratamiento, manteniéndose lesiones evidentes endoscópicas e histológicas, unido a importante afectación de su estado general y calidad de vida, por lo que se recomienda tratamiento quirúrgico. Dada la enfermedad perianal se realiza pancoloproctectomía e ileostomía terminal en fosa ilíaca derecha. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica confirmó el diagnóstico de CU.

La evolución postoperatoria es lenta, con infección del tracto urinario e íleo paralítico que requiere colocación de sonda naso-gástrica.

Previo a la realización del tratamiento quirúrgico se había retirado el tratamiento con tiopurinas y antiTNF y durante el ingreso se inicia pauta de retirada de corticoides orales hasta su suspensión completa. Es dada de alta, asintomática, a los 35 días de la intervención.

Siete días después acude a la consulta de estomaterapia por presentar una ulceración de bordes anfractuosos y un absceso subcutáneo en la proximidad del estoma, que le origina intenso dolor y dificultad para la aplicación del dispositivo colector.

A la exploración se aprecia una ulceración profunda, de bordes irregulares e indurados, sumamente dolorosa, que afecta a gran parte del margen izquierdo e inferior del estoma; en proximidad, pequeña colección purulenta que, al drenarla, pone en evidencia otra ulceración, con márgenes necróticos y eritematosos, tunelizada mediante un pequeño puente dérmico con la anterior (Fig. 1A).

 

Con el diagnóstico de PGP se decide ingreso para tratamiento y vigilar evolución.

Se tomaron muestras para cultivo y estudio histológico; no se encontró ningún germen anormal y el estudio anatomopatológico fue informado de inflamación inespecífica.

Se instauró tratamiento mediante tacrolimus vía tópica, en solución al 0,3 %, una aplicación diaria; adalimumab: una dosis de inducción de 80 mg y posteriormente 40 mg subcutáneos cada dos semanas, de mantenimiento; metilprednisolona: 32 mg vía oral con pauta descendente de 8 mg cada 14 días; y metronidazol y ciprofloxacino a las dosis habituales durante dos semanas.

Sobreañadido al tratamiento general, se realizaron curas locales por parte de la Unidad de Estomaterapia, aplicándose apósito absorbente hidrocoloide transparente (carboximetilcelulosa y film de poliuretano), sobre el que se adapta dispositivo de ileostomía de doble sistema y cinturón, realizando cambios diarios para la administración de tacrolimus tópico.

La evolución clínica fue muy satisfactoria con resolución completa del pioderma a las ocho semanas de tratamiento (Figs. 1. B-D). Continúa seguimiento en consultas externas y diez meses después las lesiones han desaparecido y la paciente no precisa tratamiento médico de mantenimiento.

 

Discusión

El desarrollo de un PGP representa una de las complicaciones más severas de los estomas debido a la importante afectación local, dificultad para el manejo de los dispositivos colectores e intensa repercusión en la calidad de vida del paciente, unido a su evolución tórpida y resistencia al tratamiento.

El plazo de aparición oscila entre unos días y 25 años después de la creación del estoma (3,7-9). Uchino (5) describe dos tipos de PGP: tipo "R", explosivo, de propagación rápida, que se desarrolla en los seis días siguientes a la cirugía y que se presenta fundamentalmente en la CU, y el tipo "G", indolente, de progresión lenta, que aparece en un periodo medio de 52 días y que lo encuentra de forma preferente en la EC. Dicha división considera debe tener repercusión terapéutica.

La etiopatogenia es desconocida. Es más frecuente en mujeres (1,2,7,8), aunque no está aclarada la razón de dicho predominio. La edad de aparición habitual es entre los 20 y 50 años (1,7,9); es excepcional antes de los 18 años y se pueden ver también en edades avanzadas (10). El 70 % de los casos sobre Ileostomías (1,6).

Inicialmente se relacionó con la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), estimándose entre el 1,5 y 4,3 % de los sujetos que requieren un estoma (2-5,8-11); posteriormente se ha comprobado el desencadenamiento también en otros procesos, como diverticulitis, neoplasias abdominales y disfunciones neurológicas (1,6). Aunque parece más frecuente en la EC, no existe unanimidad con relación a dicho predominio sobre la CU.

Se ha buscado también relación con el fenómeno de patergia, provocado por los pequeños traumatismos repetidos de la piel periostomal durante la limpieza y cambio del dispositivo, unido a un problema autoinmune asociado con la EII (3-5,7).

Los cultivos no muestran ningún patógeno, al margen de flora dérmica y fecaloidea habitual.

Se han intentado establecer factores de riesgo para su desencadenamiento, delimitación sumamente difícil dado que la mayor parte de las publicaciones son casos aislados o revisiones retrospectivas que abarcan muchos años. Wu (1) encuentra mayor incidencia de PGP en sexo femenino, con alteraciones autoinmunes y elevado índice de masa corporal (IMC), dentro de sujetos con EII.

