NOTAS CLÍNICAS

 

Tumor de células epitelioides perivasculares de íleon. Descripción de un caso

Perivascular epithelioid cell tumor of the ileum. A case report

 

 

Rosa Virginia Acosta-Materán¹, María Isabel Martín-Arribas¹, Antonio Velasco-Guardado¹, Cristina González-Velasco², Ana María Mora-Soler¹, Cristina Revilla-Morato¹ y Antonio Rodríguez-Pérez¹

Servicios de ¹Aparato Digestivo y ²Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Salamanca. Instituto de Investigación Biosanitaria de Salamanca (IBSAL). Salamanca

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Los tumores de células epiteliodes perivasculares son tumores de células epiteliales vasculares con características inmunohistoquímicas de músculo liso y células melanocíticas. Los gastrointestinales son infrecuentes. El tratamiento es quirúrgico aunque existen datos que indican buena respuesta a la rapamicina.

Palabras clave: PEComa. Inmunohistoquímica. Repamicina. Íleo.

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ABSTRACT

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComa) are tumors of perivascular epithelioid cells with immunohistochemical features of smooth muscle and melanocytic tumors. The PEComa of the gastrointestinal tract is rare. The treatment is surgical, although there are data that suggest a good response to rapamycin.

Key words: PEComa. Immunohistochemistry. Rapamycin. Ileum.

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Introduccón

Los tumores de células epiteliodes perivasculares (PEComas) son neoplasias mesenquimales como el angiomiolipoma, linfangioleiomioma, tumor miomelanocítico de células claras del ligamento falciforme, de pulmón y de otras localizaciones (1). Afectan a jóvenes y predomina en mujeres, son infrecuentes. Suelen estar relacionados con la esclerosis tuberosa (ET). La ecografía, la TC y la resonancia magnética son los métodos de imagen utilizados. Los PEComas tienen inmunorreactividad para marcadores melanocíticos (HMB45 y/o Melan-A) y de músculo liso (actina y/o desmina). Algunos PEComas son malignos. El diagnóstico suele confirmarse después de la cirugía (2,3). La clínica es variable pues hay desde casos asintomáticos hasta cuadros de abdomen agudo.

 

Caso Clínico

Varón de 19 años con antecedente familiar de cáncer gástrico (abuelo materno). Acude a urgencias por dolor abdominal recurrente en epigastrio y vómitos, empeorando en las últimas 24 horas. En la exploración física presenta dolor en epigastrio y mesogastrio sin peritonismo. En la analítica destaca leucocitosis con neutrofilia y cifras de lactato altas. Se solicita ecografía abdominal, objetivándose asas de delgado en forma de "diana" sugerente de intususcepción ileal. Se valora por el cirujano y se realiza una tomografía computarizada (TC) abdominal, identificándose una invaginación íleo-ileal de 2 cm y una tumoración adyacente, líquido libre en pelvis. Se decide intervención quirúrgica urgente. Se realiza una laparotomía resecándose el íleon proximal conteniendo en el centro un segmento intestinal de 11 cm y una masa adyacente de 2,7 x 2,7 cm. El patólogo describió un tumor en pared muscular de íleon proximal, presencia de células epitelioides y crecimiento perivascular, sin atipia celular, invasión vasculolinfática ni necrosis. El contaje mitótico fue 0-1/50. Marcadores: actina y desmina +; HMB45 y Melan A-. Con estos hallazgos se establece el diagnóstico de PEComa ileal. El paciente se recuperó favorablemente. En 6 meses de seguimiento no ha presentado recidiva.

 

Discusón

Los artículos encontrados sobre el PEComa son pocos y la mayoría descriptivos. Según los datos publicados la localización más frecuente es el colon (45,7%), el intestino delgado (28,6%), 6 localizados en íleon; 22 casos tuvieron un comportamiento maligno, con recurrencia local en 4 y metástasis en 19 (1).

El diagnóstico histológico es compatible con PEComa por la morfología, con marcadores positivos de músculo liso y negativos melanocíticos (Figs. 1 y 2).

 

 

 

Folpe y cols. publicaron 26 casos, proponiendo criterios pronósticos clasificados en: "benigno", "potencial maligno incierto" y "maligno". Existiendo una asociación significativa entre el tamaño del tumor mayor de 5 cm, el patrón de crecimiento infiltrante, el alto grado nuclear, la necrosis y la actividad mitótica mayor de 1/50 y el comportamiento agresivo (4).

El tratamiento es quirúrgico (6). En terapéutica hay casos anecdóticos; la rapamicina parece bloquear la señalización a través del crecimiento celular. Estudios en modelos animales de ET han demostrado resultados significativos en la respuesta a la rapamicina in vivo (6-8).

 

 

Dirección para correspondencia:
Rosa Virginia Acosta Materán.
Servicio de Aparato Digestivo.
Hospital Universitario de Salamanca.
Paseo San Vicente s/n. 37007 Salamanca
e-mail: rosa.acosta27@gmail.com

Recibido: 28-05-2015
Aceptado: 12-09-2015

 

 

Bibliografía

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