CARTAS AL EDITOR

 

Neoplasia intraductal papilar de la vía biliar: a propósito de un caso

Intraductal papillary neoplasm of the bile duct

 

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Palabras clave: Lesiones quísticas hepáticas. Cistoadenocarcinoma. Lesiones papilares intraductales de la vía biliar. Comunicación con la vía biliar. Enfermedad de Caroli.

Key words: Cystic lesions of the liver. Cystoadenocarcinoma. Intraductal papillary lesions of the bile duct. Communication with the bile duct. Caroli's disease.

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Sr. Editor:

El cistoadenocarcinoma hepático es una tumoración excepcional, que junto con el cistoadenoma representan menos del 5% de las tumoraciones quísticas hepáticas (1).

 

Caso clínico

Varón de 67 años de edad con antecedentes de espasmo hemifacial izquierdo, que refiere episodios de dolor abdominal en epigastrio e hipocondrio derecho, fiebre y coluria desde hace cuatro años. A la exploración física, dolor en hipocondrio derecho con Murphy negativo con leve aumento de transaminasas en la analítica. La ecografía objetiva una imagen quística de 4 cm a nivel del hilio hepático. El TAC de abdomen manifiesta dilatación de la vía biliar con lesión hipodensa en el hilio hepático. En la RMN se observa a nivel del hilio hepático una lesión quística de 6 cm de diámetro, polilobulada con compresión de la vía biliar intrahepática (Fig. 1A) sin realce tras la captación de contraste (Fig. 1B).

 

 

Dados los episodios de colangitis se diagnostica como enfermedad de Caroli y se decide laparotomía exploradora, apreciándose una tumoración quística intrahepática en los segmentos IV-III que, tras una colangiografía intraoperatoria, presenta comunicación con la vía biliar principal. Se realiza una colecistectomía y hepatectomía izquierda reglada, siendo la evolución postoperatoria favorable.

La histología describe una lesión constituida por múltiples quistes de pared fibrosa, revestidas por epitelio mucosecretor con zonas planas, proyecciones papilares, atipia citológica y un nódulo sólido con infiltración focal de la pared del quiste, sin alcanzar el parénquima hepático ni bordes quirúrgicos (Fig. 2). No se evidencia estroma ovárico. Todo ello compatible con el diagnostico de cistoadenocarcinoma hepático.

 

 

Cinco años después, el paciente está asintomático sin signos radiológicos de recidiva.

 

Discusión

El cistoadenocarcinoma es una neoplasia quística hepática con una incidencia del 0,4 % (2,3), formado por epitelio biliar con atipia celular, proyecciones papilares y, en algunos casos, crecimiento invasivo (1,4). La etiología es desconocida, pudiendo derivar de restos ectópicos embrionarios de conductos biliares, de un cistoadenoma, de tejido ovárico ectópico o de malformaciones congénitas intrahepáticas (5). En cambio, la enfermedad de Caroli consiste en dilataciones quísticas de los conductos de la vía biliar intrahepáticos (6).

Clásicamente divididas en dos subgrupos en función de la presencia o no de estroma ovárico; las primeras más frecuentes, común en mujeres y con mejor pronóstico; y las segundas aparecen en ambos sexos de forma más agresiva y con peor pronóstico.

Son excepcionales los casos con comunicación con la vía biliar. No se ha aclarado si los tumores con o sin comunicación de la vía biliar pueden ser reflejos de dos tumores diferentes o dos manifestaciones clínicas diferentes del mismo tumor. En el páncreas se consideran como dos tipos de tumores: la tumoración quística mucinosa; que ocurre en mujeres, no tienen comunicación con el conducto pancreático y presentan estroma ovario-like; y la tumoración intraductal papilar mucinosa (IPMN) que ocurre en ambos sexos, no presentan estroma y tienen comunicación con el conducto pancreático (7). Zen y cols. concluyen que el término cistoadenoma/cistoadenocarcinoma debe quedar restringido a las verdaderas tumoraciones quísticas hepáticas con estroma ovario-like (8). Actualmente los casos con estroma ovárico y sin comunicación con la vía biliar se denominan como neoplasias mucinosas quísticas (MCN), clasificándose en función del grado de atipia en bajo, moderado y alto grado en los casos no invasivos; y en MCN con carcinoma invasivo asociado cuando presenta un componente invasivo (9). La presencia de estroma ovárico es patognomónica de las MCN. En cambio, los casos, como el presentado, son considerados como neoplasias intraductales papilares de la vía biliar (IPN-B), dado que hay comunicación con la vía biliar y carecen de estroma ovárico-like (8,10).

