CARTAS AL EDITOR

Leiomioma del ligamento redondo hepático: descripción de un caso

Leiomyoma of the round ligament of the liver: Report of one case

Palabras clave: Tumor. Neoplasias. Leiomioma. Ligamento redondo hepático.

Key words: Tumour. Neoplasms. Leiomyoma. Round ligament of the liver.

Sr. Editor:

Las afecciones tumorales del ligamento redondo hepático son muy infrecuentes, de clínica inespecífica, por lo que es necesario un alto nivel de sospecha para su diagnóstico.

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 47 años de edad sin antecedentes de interés, que consulta por dolor abdominal en fosa iliaca izquierda de meses de evolución, sin otra sintomatología. En ecografía abdominal se identifica un hígado de tamaño conservado con múltiples imágenes redondeadas en ambos lóbulos hepáticos sugestivas de angiomas no complicados, aunque llama la atención una localizada en el borde del lóbulo izquierdo que parece pediculada, y otra en los segmentos VI-VII de aproximadamente 10 centímetros y ecoestructura heterogénea, ambas compatibles con angiomas atípicos.

Ante tales hallazgos, la paciente es derivada para valoración en nuestras consultas de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplante Hepático, donde se decide completar el estudio con una TAC trifásica hepática (Fig. 1), en la que se identifican múltiples lesiones compatibles con angiomas y una lesión de naturaleza indeterminada en estrecha relación con la porción inferior del ligamento falciforme. Para caracterizar dicha lesión, se realiza RMN abdominal (Fig. 2), pudiendo corresponderse con un tumor desmoide, tumoración peritoneal primaria o secundaria.

Con este diagnóstico radiológico se decide intervención quirúrgica, en la que se halla tumoración de aspecto benigno en el ligamento redondo y angioma de unos 10 centímetros de diámetro en segmentos VI-VII, además de numerosos angiomas bilobares de pequeño tamaño. Se extirpa el ligamento redondo solicitando biopsia intraoperatoria que confirma la benignidad de la lesión, y segmentectomía VI-VII con electrocoagulación.

La paciente presenta buena evolución posterior, siendo dada de alta al cuarto día postoperatorio sin incidencias. La anatomía patológica definitiva confirma la presencia de hemangioma cavernoso hepático y leiomioma del ligamento redondo.

Discusión

La patología más frecuente del ligamento redondo hepático consiste en la dilatación de una o varias venas paraumbilicales en pacientes cirróticos con hipertensión portal, dando lugar a un shunt porto-sistémico. Más raramente, el ligamento redondo puede constituir una localización atípica de patología abdominal de origen tumoral, infeccioso o inflamatorio. Las lesiones tumorales primitivas son excepcionales: lipomas, sarcomas, tumores estromales, PEComas o tumores de origen mesenquimal derivados de células epitelioides perivasculares (angiomiolipomas, linfangioleiomiomas) (1), fibromas (2,3), schwanomas, sarcomas mixoides; siendo lo más frecuente la extensión metastásica de otros tumores, ya sea por continuidad (fundamentalmente el carcinoma hepatocelular) o vía hematógena (4).

La categoría "tumores del ligamento redondo" fue acuñada por primera vez en Washington en los archivos del Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas (Edmonson, 1958) (5).

El leiomioma es un tumor mesenquimal que se origina de la muscularis propia del intestino o de la media de los vasos sanguíneos, en nuestro caso de la vena umbilical (6). Pueden presentar un tamaño muy variable, desde menos de 0,5 cm (microleiomiomas) a 30 cm de diámetro (7). Los localizados en el ligamento redondo son excepcionales y muy infrecuentes los localizados en el hígado, siendo publicado el primer caso por Demel en 1926 y siendo 29 el número de casos en la actualidad, la mayoría en mujeres con virus de Epstein-Barr positivo (6).

