CARTAS AL EDITOR

Glucogenosis hepática diabética: un nuevo reto diagnóstico

Hepatic glycogenosis: a diagnostic challenge

Palabras clave: Glucogenosis hepática. Diabetes mellitus. Glucogenosis hepatocitaria.

Key words: Hepatic glycogenosis. Diabetes mellitus.

Sr. Editor:

Recientemente se han publicado varios casos de glucogenosis hepática diabética (1,2). En el caso de García-Suárez y cols., una paciente joven con diabetes mellitus (DM) tipo I mal controlada presentaba dolor en hipocondrio derecho (HD) y elevación de transaminasas y GGT. Tras excluirse otras causas de hepatopatía y realizarse una biopsia hepática, la paciente fue diagnosticada de glucogenosis hepática.

Esta entidad es infrecuente y puede ser erróneamente diagnosticada como esteatohepatitis. Hasta la fecha, se han publicado menos de 20 casos en adultos.

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 39 años con dolor en hipocondrio derecho, con antecedentes de diabetes tipo I en tratamiento con insulina y mal control metabólico (HbA1c 10,6%).

A la exploración, destacaba hepatomegalia dolorosa y talla baja, y analíticamente, AST/ALT de 7.500/2.150 U/l sin otras alteraciones. La ecografía abdominal describió un hígado "brillante" sin lesiones ni afectación de vasos. La colangio-RM observaba vía biliar normal sin cálculos y la tomografía computarizada (TC) abdominal mostraba hepatomegalia. El estudio etiológico de hepatitis resultó negativo.

Bajo la sospecha de hepatopatía glicogénica se realizó una biopsia hepática. El estudio histológico (Fig. 1) reveló mínimo infiltrado inflamatorio crónico en espacios porta, leve esteatosis macromicrovascular y hepatocitos con abundantes núcleos glucogenizados sin megamitocondrias, compatible con glucogenosis hepatocitaria.

La paciente presentó mejoría clínica y normalización del perfil hepático tras optimización del tratamiento de la diabetes. En los controles ambulatorios, mantuvo buen control glicémico sin nueva alteración de la biología hepática.

Discusión

Son pocos los casos presentados de glucogenosis hepática en adultos. Esta entidad debe ser considerada en todo paciente adulto con diabetes tipo I mal controlada, dolor en HD y alteración de la biología hepática en forma de hipertransaminasemia. Sin embargo, se puede observar también elevación de GGT, como en el caso de García-Suárez y cols. El tratamiento y el pronóstico difieren de la esteatohepatitis diabética. Una alta sospecha junto a la exclusión de otras causas de hepatopatía y la biopsia hepática son claves para su diagnóstico. Si se identifica correctamente, el tratamiento consiste en optimizar el tratamiento hipoglicemiante.

Diana Horta¹, Maria-Rosa Escoda² y Luigi Melcarne¹
Servicios de ¹Aparato Digestivo y ²Anatomía Patológica. Parc Taulí Sabadell.
Hospital Universitari. Universidad Autónoma de Barcelona.
Sabadell, Barcelona

Bibliografía

1. García-Suárez C, Álvarez B, Castro Ortiz E, et al. Hepatopatía glicogénica: una causa infrecuente y reversible de aumento de transaminasas en el paciente diabético. Caso clínico. Rev Esp Enferm Dig 2015;107(2):111-2.         [ Links ]

2. Marco Silva, Margarida Marques, Hélder Cardoso, et al. Glycogenic hepatopathy in young adults: A case series. Rev Esp Enferm Dig 2016;108(10):673-6. DOI: 10.17235/reed.2016.3934/2015.         [ Links ]

3. Giordano S, Martocchia A, Toussan L, et al. Diagnosis of hepatic glycogenosis in poorly controlled type 1 diabetes mellitus. World J Diabetes 2014;5(6):882-8. DOI: 10.4239/wjd.v5.i6.882.         [ Links ]