La resección radical ofrece los mejores resultados en cuanto a tasa de recurrencias ysupervivencia (1,4). Lauffer recomienda una resección hepática ante cualquier lesión quística multilocular (5). Nuestro paciente se benefició de un tratamiento curativo por la radicalidad de la cirugía. Ni la quimioterapia ni la radioterapia son efectivas como tratamiento adyuvante (4).

El diagnóstico diferencial con el resto de lesiones quísticas es complejo, requiriendo un alto índice de sospecha, confirmándose tras el estudio histológico. Consideramos este caso relevante por las peculiaridades descritas para destacar la nueva clasificación al respecto yla importancia de una cirugía radical para el pronóstico del paciente.

 

Yurena Caballero¹, Javier Larrea¹, Rocío Romero¹, Mercedes Cabrera¹,
Gabriel Plaza¹, Juan Luis Afonso² y Juan Ramón Hernández¹
Servicios de ¹Cirugía General y del Aparato Digestivo y ²Anatomía Patológica.
Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas

 

Bibliografía

1. Ramia JM, de La Plaza R, Figueras J, García-Parreño J. Benign non-parasitic hepatic cystic tumours. Cir Esp 2011;89:565-73.         [ Links ]

2. Bernardos-García C, Alarcón Del Agua I, Casado-Maestre MD, Serrano-Borrero I, Alamo-Martínez JM. Hepatic cystoadenocarcinoma. Differential diagnosis of hepatic cystic tumors. Rev Esp Enferm Dig 2009;101:369-71.         [ Links ]

3. Zhang M, Yu J, Yan S, Zheng SS. Cystoadenocarcinoma of the liver: A case report. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2005;4;464-7.         [ Links ]

4. Yu Q, Chen T, Wan YL, Min J, Cheng Y, Guo H. Intrahepatic biliary cystadenocarcinoma: Clinical analysis of 4 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2009;8:71-4.         [ Links ]

5. Läuffer JM, Baer HU, Maurer CA, Stoupis C, Zimmerman A, Büchler MW. Biliary cystadenocarcinoma of the liver: The need for complete resection. Eur J Cancer 1998;34:1845-51.         [ Links ]

6. Söreide K, Körner H, Havnen J, Söreide JA. Bile duct cysts in adults. Br J Surg 2004;91:1538-48.         [ Links ]

7. Goh BK, Tan Ym, Chung Yf, Chow PK, Cheow PC, Wong WK, et al. A review of mucinous cystic neoplasm of the pancreas defined by ovarian-type stroma: Clinicopathological features of 334 patients. World J Surg 2006;30:2236-45.         [ Links ]

8. Zen Y, Fujii T, Itatsu K, Nakamura K, Konishi F, Masuda S, et al. Biliary cystic tumors with bile duct communication: a cystic variant of intraductal papillary neoplasm of the bile duct. Mod Pathol 2006;19:1243-54.         [ Links ]

9. Tsui WMS, Adsay NV, Crawford JM, Hruban R, Kloppel G, Wee A. En: Bosman FT, Mucinous cystic neoplasms of the liver. Carneiro F, Hruban RH, Theise ND, editores. WHO Classification of the tumours of the digestive system. International Agency for research on cancer; Lyon 2010. p. 236-8.         [ Links ]

10. Makino I, Yoshimitsu Y, Sakuma H, Nakai M, Ueda H. A large cystic tumor with bile duct communication originating around the hepatic hilum. J Gastrointestin Liver Dis 2010;19:77-80.         [ Links ]