Desde el punto de vista macroscópico, el PGP consiste en una ulceración inflamatoria, dolorosa, que se inicia como pústulas o pápulas eritematosas que rápidamente se ulceran y crecen, márgenes indurados eritematoso-violáceos, irregulares, serpiginosos, que dan lugar a varios focos ulcerados con lecho más o menos necrótico, fistulizados y conectados entre sí (5,8,9,12).

Es este aspecto característico lo que permite el diagnóstico, como aconteció en nuestro caso, y lo que posibilita el inicio inmediato del tratamiento. No obstante, es recomendable el estudio histológico para descartar otros procesos; habitualmente los hallazgos son de reacción inflamatoria inespecífica, caracterizada por infiltración masiva de neutrófilos, sin infección microbiológica (1,3,5-7,12).

A falta de datos de laboratorio e histológicos precisos, el diagnóstico se basa en los criterios clínicos comentados (2,5); debe sospecharse de forma inmediata una vez que se aprecia una úlcera periostomal (1). No obstante, se realizarán las pruebas oportunas para confirmar o descartar la enfermedad sistémica con la que pueda estar asociado.

No existe un tratamiento definitivo del PGP que ofrezca resultados satisfactorios de forma categórica. McGarity (4), en su descripción original, aseveraba: "El tratamiento óptimo no ha sido establecido y necesita ser adaptado a cada paciente. Treinta años después, este aserto conserva plena vigencia.

Así pues, el tratamiento será establecido de forma individualizada por parte del equipo multidisciplinar que se encargue del paciente, fundamentalmente, como hemos dicho con anterioridad, cirujano, gastroenterólogo, dermatólogo y estomaterapeuta.

En lo que sí existe unanimidad es en que debe iniciarse a la mayor brevedad (5,9) e ir dirigido en un doble sentido: local y sistémico. A veces se requerirán varias opciones y, dado el intenso dolor que se desencadena sobre todo al inicio de las lesiones, se administrará la analgesia precisa en cada caso.

El tratamiento local se basa en el desbridamiento y limpieza de las úlceras bajo anestesia local, para eliminar detritus y zonas necrosadas, reducir la exudación, reducir el dolor y favorecer la cicatrización. Junto a ello, aplicación de los dispositivos colectores más adecuados, que permitan el mínimo traumatismo, absorber las secreciones y administración local del tratamiento que se considere más oportuno.

El más utilizado ha sido los corticoides, mediante aplicación local de apósitos oclusivos o mediante inyección intradérmica, con resultados sumamente variables (1,3,5,7,9).

Más recientemente, sobre todo en casos refractarios, se ha utilizado tacrolimus al 0,3 %, aplicándolo con benzocaína tópica (Orabase) (3,5,6,11,13). Lyon (13) realiza un estudio comparativo con corticoides; encuentra mucha mejor respuesta con la aplicación local de tacrolimus al 0,3 % en carmelosa sódica, sobre todo en úlceras mayores de 2 cm, por lo que lo considera de elección en estos casos, unido o no a tratamiento sistémico.

Por esta razón, dadas las características de la lesión de nuestra paciente, con una úlcera grande, sumamente dolorosa y con gran afectación de su calidad de vida, decidimos aplicarlo desde el primer momento, junto al tratamiento sistémico. No se han descrito efectos secundarios por su utilización.

La reubicación del estoma es desaconsejada por todos los autores salvo en casos excepcionales, ya que la recidiva del pioderma es frecuente (2,3,6-8).

En casos en que sea posible, el cierre del estoma puede proporcionar la curación (8). De la misma manera, la extirpación de la enfermedad subyacente puede ser efectiva y proporcionar la curación definitiva (2).

En cuanto al tratamiento sistémico, la imposibilidad de realizar un ensayo prospectivo dada la excepcionalidad de la lesión, ha motivado una amplia variabilidad de pautas, basadas en el criterio y experiencia del médico responsable y adaptadas, lógicamente, a las nuevas opciones y posibilidades (1,2,5,7,8).

Se concretan en tres pilares: antibacteriano, antiinflamatorio e inmunosupresor. Los antibióticos más utilizados son ciprofloxacino y metronidazol con diferente duración y dosis, adaptada a cada paciente.

Como antiinflamatorio, la mayor parte de autores recomiendan comenzar con corticoides, como prednisona a dosis de 0,6 a 1 mg por kg de peso y día, con disminución de la dosis cada dos semanas, en función de la evolución.

Por último, bien solo o bien en terapia combinada con los corticoides, se han ido incorporando los inmunosupresores como: azatioprina, micofenolato mofetilo, dapsone, 6-mercaptopurina, ciclosporina, minociclina, talidomida y metotrexate, entre los más habituales y tratamientos biológico como los antiTNF infliximab, adalimumab, certolizumab y etanercept (14), con resultados variables (1).

