CARTAS AL EDITOR

Carcinoma neuroendocrino de vía biliar extrahepática

Neuroendocrine carcinoma of the common bile duct

Palabras clave: Tumor neuroendocrino. Conductos biliares extrahepáticos. Resección vía biliar.

Key words: Neuroendocrine tumor. Extrahepatic bile ducts. Bile duct resection.

Sr. Editor:

Presentamos el caso de una mujer de 37 años que acude a Urgencias por cuadro de prurito, vómitos, diarrea y molestias abdominales de meses de evolución. Presenta buen estado general, discreta palidez muco-cutánea, sin ictericia y leves molestias a nivel hipogástrico. En la analítica se objetiva una elevación de enzimas hepáticas (GOT 118 UI/l, GPT 215 UI/l, GGT 187 UI/l y fosfatasa alcalina 214 UI/l), sin otras alteraciones significativas en el estudio bioquímico, estudio de coagulación, hemograma ni marcadores tumorales (alfa-fetoproteína 1.5 ng/ml). Se realiza una ecografía abdominal que muestra una imagen nodular de 4x3 cm adyacente al hilio hepático, condicionando la compresión del colédoco a dicho nivel y la dilatación del árbol biliar intrahepático. El estudio se completa con la realización de tomografía computarizada y resonancia nuclear magnética (Fig. 1A) que muestran una lesión aparentemente benigna, que comprime la vía biliar extrahepática dificultando su drenaje sin causar una obstrucción completa. Se decide intervención quirúrgica, objetivándose una tumoración de gran tamaño dependiente de la vía biliar (Fig. 1B) sin extensión intrahepática comprobado mediante ecografía hepática intraoperatoria, realizándose una resección de vía biliar desde margen suprapancreático hasta la confluencia de la placa hiliar (Fig. 1C), linfadenectomía y reconstrucción mediante una hepaticoyeyunostomía en Y-Roux. La evolución postoperatoria es favorable, siendo dada de alta con seguimiento en consultas. El estudio histológico informa como carcinoma neuroendocrino bien diferenciado de vía biliar, TNE G2 (índice mitótico: 3x10 HPF, Ki-67 3 %), sin afectación de márgenes de resección ni ganglionar, con unas características inmunohistoquímicas propias de este tipo de tumores: cromogranina +, sinaptofisina +, CD56 +, CK AE1/AE3 + (Fig. 1D).

Discusión

Los tumores neuroendocrinos (TNE) de vía biliar son muy infrecuentes, representando entre un 0,1-2 % de todos los tumores neuroendocrinos gastrointestinales (1). Las localizaciones más frecuentes son a nivel de colédoco (58 %), perihiliar (28 %), conducto cístico (11 %) y en conducto hepático (3 %). Son más prevalentes en mujeres, con una mayor incidencia en la 5.^a década de la vida (2,4).

Aunque estos tumores pueden ser hormonalmente activos, la mayoría de casos descritos han manifestado síntomas derivados de la compresión de la vía biliar, prurito o cólicos biliares. El diagnóstico de obstrucción de la vía biliar resulta complejo en pruebas de imagen. La biopsia tras cepillado de la vía biliar presenta numerosos falsos negativos, dada su localización submucosa. Por todo esto resulta difícil lograr su diagnóstico preoperatorio, aunque esta probabilidad diagnóstica siempre debe tenerse en cuenta. Se debe realizar el diagnóstico diferencial con tumores hepáticos y otros tumores que afecten a la vía biliar, basándose la indicación de intervención quirúrgica en la sospecha de colangiocarcinoma. El diagnóstico definitivo se alcanza tras el estudio histopatológico e inmunohistoquímico de la pieza quirúrgica (3,5).

La resección radical curativa es el principal factor pronóstico, debiendo realizarse una resección completa de la vía biliar extrahepática con reconstrucción biliodigestiva (hepaticoyeyunostomía en Y de Roux), acompañada de una linfadenectomía portal, lográndose una alta tasa de supervivencia a largo plazo. La duodenopancreatectomía cefálica puede llegar a tener que realizarse en casos de tumores grandes con afectación del páncreas proximal.

José Aurelio Navas Cuéllar, José María Álamo Martínez, Carmen Bernal Bellido, Beatriz Martín Pérez,
Luis Miguel Marín Gómez, Gonzalo Suárez Artacho, Juan Serrano Díez-Canedo,
Miguel Ángel Gómez Bravo y Javier Padillo Ruiz
Sección de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplante
UGC de Cirugía General y del Aparato Digestivo
Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

Bibliografía

1. Sethi H, Madanur M, Srinivasan P, Portmann B, Heaton N, Rela M. Non functioning well-differentiated neuroendocrine tumor of the extrahepatic bile duct: An unusual suspect? Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2007;6:549-52.         [ Links ]

2. Kim DH, Song MH, Kim DH. Malignant carcinoid tumor of the common bile duct: Report of a case. Surg Today 2006;36:485-9.         [ Links ]

3. Caglikulekci M, Dirlik M, Aydin O, Ozer C, Colak T, Dag A, Canbaz H, Aydin S. Carcinoid tumor of the common bile duct: Report of a case and a review of the literature. Acta Chir Belg 2006;106:112-5.         [ Links ]

4. Nafidi O, Nguyen BN, Roy A. Carcinoid tumor of the common bile duct: A rare complication of von Hippel-Lindau syndrome. World J Gastroenterol 2008;14:1299-301.         [ Links ]

5. Tallón-Aguilar L, Jurado-Marchena R, Tejada-Gómez A, Balongo-García R, Naranjo-Rodríguez PL. Ampullary carcinoid tumor. An atypical location. Rev Esp Enferm Dig 2012;104:335-6.         [ Links ]