NOTA CLÍNICA

 

Tumor fibroso solitario hepático. Descripción de un caso y revisión de la literatura

Solitary fibrous tumor of the liver. Case report and review of the literature

 

 

Natalia Bejarano González¹, Francisco Javier García Borobia¹, Andreu Romaguera Monzonís¹, Neus García Monforte¹, Joan Falcó Fagés², M. Rosa Bella Cueto³ y Salvador Navarro Soto⁴

¹ Unidad de Cirugía Hepato-Bilio-Pancreática. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
² Unidad de Radiología Vascular e Intervencionista. UDIAT Centro Diagnóstico.
³ Servicio de Patología. UDIAT Centro Diagnóstico.
⁴ Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. Hospital Universitario Parc Taulí. Sabadell, Barcelona

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal infrecuente. Dado su origen, puede aparecer en prácticamente cualquier localización. En la literatura sólo hay 50 casos descritos de TFS localizado en el parénquima hepático. A pesar de su rareza, debe ser considerada dentro del diagnóstico diferencial de una masa hepática. Presentamos el primer caso con seguimiento por imagen desde 5 años antes del diagnóstico, tratado mediante embolización portal derecha y embolización arterial tumoral con posterior resección hepática, así como una revisión exhaustiva de los casos descritos hasta la actualidad.

Palabras clave: Tumor fibroso solitario hepático. Neoplasia mesenquimal. Embolización portal. Embolización transarterial. Embolización prequirúrgica. Revisión.

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ABSTRACT

Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenchymal tumor. Given its origin, it can appear in almost any location. In the literature, only 50 cases of SFT in the liver parenchyma have been reported. Despite its rarity, this entity should be included in the differential diagnosis of liver masses. We report the first case with imaging data from five years prior to diagnosis, which was treated by right portal embolization and arterial tumor embolization, and subsequent liver resection. We also present an exhaustive review of the cases described to date.

Key words: Liver solitary fibrous tumor. Mesenchymal neoplasia. Portal venous embolization. Transarterial embolization. Pre-surgical embolization. Review.

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Introducción

El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia mesenquimal poco frecuente. Inicialmente fue descrita en la pleura en 1931 por Klemperer y Rabin (1), siendo esta su localización más frecuente.

Dado su origen mesenquimal puede aparecer en prácticamente cualquier localización, habiéndose descrito casos en peritoneo, pericardio, timo, órbita, meninges, médula espinal y las glándulas parótidas y tiroides (2). Sin embargo, la localización hepática es particularmente rara. Tan sólo hay descritos 50 casos de TFS localizado en el parénquima hepático (1-14).

A pesar de la rareza del TFS hepático, esta entidad debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los tumores mesenquimales hepáticos del adulto (como leiomioma, hemangioma esclerosante, pseudotumor inflamatorio y sarcomas) (2).

Presentamos el caso de una paciente con TFS hepático y la revisión de todos los casos descritos hasta la actualidad.

 

Caso clínico

Mujer de 79 años con antecedentes de nefrectomía izquierda por tuberculosis y lesión diagnosticada como quística en segmento V hepático mediante tomografía computarizada (TC) de control 5 años antes (Fig. 1). Consulta por sensación de masa y molestias en cuadrante superior derecho abdominal. A la exploración física destaca ocupación del hipocondrio derecho por gran masa con molestias locales. En la analítica sanguínea, tan sólo discreta elevación de la determinación de fosfatasa alcalina. Se realiza TC abdominal con contraste que evidencia una gran masa hepática de 15,8x11,4 cm, de aspecto sólida, muy heterogénea, con captación importante e irregular de contraste, que ocupa los segmentos IV, V, VI y VIII provocando compresión de estructuras vecinas (riñón derecho, cabeza/cuerpo del páncreas, duodeno, colon transverso y vesícula biliar) (Fig. 2).

