CARTAS AL EDITOR

 

Correlación entre la localización del depósito amiloide y las manifestaciones endoscópicas y clínicas en amiloidosis digestiva sintomática

Correlation between location of amyloid deposits and endoscopic and clinical manifestations in symptomatic gastrointestinal amyloidosis

 

 

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Palabras clave: Amiloidosis digestiva. Endoscopia digestiva. Manifestaciones clínicas.

Key words: Gastrointestinal amyloidosis. Gastrointestinal endoscopy. Clinical manifestations.

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Sr. Editor:

La amiloidosis se define por la existencia de un depósito extracelular amorfo y homogéneo de un complejo proteico-polisacárido de estructura fibrilar denominado sustancia amiloide condicionando una alteración de la estructura y funcionalidad de los órganos (1). Este depósito puede ser localizado o sistémico, siendo esto último lo más habitual.

Presentamos un estudio retrospectivo descriptivo de 24 pacientes con amiloidosis digestiva sintomática, diagnosticados en nuestro servicio entre 2002 y 2011.

Nuestro objetivo fue intentar establecer una relación entre el tipo y localización histológica del depósito de amiloide con los hallazgos endoscópicos.

El diagnóstico de amiloidosis del tracto gastrointestinal es realizado en todos los casos con estudio histopatológico de las biopsias endoscópicas mediante la tinción de Rojo Congo (2,3). Excluimos aquellos pacientes en los que las biopsias de duodeno o recto son realizadas en pacientes asintomáticos desde el punto de vista digestivo a los que se realiza biopsia intestinal para confirmar el diagnóstico de amiloidosis sistémica, así como aquellos pacientes que presentan síntomas digestivos pero no se les realizó endoscopia. Para el análisis estadístico se utilizaron métodos no paramétricos como la W de Wilcoxon para variables cuantitativas y test de Fisher para las cualitativas, así como Chi cuadrado cuando es posible.

En cuanto a la población estudiada, consta de 13 mujeres y 11 hombres, con edad media al diagnóstico de 62,04 ± 13,3 (rango 35-81) años. Para la amiloidosis primaria (AL) fue de 62,9 ± 12,2; para la amiloidosis secundaria (AA) fue de 66,3 ± 13,8, y en la polineuropatía amiloidótica familiar (PAF) de 49,25 ± 14,9.

La enfermedad asociada a la amiloidosis se puede ver en la tabla I.

Ya es conocida que la participación del tracto gastrointestinal es muy común y a menudo subclínica, siendo el intestino delgado el más frecuentemente afectado (4-6), y la diarrea la manifestación clínica más frecuente, lo cual también se ha cumplido entre nuestros pacientes (12/24, 50 %), como se aprecia en la tabla II, donde además se recogen el resto de los síntomas en relación con el tipo de amiloidosis.

A nivel extraintestinal predomina la afectación renal, de modo que 13 pacientes -los 10 con amiloidosis AA más los tres con amiloidosis AL- presentaban insuficiencia renal en el momento del diagnóstico de la amiloidosis, llegando a requerir hemodiálisis nueve de ellos.

Respecto a la supervivencia, todos los pacientes con PAF fueron trasplantados (dos de ellos con trasplante en dominó) falleciendo tan sólo uno por complicaciones relacionadas con el trasplante, mientras los otros 3 siguen vivos tras un seguimiento medio postrasplante de 35 meses.

Trece de los 20 pacientes restantes (con amiloidosis AA y AL) han fallecido, con una supervivencia al año del 60 %.

En cuanto a la localización del depósito y los hallazgos endoscópicos, encontramos que entre los pacientes con infiltración submucosa, cinco presentaron mucosa engrosada o nodular en la endoscopia, un paciente presentó lesiones superficiales tipo edema o erosiones y los cuatro restantes no presentaron alteraciones en la endoscopia.

Entre los pacientes con infiltración de la lámina propia predominaron las lesiones superficiales como el edema, friabilidad, erosiones y úlceras (11/14, 78,5 %). Un paciente presentó mucosa nodular y en dos pacientes la endoscopia fue normal.

