CARTAS AL EDITOR

Obstrucción intestinal secundaria a invaginación yeyunal como forma de presentación de paraganglioma gangliocítico

Bowel obstruction secondary to yeyunal intussusception due to gangliocytic paraganglioma

Palabras clave: Paraganglioma gangliocítico. Invaginación intestinal.

Key words: Gangliocytic paraganglioma. Intestinal invagination.

Sr. Editor:

El paraganglioma gangliocítico es una entidad poco común, con solo varios centenares de casos descritos en la literatura (1). La localización yeyunal es extremadamente rara, con 5 únicos casos reportados en la literatura (5).

Caso clínico

Mostramos el caso de una mujer de 44 años que presenta clínica de oclusión intestinal. En la entero-resonancia (Fig. 1) se observa una imagen de aproximadamente 14 cm de longitud con morfología de diana en su sección, con una lesión nodular en su extremo, de probable localización submucosa. Se realiza resección quirúrgica de la lesión. Veinticinco meses después la paciente permanece sin recidiva.

El análisis patológico demostró una tumoración polipoidea submucosa de 2,5 cm que ulceraba la mucosa. Estaba formada por nidos de células de aspecto epitelioide, con algunas células dispersas de tipo ganglionar. En el estudio inmunohistoquímico se demostró positividad para S-100 en la mayoría de las células (Fig. 2), y positividad para enolasa y sinaptofisina en las células de tipo ganglionar (Fig. 3). El índice de proliferación fue menor de un 10%.

Discusión

El paraganglioma gangliocítico es un tumor raro de origen histológico desconocido. Considerado como benigno (1), existen casos de metástasis ganglionares e incluso a distancia (hueso e hígado) (4). Está formado por nidos de células epitelioides, áreas de células en huso y células de tipo ganglionar dispersas. La tinción inmunohistoquímica demuestra positividad alta para enolasa específica neuronal, sinaptofisina y proteína S-100 (1,2,4). Pueden presentar invasión en profundidad, y se han descrito casos de metástasis ganglionares hasta en un 8% de los pacientes, por lo que se deben considerar como verdaderas neoplasias.

El 90.1% de los casos se localizan en el duodeno y solo el 1,6% en yeyuno (1). La forma de presentación más común es hemorragia digestiva, dolor abdominal y anemia (1-4).

El diagnóstico histológico mediante biopsias puede ser complicado, dada la naturaleza submucosa de la lesión (1,3). El tratamiento consiste en la extirpación completa de la lesión.

Eugenia Caballero Rodríguez¹, Beatriz Arencibia Pérez² y Guillermo Hernández Hernández^1
1Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife, España.
²Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
Hospital Universitario de Gran Canaria Doctor Negrín. Las Palmas de Gran Canaria, España

Bibliografía

1. Okubo Y, Wakayama M, Nemoto T, et al. Literature survey on epidemiology and pathology of gangliocytic paraganglioma. BMC Cancer 2011;11:187. DOI: 10.1186/1471-2407-11-187.         [ Links ]

2. Nuño-Guzmán CM, Arróniz-Jáuregui J, Alvarez-López F, et al. Obstructing gangliocytic paraganglioma in the third portion of the duodenum. Case Rep Gastroenterol 2012;6:489-95. DOI: 10.1159/000341586.         [ Links ]

3. Sánchez-Pobre P, Sáenz-López S, Rodríguez S, et al. Safe endoscopic resection of gangliocytic paraganglioma of the major duodenal papilla. Rev Esp Enferm Dig 2004;96:660-4. DOI: 10.4321/S1130-01082004000900008.         [ Links ]

4. Park HK, Han HS. Duodenal gangliocytic paraganglioma with lymph node metastasis. Arch Pathol Lab Med 2016;140:94-8. DOI: 10.5858/arpa.2014-0456-RS.         [ Links ]

5. Aung W, Gallagher HI, Joyce WP, et al. Gastrointestinal haemorrhage from a jejunal gangliocytic paraganglioma. Clin Pathol 1995;48:84-5. DOI: 10.1136/jcp.48.1.84.         [ Links ]