 

 

 

Para orientar el diagnóstico se realiza ecografía con biopsia percutánea con aguja gruesa de la lesión. El estudio histopatológico muestra proliferación mesenquimal con escasa atipia, un índice proliferativo valorado por estudio inmunohistoquímico de Ki67 inferior al 1%, positividad inmunohistoquímica para vimentina, CD34 y bcl-2, y negatividad para actina, desmina, S-100, calretinina, c-kit, factor VIII, CD31 y citoqueratina AE1/AE3 (Fig. 3).

 

 

Con orientación diagnóstica de TFS hepático y siendo el estudio de extensión negativo se indica la resección quirúrgica de la lesión. Dado que se estima un volumen insuficiente del futuro remanente hepático se realiza embolización portal derecha previa a la resección quirúrgica. La volumetría del futuro remanente hepático a las 4 semanas tras la embolización es del 31%. El día previo a la cirugía se realiza embolización selectiva arterial de la rama tumoral dependiente de la arteria hepática derecha con el fin de minimizar el posible sangrado intraoperatorio (Fig. 4). Se realiza hepatectomía derecha ampliada al segmento IV con inclusión de la vena suprahepática media, sin precisar maniobra de Pringle y sin incidencias intraoperatorias (Figs. 5 y 6). La paciente presenta buen curso postoperatorio siendo alta hospitalaria al sexto día.

 

 

 

 

La anatomía patológica definitiva de la pieza informa de tumoración bien delimitada de 18 cm de diámetro máximo, constituida por tejido de aspecto lobulado, con áreas de aspecto homogéneo y otras de aspecto fasciculado o mixoide, de color blanquecino o grisáceo, con ocasional quistificación. Concluye que se trata de un TFS de márgenes expansivos, con áreas hipercelulares en un 5% aproximadamente, con atipia leve a moderada y ocasionales figuras de mitosis (< 1 mitosis/10 campos de gran aumento en las áreas hipercelulares). El índice proliferativo medio Ki67 es de 12% en las áreas hipercelulares. Los márgenes quirúrgicos de resección se encuentran libres de lesión. Asimismo se evidencian cambios focales en el tumor y parénquima adyacente atribuibles a embolización (Fig. 7).

 

 

En la actualidad y tras un periodo de seguimiento de 2 años y 7 meses, la paciente está libre de enfermedad.

 

Discusión

El TFS se conoce también como mesotelioma fibroso localizado, mesotelioma solitario, mesotelioma fibroso benigno, fibroma localizado, tumor fibroso localizado o tumor fibroso de la pleura. Estas nomenclaturas están basadas en las características histológicas y en el hecho de que principalmente se localice en la cavidad torácica o pleura (8,10). El origen de esta lesión hepática puede ser mesotelial, por proliferación de la cápsula de Glisson, o conjuntivo siendo su origen el tejido conectivo intrahepático. Por este motivo se pueden presentar como tumores pediculados o como masas intraparenquimatosas (7).

Se desconoce la incidencia real de este tipo de tumores localizados en el parénquima hepático. En la literatura tan sólo se han descrito 50 casos. Las características principales de cada caso clínico reportado se resumen en la tabla I. Asimismo en dicha tabla se incluyen los datos del presente caso.

 

 

Tras la revisión de todos los casos descritos, podemos afirmar que el TFS se presenta con mayor frecuencia en mujeres (razón 2:1). La edad media de presentación es de 58 años (rango 16-84 años). Se localiza más frecuentemente en el lóbulo hepático derecho y no se ha descrito ningún caso sobre hígado cirrótico. El tamaño medio tumoral es de 18,2 cm de diámetro máximo (rango 1,5-30 cm).