Hemos encontrado que en los casos de mucosa granular o engrosada existe un predominio de infiltración submucosa (5/6, 83,3 %) (p = 0,028, OR: 14,2 [1,2-142]), así como entre los pacientes con infiltración de la lámina propia (11/12, 91,6 %) existe un predominio de las lesiones superficiales (p < 0,001; OR: 33 [2,9-374]).

En cambio, no encontramos relación entre el tipo de amiloidosis y los hallazgos endoscópicos.

Por tanto, en nuestra serie se describe una correlación significativa entre la localización de amiloide y los hallazgos endoscópicos, ya que el 92,3 % de los pacientes con lesiones superficiales en la endoscopia presentan depósito amiloideo en la lámina propia en el estudio anatomopatológico. Mientras, en el 85,7 % de los casos de mucosa granular o engrosada existe depósito submucoso.

Hasta la fecha sólo hay un trabajo (7) que relacione el depósito de amiloide y las manifestaciones endoscópicas. Dicho trabajo muestra que el depósito de amiloide AL suele ocurrir a nivel submucoso y se manifiesta endoscópicamente como engrosamientos mucosos, pólipos, nódulos que clínicamente condicionan estreñimiento, obstrucción mecánica o seudoobstrucción intestinal crónica. Tada y cols. (7,8) encuentran en el 37,5 % de los casos una asociación de amiloidosis AL, depósito submucoso y síntomas suboclusivos, mientras que entre los 20 pacientes con amiloidosis AA el 70 % presentan afectación de lámina propia y correlación con la presencia de diarreas.

En conclusión, la amiloidosis sigue siendo una entidad con mal pronóstico entre los pacientes que presentan síntomas o signos digestivos. Encontramos en nuestra serie una correlación entre la localización del depósito amiloide y los hallazgos endoscópicos, pero que no sirve para diferenciar qué sustancia amiloide está presente al no existir una correlación entre el tipo de amiloidosis y la localización de la infiltración.

 

Alfonso Alcalde Vargas, Eduardo Leo Carnerero, Norberto Rojas Mercedes,
Claudio Trigo Salado, José Manuel Herrera Justiniano y José Luis Márquez Galán
Departamento de Gastroenterología. Hospital Virgen del Rocío. Sevilla

 

Bibliografía

1. Glenner GG. Amyloid deposits and amyloidosis. The B-fibrilloses. N Engl J Med 1980;302:1283-333.         [ Links ]

2. Westermark P. Aspects on human amyloid forms and their fibril polypeptides. FEBS J 2005;272:5942-9.         [ Links ]

3. Levine RA. Amyloid disease of the liver: Correlation of clinical, functional, and morphological features in fortyseven patients. Am J Med 1962;33:349-57.         [ Links ]

4. Sattianayagam PT, Hawkins PN, Gillmore JD. Systemic amiloidosis and the gastrointestinal tract. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2009;6:608-17.         [ Links ]

5. Lewis WD, Skinner M. Liver transplantation for familial amyloidotic polyneuropathy: A potential curative treatment. Int J Exp Clin Invest 1994;1:143-4.         [ Links ]

6. Lachmann HJ, Goodman HJ, Gilbertson JA, Gallimore JR, Sabin CA, Gillmore JD, et al. Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis. N Engl J Med 2007;356:2361-71.         [ Links ]

7. Tada S, Iida M, Iwashita A, Matsui T, Fuchigami T, Yamamoto T, et al. Endoscopic and biopsy findings of the upper digestive tract in patients with amyloidosis. Gastrointest Endosc 1990;36:10-4.         [ Links ]

8. Tada S, Iida M, Yao T, Kawakubo K, Yao T, Okada M, et al. Endoscopic features in amyloidosis of the small intestine: Clinical and morphologic differences between chemical types of amyloid protein. Gastrointest Endosc 1994;40:45-50.         [ Links ]