IMÁGENES EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Signo del peine en la obstrucción intestinal por reacción desmoplásica de tumor neuroendocrino ileal

Comb sign in intestinal obstruction secondary to desmoplastic reaction due to an ileal neuroendocrine tumor

Marcello Di Martino, Íñigo García Sanz, José Luis Muñoz de Nova, Cristina Marín Campos y Elena Martín-Pérez

Hospital Universitario de La Princesa. Madrid

Artículo presentado como póster en el XXX Congreso Nacional de Cirugía, Madrid, noviembre 2014.

Caso clínico

Presentamos el caso de un varón de 77 años que acude a urgencias por dolor, distensión abdominal, vómitos y astenia de meses de evolución. Exploración abdominal: dolor difuso sin peritonismo. Analítica sin alteraciones significativas. Tomografía computarizada (TC) abdominal: nódulo mesentérico con imágenes lineales hiperdensas, compatibles con signo del peine y dilatación de asas proximales sin lesiones en pared intestinal (Fig. 1A, 1B). Con el diagnóstico de obstrucción intestinal secundaria a un tumor neuroendocrino (TNE) de íleon se interviene al paciente. Exploración quirúrgica: tumoración en mesenterio de íleon distal compatible con la imagen del TC y tumoración en íleon adyacente (Fig. 1C). Se realiza resección oncológica de segmento ileal. Estudio anatomopatológico: TNE de íleon de 3 cm que infiltra mesenterio. Infiltración linfática, micrometástasis en 2/7 ganglios. TNM: T3 N1 Mx, estadio IIIB (AJCC/ENETS). Diferenciación histológica (WHO 2010): bien diferenciado G1 (Ki-67: 1%). Inmunohistoquímica: positivo para cromogranina A (CgA) y sinaptofisina. Post-operatorio sin incidencias. La gammagrafía ¹¹¹ln-Octreotide postoperatoria no mostró captaciones patológicas. El paciente no ha presentado nuevos cuadros de obstrucción intestinal ni datos de recidiva a los dos años de la cirugía.

Discusión

Los TNE del tracto gastrointestinal son infrecuentes neoplasias derivadas de las células enterocromafines, con una incidencia de 3-11/millón habitantes (1). Suelen ser tumores de pequeño tamaño, la mayoría asintomáticos, que se diagnostican de forma incidental en estudios radiológicos debido a la diseminación metastásica o por cuadros clínicos secundarios a la hipersecreción hormonal u obstrucción intestinal. El síndrome carcinoide se presenta en un 30% de los pacientes con metástasis a distancia. Es secundario a la liberación sistémica de serotonina producida a nivel hepático, ya que la serotonina producida a nivel intestinal es metabolizada en el hígado. Se manifiesta con "flushing", diarrea, broncoespasmo y fibrosis miocárdicas (2,3). La obstrucción intestinal por TNE es infrecuente, presentándose en el 6-20% de los casos (4-6), secundaria a la estenosis tumoral o a la reacción desmoplásica del mesenterio por la hiperproducción de serotonina por parte del tumor. Esta fibrosis local provoca una disminución del aporte hemático, con alteración segmentaria de la motilidad y fenómenos de isquemia, así como acortamiento y acodamiento del mesenterio afecto. La reacción desmoplásica se asocia típicamente a invasión linfática del mesenterio afecto (7). El diagnóstico se realiza mediante TC abdominal que muestra el típico signo del peine, representativo de la reacción desmoplásica del mesenterio. Es frecuente identificar adenopatías metastásicas en ausencia de lesiones de la pared intestinal debido al pequeño tamaño del tumor primario (8,9). El diagnóstico definitivo se obtiene con el análisis inmunohistoquímico de la pieza; la positividad por la sinaptofisina, la CgA y el CD56 son característicos de TNE. La determinación del Ki-67 y el número de mitosis permite distinguir el grado de diferenciación del tumor, según la clasificación de la WHO (10). El tratamiento consiste en la resección en bloque, con márgenes oncológicos del segmento intestinal afecto y de su mesenterio. El pronóstico de los tumores resecable bien diferenciados es excelente, con tasas de supervivencias a los 5-10 años del 100%.

Bibliografía

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