Aunque existe algún caso referenciado de malignidad (3,4,9), la mayoría de los casos descritos son tumores benignos, de crecimiento progresivo, como el caso de nuestra paciente en el que 5 años antes se visualizaba una imagen hepática quística en la misma localización. Por este motivo, la mayoría de ellos se diagnostican de forma tardía, cuando ya presentan gran tamaño, debido al efecto masa que producen sobre los órganos adyacentes. Otros síntomas descritos son el dolor abdominal, vómitos, anorexia, distensión abdominal, plenitud post-pandrial, pérdida de peso, fatiga y en algún caso se ha asociado a hipoglicemia (2,9,11) o coma hipoglicémico (1). En este sentido, se ha descrito el síndrome de hipoglicemia por célula tumoral no-islote (NICTH) presente en algunos tumores malignos o de origen epitelial-mesenquimal (15). Se cree que es secundario a la producción y secreción del pro-insulin-like growth factor 2 (IGF2) por parte del tumor. El tratamiento médico podría suprimir la secreción del pro-IGF2 por el tumor con mejoría sintomática, aunque la resección quirúrgica sería el mejor tratamiento del síndrome y de la causa subyacente que lo produce (9,13).

Excepto en estos casos con cifras de glicemia bajas, las pruebas de laboratorio de bioquímica hepática no suelen presentar anormalidad alguna, siendo también los marcadores tumorales inespecíficos (8).

Aunque las características radiológicas típicas no se presentan en todos los pacientes, en la mayoría de ellos se comportan como lesiones únicas, de gran tamaño, bien delimitadas y heterogéneas.

Ecográficamente se visualizan como masas bien delimitadas hipo o hiperecogénicas, con o sin calcificación. En la TC sin contraste se presentan como lesiones bien definidas, de baja densidad, con o sin calcificación, pudiendo presentar áreas quísticas. Tras la administración de contraste endovenoso (fase arterial y portal) aparecen como masas heterogéneas, con múltiples áreas hipodensas en relación con la posible necrosis y en algunas ocasiones presentan un mínimo realce irregular (11). La resonancia magnética complementa las exploraciones anteriores y muestra este tipo de lesiones de baja o intermedia intensidad en las secuencias T1y T2 en relación al parénquima hepático normal. Esto se debe al elevado contenido de tejido fibroso de colágeno, a la hipocelularidad y al pequeño número de protones móviles. La hiperintensidad en las secuencias en T2 se puede relacionar con la necrosis, degeneración quística o mixoide, estructuras vasculares y áreas de hipercelularidad. Tras la administración intravenosa de gadolinio es típico observar un realce heterogéneo intenso que persiste en fase tardía (14,15). En el PET-TC la captación de glucosa por parte del tumor se ha descrito como heterogénea, siendo más elevada la probabilidad de que el tumor sea maligno cuanto mayor sea la captación tumoral (14).

Otras lesiones tumorales hepáticas benignas y malignas pueden presentar características radiológicas similares, sin posibilidad, por tanto, de diferenciarlas mediante pruebas de imagen. De este modo, aunque las pruebas de imagen son útiles, el diagnóstico de certeza del TFS se basa en el análisis histológico. Sin embargo y a pesar de que la punción biopsia percutánea puede ser útil, algunos autores no la recomiendan por la posibilidad de no ser confirmativa de diagnóstico y por haberse relacionado como posible causa de riesgo de crecimiento tumoral (13). En el estudio anatomopatológico el TFS se presenta habitualmente como una neoplasia de bajo grado con proliferación de células mesenquimales en forma de huso. Las figuras de mitosis se encuentran de forma ocasional, así como la atipia o pleomorfismo nuclear. La celularidad es variable y se relaciona inversamente con el contenido de colágeno. Microscópicamente se puede observar una variedad de patrones arquitecturales, siendo el más frecuente un entremezclado de células tumorales y colágeno de forma aleatoria. También pueden observarse áreas de hipercelularidad alternas con otras de hipocelularidad, y áreas de patrón hemangiopericitoide, con presencia de vasos en forma de asta de ciervo.

Las características inmunohistoquímicas no son específicas para el TFS aunque típicamente estos tumores son inmunorreactivos para el CD34, vimentina y bcl-2, sin expresión de citoqueratinas ni S-100 (2). El CD34 es un anticuerpo monoclonal, marcador de células madres pluripotenciales, cuya positividad es útil para distinguir el TFS de otras neoplasias de células fusiformes como son el tumor neural, fibrosarcoma, hemangiopericitoma, sarcoma sinovial, mesotelioma o tumores del estroma gastrointestinal (8).