La mayoría de los tumores del ligamento redondo son asintomáticos, y, cuando dan clínica, suelen manifestarse de manera variable e inespecífica, como dolor abdominal o masa palpable, dado lo evolucionado del tumor. La localización en este ligamento explica una de las características más importantes y peculiares de su presentación clínica y radiológica: la movilidad, hecho que puede ayudar a la hora de plantear el diagnóstico diferencial, de manera que se planteará la localización no visceral de la lesión (en ligamentos, epiplon, etc.) ante una masa abdominal móvil en hemiabdomen superior.

Los tumores mesenquimales hepáticos suponen un reto diagnóstico para el radiólogo. Las imágenes radiológicas son inespecíficas y dependen de la naturaleza del tumor. En ecografía o en TAC se puede identificar un infiltrado tisular que se extiende a lo largo del ligamento redondo y se realza de manera heterogénea tras la inyección de contraste. La PET puede orientar hacia un origen tumoral de la lesión en caso de trombosis de la vena paraumbilical. Sin embargo, sólo el examen anatomopatológico puede confirmar la invasión o la naturaleza tumoral de la lesión, el cual se puede obtener a través de punción guiada por técnicas de imagen o mediante laparoscopia (4).

Microscópicamente, los leiomiomas están formados por fascículos de células fusiformes de apariencia benigna sin atipia nuclear, con mitosis ausentes o escasas y con muy infrecuente presencia de necrosis. El núcleo es ovalado de disposición central, aunque puede ser desplazado lateralmente por distintas vacuolas adquiriendo la morfología de células en anillo de sello. Estas vacuolas no contienen grasa o sustancias mucosas, lo que permite distinguir a estos tumores de liposarcomas y carcinomas (7).

Aunque no existe en la actualidad un tratamiento estandarizado dada la escasa prevalencia del leiomioma del ligamento redondo, y dado que se trata de una lesión anatomopatológicamente benigna, pensamos que es recomendable y suficiente la resección completa de la tumoración como pilar fundamental del tratamiento.

Dada la escasa prevalencia de esta patología, tanto el diagnóstico como el tratamiento y el comportamiento biológico son difíciles de determinar, siendo necesaria una investigación más profunda (6) que puede aportar más información en lo referente a estos aspectos.

M.^a José Matito-Díaz, Gerardo Blanco-Fernández,
Juana Fernández-Pérez y Diego López-Guerra
Servicio de Cirugía Hepatobiliopancreática y Trasplante Hepático.
Hospital Infanta Cristina. Badajoz

Bibliografía

1. Holveck A, Bruot O, Mathias J, et al. Sarcoma myoxoïde peu différencié du ligament rond: à propos dun cas. J Radiol 2010;91:574-8. DOI: 10.1016/S0221-0363(10)70091-3.         [ Links ]

2. Beyer L, Delpero J-R, Chetaille B, et al. Solitary fibrous tumor in the round ligament of the liver: a fortunate intraoperative discovery. Case Rep Oncol 2012;5:187-94. DOI: 10.1159/000338616.         [ Links ]

3. Von Strauss M, Brunner P, Von Holzen U, et al. A large fibroma of the round ligament of the liver. Surgery 2014;155:1095-6. DOI: 10.1016/j.surg.2013.02.005.         [ Links ]

4. Novellas S, Mondot L, Caramella T, et al. Pathologie du ligament rond: à propos de deux cas. J Radiol 2008;89:510-3. DOI: 10.1016/S0221-0363(08)71456-2.         [ Links ]

5. Yamaguchi J, Azuma T, Fujioka H, et al. Leiomyosarcoma occurring in the ligamentum teres of the liver: A case report and a review of seven reported cases. Hepato-gastroenterology 1996;43:1051-6.         [ Links ]

6. Luo X, Ming C, Chen X, et al. Epstein-Barr virus negative primary hepatic leiomyoma: case report and literature review. World J Gastroenterol 2013;19(25): 4094-8. DOI: 10.3748/wjg.v19.i25.4094.         [ Links ]

7. Demetri G, Morgan J, Raut C. Epidemiology, classification, clinical presentation, prognostic features, and diagnostic work-up of gastrointestinal neoplasms including GIST. (Monografía en Internet). Tanabe, K: UpToDate; 2013 (acceso 20 de julio de 2013). Disponible en: http://www.uptodate.com.         [ Links ]