CARTAS AL EDITOR

Síndrome hiperhemolítico postransfusional tras hemorragia digestiva secundaria a hipertensión portal prehepática

Post-transfusion hyperhemolysis syndrome following gastrointestinal bleeding secondary to prehepatic portal hypertension

Palabras clave: Síndrome hiperhemolítico. Hemorragia digestiva. Transfusión. Trombosis portal.

Key words: Hyperhemolysis syndrome. Gastrointestinal bleeding. Transfusion. Portal thrombosis.

Sr. Editor:

El síndrome hiperhemolítico (SHH) es una complicación rara y potencialmente mortal, siendo fundamental la detección precoz del mismo (1).

Caso clínico

Presentamos el caso de una mujer de 30 años con cavernomatosis portal secundaria a onfalitis postnatal con dos cirugías derivativas en la infancia, tras múltiples sangrados por varices esofagogástricas, por los que había sido politransfundida, presentando sistemáticamente anticuerpos irregulares de distinto género. A los 28 años se le detectó una trombosis progresiva a cava inferior y otros territorios, con respuesta a tratamiento hipocoagulante. Once días antes del ingreso presentó una hemorragia "centinela", autolimitada, con requerimiento de tres concentrados de hematíes (CH), cuyo origen no quedó establecido por las limitaciones diagnósticas derivadas de la confirmación simultánea de un embarazo. Tras un legrado por gestación fallida, ingresó por un nuevo evento hemorrágico secundario a circulación colateral aberrante (varices duodenales-pericolecísticas detectadas por tomografía computarizada y resonancia magnética [TC/RM], causantes de hemobilia intermitente). Se transfundieron cinco concentrados de hematíes (CH), con prácticamente nula rentabilidad. Durante su ingreso persistió con anemia severa sin resangrado y presentó fiebre, reticulopenia y hemólisis, con test de Coombs directo negativo. Comenzó tratamiento con corticoides e inmunoglobulina. La paciente fue dada de alta a las dos semanas, con corticoides orales en pauta descendente (Tabla 1) y no requirió nuevas transfusiones.

Discusión

El SHH aparece excepcionalmente sin enfermedad hematológica de base (2,3). Cursa con disminución paradójica postransfusional del hematocrito (destrucción de hematíes transfundidos y del receptor), reticulopenia (no la previsible reticulocitosis reactiva), fiebre y datos de hemólisis intravascular. En las formas agudas, la antiglobulina directa es negativa. El tratamiento básico consiste en esteroides e inmunoglobulina (3). Las transfusiones posteriores son peligrosas e ineficaces y están, en principio, contraindicadas, debiendo reservarse para situaciones de riesgo vital (4). En nuestra paciente, la detección precoz del cuadro permitió un tratamiento específico y el abandono de la política transfusional propia de la anemia posthemorrágica (5), guiada por los valores analíticos.

María de los Ángeles Mejías Manzano, Álvaro Giráldez Gallego y Yolanda María Sánchez Torrijos
Unidad de Gestión Clínica de Aparato Digestivo. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla

Bibliografía

1. Aragona E, Kelly MJ. Hyperhemolysis in sickle cell disease. J Pediatr Hematol Oncol 2014;36:54-6. DOI: 10.1097/MPH.0b013e31828e529f.         [ Links ]

2. Gupta S, Fenves A, Nance ST, et al. Hyperhemolysis syndrome in a patient without a hemoglobinopathy, unresponsive to treatment with eculizumab. Transfusion 2015;55:623-8. DOI: 10.1111/trf.12876.         [ Links ]

3. Eberly LA, Osman D, Collins NP. Hyperhemolysis syndrome without underlying hematologic disease. Case Reports Hematol 2015;2015:180526. DOI: 10.1155/2015/180526.         [ Links ]

4. Lu RP, Clark P, Mintz PD. Hyperhemolysis syndrome: A relative contraindication for transfusion. J Hosp Med 2008;3:78-80. DOI: 10.1002/jhm.257.         [ Links ]

5. Villanueva C, Colomo A, Bosch A, et al. Transfusion strategies for acute upper gastrointestinal bleeding. N Engl J Med 2013;368:11-21. DOI: 10.1056/NEJMoa1211801.         [ Links ]