Finalmente, ante casos refractarios, se han incorporado otros anticuerpos monoclonales, como el ustekinumab (15), con buenos resultados.

El inicio del tratamiento sistémico es variable: desde el momento del diagnóstico, combinado con el tratamiento local, o una vez fracasado este. En nuestro caso, dada la importante afectación local y repercusión general, decidimos combinarlos desde el principio, con respuesta satisfactoria.

En definitiva, el PGP se trata de una entidad aparentemente excepcional, pero probablemente infradiagnosticada, que hay que sospechar ante cualquier lesión ulcerosa en torno a un estoma, con el fin de comenzar el tratamiento a la mayor brevedad.

Al margen de las curas locales y cuidados adecuados por parte de la Unidad de Estomaterapia, con aplicación de corticoides o tacrolimus fundamentalmente, no existe ninguna pauta definida con relación al comienzo de la administración de medicación sistémica ni tipo de medicación, que ha de basarse en corticoides, inmunosupresores y terapia biológica, en función de la experiencia del equipo médico y características del paciente.

 

 

Dirección para correspondencia:
Carlos Cerdán Santacruz
Servicio de Cirugía General
Coloproctología
Clínica Santa Elena
C/ De la Granja, 8
28003 Madrid
e-mail: carloscerdansantacruz@hotmail.com

Recibido 10-01-2013
Aceptado 15-01-2014

 

 

Bibliografía

1. Wu X, Mukewar S, Kiran RP, Remzi FH, Hammel J, Shen B. Risk factors for peristomal pyoderma gangrenosum complicating inflammatory bowel disease. J Crohn's Colitis 2013;7:e171-7.         [ Links ]

2. Sheldon D, Thirlby RC, Kozarek R. Peristomal pyoderma gangrenosum. Arch Surg 2000;135:564-9.         [ Links ]

3. Hughes AP, Jackson JM, Callen JP. Clinical features and treatment of peristomal pyoderma gangrenosum. JAMA 2000;284:1546-8.         [ Links ]

4. Mc Garity WC, Robertson DB y McKeown PP. Pyoderma gangrenosum at the parastomal site in patients with Crohn's disease. Arch Surg 1984;119:1186-8.         [ Links ]

5. Uchino M, Ikeuchi H, Matsuoka H, Bando T, Takahashi Y, Takesue Y, et al. Clinical features and management of parastomal pyoderma gangrenosum in inflammatory bowel disease. Digestion 2012;85:295-301.         [ Links ]

6. Lyon CC, Smith AJ, Beck MH, Wong GA, Griffiths CE. Parastomal pyoderma gangrenosum: Clinical features and management. J Am Acad Dermatol 2000;42:992-1002.         [ Links ]

7. Kiran RP, O'Brien-Ermlich B, Achkar JP, Fazio VW, Delaney CP. Management of peristomal pyoderma gangrenosum. Dis Colon Rectum 2005;48:1397-403.         [ Links ]

8. Poritz LS, Lebo MA, Bobb AD, Ardell CM, Koltun WA. Management of peristomal pyoderma gangrenosum. J Am Coll Surg 2008;206:311-5.         [ Links ]

9. Funayama Y, Kumagai E, Takahashi K, Fukushima K, Sasaki I. Early diagnosis and early corticosteroid administration improves healing of peristomal pyoderma gangrenosum in inflammatory bowel disease. Dis Colon Rectum 2009;52:311-4.         [ Links ]

10. Cerdán J, Cantero R, Martínez S, García C, Torres-Melero J, Balibrea JL. Pyoderma gangrenosum at the colostomy site in a patient with Crohn's disease. Coloproctology 1994;16:407-10.         [ Links ]

11. Khurrum Baig M, Marquez H, Nogueras JJ, Weiss EG, Wexner SD. Topical tacrolimus (FK506) in the treatment of recalcitrant parastomal pyoderma gangrenosum associated with Crohn's disease: Report of two cases. Colorectal Disease 2004;6:250-3.         [ Links ]

12. Bafford AC, Irani JL . Management and complications of stomas. Surg Clin N Am 2013;93:145-66.         [ Links ]

13. Lyon CC, Stapleton M, Smith AJ, Mendelsohn S, Beck MH, Grif CEM. Topical tacrolimus in the management of peristomal pyoderma gangrenosum. J Dermatol Treat 2001;12:13-17.         [ Links ]

14. Kim FS, Pandya AG. The use of etanercept in the treatment of peristomal pyoderma gangrenosum. Clin Experimental Dermatology 2012;37:442-3.         [ Links ]

15. Fahmy M, Ramamoorthy S, Hata T, Sandborn WJ. Ustekinumab for peristomal pyoderma gangrenosum. Am J Gastroenterol 2012;107:794-5.         [ Links ]