NOTA CLÍNICA

Tumor neuroendocrino no funcionante primario de la vía biliar extrahepática

Primary non-functioning neuroendocrine tumor of the extrahepatic bile duct

Santiago Sánchez Cabús^1,2, Gabriella Pittau², Mylène Sebagh³ y Daniel Cherqui²

¹Departamento de Cirugía HPB y Trasplante. Hospital Clínic de Barcelona. Barcelona, España.
²Departamento de Cirugía HPB y Trasplante. Centre Hépato-Biliaire Paul Brousse. Villejuif, Francia.
³Departamento de Histopatología. Centre Hépato-Biliaire Paul Brousse. Villejuif, Francia.

Dirección para correspondencia

RESUMEN

En contraste con el adenocarcinoma primario biliar o colangiocarcinoma, otros tumores derivados de la vía biliar son difíciles de diagnosticar preoperatoriamente, debido principalmente a su baja incidencia y el difícil proceso diagnóstico que requieren. Sin embargo, dado que los colangiocarcinomas suponen alrededor del 80% de todas las neoplasias biliares primarias, cuando se trata de un paciente con un tumor biliar con características anormales, es importante pensar en otras opciones, a pesar de su baja frecuencia. En este trabajo presentamos un caso clínico de un tumor neuroendocrino primario de la vía biliar, y una revisión de la literatura acerca de esta rara enfermedad.

Palabras clave: Tumor neuroendocrino. Vía biliar. Neoplasia biliar. Neoplasia periampular. Colangiocarcinoma.

ABSTRACT

In contrast to the primary biliary carcinoma or cholangiocarcinoma, other tumors derived from the bile duct are difficult to diagnose preoperatively, mainly because of its low incidence and difficult diagnostic process. However, since cholangiocarcinomas account for about 80% of all primary biliary tumors, it is important to think about other options despite their low frequency when a patient presents with abnormal characteristics. We present a case of a primary neuroendocrine tumor of the bile duct, and a review of the literature on this rare disease.

Key words: Neuroendocrine tumor. Biliary tract. Biliary neoplasia. Periampullary neoplasia. Cholangiocarcinoma.

Caso clínico

Paciente varón de 38 años de edad que consulta por un cuadro de dos meses de evolución consistente en malestar abdominal asociado con ictericia obstructiva y astenia en los últimos 20 días. La TC y colangio-RM mostraron una masa de 2 cm parcialmente calcificada con intensa captación de contraste dependiente de la vía biliar extrahepática, causando dilatación retrógrada del árbol biliar proximal (Fig. 1 A y B), sin signos de extensión local o a distancia. Los marcadores tumorales (CEA, CA 19.9, AFP) estaban en niveles normales.

Se practicó una resección en bloque de la vía biliar extrahepática con la masa, colecistectomía y linfadenectomía regional (Fig. 1C). El examen preoperatorio de la pieza quirúrgica sugirió un tumor neuroendocrino (TNE) del conducto biliar común con márgenes libres. El curso postoperatorio del paciente fue satisfactorio, y fue dado de alta 6 días después de la cirugía sin complicaciones.

El informe definitivo anatomopatológico mostró un tumor de 2 cm con un estroma fibroso en su parte central con células pequeñas y homogéneas organizadas en formaciones pseudo-acinares. En la periferia, el tumor tomó una diferenciación distinta con células grandes con citoplasma abundante y claro, microvacuolizadas y con núcleo redondeado (Fig. 2 A y B). También hubo afectación perineural y linfática. El diagnóstico definitivo fue de carcinoma neuroendocrino con alta expresión de CD56 y CK7 (Fig. 2 C y D, respectivamente), cromogranina y expresión moderada sinaptofisina, y con un índice de Ki67 del 15% (G2), sin afectación ganglionar.

Discusión

Los TNE primarios del árbol biliar representan el 0,2-1% de todos los TNE digestivos (1,2). Aunque los TNE funcionantes de origen digestivo están cerca del 6-10% (3), los síntomas clínicos derivados de hipersecreción hormonal de los TNE biliares son poco comunes, y sólo se han descrito unos pocos casos (4). El sitio anatómico más común de esta neoplasia es el CC, que representa alrededor del 60% de los casos reportados (5). El tratamiento fundamental es quirúrgico.

Dirección para correspondencia:
Santiago Sánchez-Cabús.
Departamento de Cirugía HPB y Trasplante ICMDiM.
Hospital Clínic de Barcelona.
Carrer de Villarroel, 170.
08036 Barcelona
e-mail: ssanche1@clinic.ub.es

Recibido: 30-10-2015
Aceptado: 12-04-2016

Bibliografía

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4. Price TN, Thompson GB, Lewis JT, et al. Zollinger-Ellison syndrome due to primary gastrinoma of the extrahepatic biliary tree: Three case reports and review of literature. Endocr Pract 2009;15:737-49.         [ Links ]

5. Modlin IM, Shapiro MD, Kidd M. An analysis of rare carcinoid tumors: Clarifying these clinical conundrums. World J Surg 2005;29:92-101.         [ Links ]