Son sugestivos de malignidad la hipercelularidad, actividad mitótica elevada, necrosis tumoral, anaplasia citológica y/o atipia nuclear, así como la evidencia de lesiones metastásicas (6,12). En casos con un índice mitótico superior a 4/10 campos de gran aumento, la recurrencia local o a distancia es más frecuente (5,6), habiéndose relacionado también el tamaño tumoral como factor pronóstico de recidiva (8).

El tratamiento de elección, siempre que este sea posible, es la resección hepática con márgenes libres, precisando en la mayoría de los casos una hepatectomía mayor (resección de más de 3 segmentos hepáticos). En aquellos casos con presencia de márgenes positivos identificados en el periodo postoperatorio estaría indicada una cirugía de rescate (8).

Aunque se afirma que en casos en los que no se puede realizar una cirugía curativa una opción terapéutica podría ser el trasplante hepático (6), esta técnica no ha sido descrita en ninguno de los casos publicados. El-Khouli y cols. describieron en 2008 el primer caso de TFS hepático tratado únicamente mediante quimioembolización transarterial (TACE) administrando cisplatino, doxorubicina y mitomicina C, por considerarse irresecable (10). Aunque refieren haber obtenido respuesta tumoral radiológica no especifican el tiempo de seguimiento ni la supervivencia. Presentamos el primer caso descrito en el que se ha combinado la embolización portal y embolización arterial selectiva, únicamente como paso previo a la cirugía radical con el objetivo de evitar la insuficiencia hepática postoperatoria y minimizar las pérdidas sanguíneas intraoperatorias.

Otros tratamientos como la quimioterapia o la radioterapia no han demostrado ser efectivos y se reservan para casos en los que la resección quirúrgica sea incompleta o existan hallazgos patológicos sugestivos de malignidad (5,6).

Para los TFS intratorácicos se ha descrito una tasa de recurrencia local o a distancia del 15%, siendo del 6% para los extra-torácicos (1,8). Solamente se han reportado 3 casos de TFS hepático con presencia de recurrencia. Un caso con presencia de metástasis óseas (4), otro con recurrencia hepática y metástasis pulmonares (9), y el último con recurrencia local, metástasis cerebral y posteriormente ósea (12).

Sin embargo, el escaso número de pacientes diagnosticados de TFS hepático y la ausencia de seguimiento de los mismos a largo plazo, no permite establecer un pronóstico preciso. Dado que la historia natural de estas lesiones es el crecimiento local progresivo, el factor pronóstico más importante es la resecabilidad del tumor obteniendo márgenes libres con el objetivo de prevenir la recidiva local o a distancia.

En cuanto a cuál debería ser el seguimiento de los pacientes, sólo es mencionado en uno de los casos publicados, haciendo referencia a las recomendaciones de la ESMO tras la resección quirúrgica de los sarcomas de partes blandas (12).

 

Conclusión

El TFS hepático es una neoplasia infrecuente con una incidencia actualmente desconocida. A pesar de ello, debe ser considerada dentro del diagnóstico diferencial de una masa hepática única y heterogénea. El diagnóstico de certeza se basa en una correcta interpretación de los hallazgos patológicos e inmunohistoquímicos. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con márgenes libres, siendo este el factor pronóstico más importante, seguido de los hallazgos patológicos y del tamaño tumoral.

A pesar del limitado número de casos diagnosticados, nuestros esfuerzos deben dirigirse a intentar identificarlos y seguirlos de forma sistemática, para así poder conocer de forma fiable su comportamiento y pronóstico.

 

 

Dirección para correspondencia:
Natalia Bejarano González.
Unidad de Cirugía Hepato-Bilio-Pancreática.
Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital Universitario Parc Taulí.
C/ Parc Taulí, s/n.
08208. Sabadell, Barcelona
e-mail: nbejaranog74@gmail.com

Recibido: 12-01-2015
Aceptado: 02-02-2015

 

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