CARTAS AL EDITOR

Shunt extrahepático. Causa rara de encefalopatía hepática

Extrahepatic shunt. Unusual cause of hepatic encephalopathy

Palabras clave: Shunt portosistémico. Encefalopatía.

Key words: Portosystemic shunt. Encephalopathy.

Sr. Editor:

La causa más frecuente de encefalopatía hepática (EH) es la cirrosis. Aunque existen enfermedades extrahepáticas raras que pueden tener como manifestación clínica la EH. Presentamos el caso de una paciente con un cuadro de EH secundario a shunt portosistémico.

Caso clínico

Mujer de 76 años con antecedente de diabetes mellitus tipo 2, e intervenida de endometrioma y colecistectomía. Ingresó por cuadro de bajo nivel de consciencia sin focalidad neurológica. Refería cuadros similares con resolución espontánea. Negaba otros datos de descompensación hepática. Analíticamente destacó amonio elevado con resto de parámetros analíticos normales (analítica completa con estudio de hepatopatía y tóxicos en orina). Se realizó TAC y RM cerebral, EEG y estudio de líquido cefalorraquídeo que fueron normales. El ECO Doppler abdominal describió: hígado de tamaño normal con bordes levemente lobulados (Fibroscan^® de 4.8 KPa [F0]) y presencia de flujo invertido en la vena mesentérica superior, la porta era permeable. Una angioRM confirmó este hallazgo y reveló la presencia de una comunicación entre vena ileocólica, rama distal de la vena mesentérica superior (VMS), y vena gonadal derecha, drenando esta última a la vena cava inferior (VCI). Se realizó cateterismo portal obteniéndose un gradiente de presión venosa hepática de 4,5 mmHg. Una gastroscopia descartó la presencia de varices esofágicas. Se llegó al diagnóstico de EH secundaria a shunt portosistémico. Se procedió al cierre de la comunicación mediante embolización por parte del servicio de radiología intervencionista. Tras un año de seguimiento clínico la paciente está asintomática.

Discusión

Los shunts portosistémicos en pacientes no cirróticos se atribuyen a: origen embriológico, trombosis portal, traumatismos o cirugías abdominales previas. Existen dos tipos de shunt portosistémicos congénitos: intrahepáticos y extrahepáticos. Los primeros suelen deberse a comunicaciones entre ramas de la vena porta y las venas hepáticas o VCI. Los extrahepáticos pueden ser tipo 1 (completa derivación de la sangre portal al territorio sistémico en ausencia de ramas portales intrahepáticas; 1a: la vena esplénica y la VMS drenan por separado a la VCI, 1b: drenan formando un tronco común) y tipo 2 (circulación portal intrahepática conservada y se produce un desvío de parte del flujo portal al territorio venoso sistémico). El extrahepático tipo 1 es más frecuente en niñas y se asocia a múltiples malformaciones (heterotaxia, poliesplenia o defectos congénitos cardiacos) y el tipo 2, sin asociación de género, no suele asociar malformaciones.

Las manifestaciones clínicas son secundarias al desarrollo anormal del hígado en el que el bajo flujo sanguíneo puede provocar isquemia hepática y un incremento del flujo arterial compensatorio pudiendo aparecer una hiperplasia nodular focal o adenomas. O secundarias a la presencia de shunt como la EH especialmente en adultos mayores, cuyo cerebro es más sensible a la hiperamonemia (2).

Debe sospecharse la enfermedad en pacientes con alteraciones del comportamiento y fluctuaciones del nivel de consciencia sin datos de hepatopatía crónica con niveles elevados de amonio en sangre.

Inicialmente se realizará un ECO-Doppler abdominal y un angioTAC o angioRMN de confirmación. El tratamiento se aplicará en pacientes sintomáticos, con disfunción hepática o shunt ratio > 60% aún en pacientes asintomáticos (3). En el tipo 1, el tratamiento es el trasplante hepático, y en el tipo 2, debe procederse al cierre de la comunicación mediante cirugía o embolización.

Irene González Partida, Marta Hernández Conde, Elba Llop Herrera,
Borja Oliva del Río, Marta López Gómez, José Luis Calleja Panero y Luis Abreu García
Servicio Gastroenterología y Hepatología.
Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid

Bibliografía

1. Watanabe A. Review. Portal-systemic encephalopathy in non-cirrhotic patients: Classification of clinical types, diagnosis and treatment. J Gastroenterol Hepatol 2000;15:969-79.         [ Links ]

2. Alonso-Gamarra E, Parrón M, Pérez A, et al. Clinical and radiologic manifestations of congenital extrahepatic portosystemic shunts: A comprehensive review. Radiographics 2011;31:707-22.         [ Links ]

3. Kudo M, Tomita S, Tochio H, et al. Intrahepatic portosystemic venous shunt: Diagnosis by color Doppler imaging. Am J Gastroenterol 1993;88:723-9.         [ Links ]

4. Ali S, Stolpen AH, Schmidt WN. Portosystemic encephalopathy due to mesoiliac shunt in a patient without cirrhosis. J Clin Gastroenterol 2010;44:381-3.         [ Links ]