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Revista Española de Enfermedades Digestivas

versión impresa ISSN 1130-0108

Rev. esp. enferm. dig. vol.110 no.3 Madrid mar. 2018

http://dx.doi.org/10.17235/reed.2018.5349/2017 

CARTAS AL EDITOR

Hiperplasia nodular regenerativa, trombosis portal y mielofibrosis primaria: una triple asociación inusual

Víctor-Manuel Sández-Montagut1  2  , Álvaro Giráldez-Gallego1  , Guillermo Ontanilla-Clavijo1 

1Unidades de Gestión Clínica de Aparato Digestivo. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España

2Unidades de Medicina Integral. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España

Palabras clave:  Hiperplasia nodular regenerativa; Trombosis portal; Mielofibrosis primaria; Gen JAK2

Sr. Editor,

En la mielofibrosis primaria (MP) se han descrito casos 1 de trombosis portal (TP) y de hiperplasia nodular regenerativa (HNR). La asociación recíproca de estas tres entidades no nos consta que haya sido publicada.

Caso clínico

La enfermedad debutó a los 27 años de edad como hemorragia por varices fúndicas, descubriéndose entonces un cavernoma de la porta, con estudio de hipercoagulabilidad normal. Una biopsia hepática mostró datos de HNR. Con 36 años de edad reingresó por vómitos, dolor abdominal y febrícula. Una tomografía computarizada (TC) mostró un engrosamiento mural de asas intestinales junto con una trombosis oclusiva y de novo de la vena mesentérica superior (Fig. 1). La mutación V617F del gen JAK2 fue positiva. Tras estudio de médula ósea compatible con MP, se instauró hipocoagulación con enoxaparina junto con terapia secuencial con hidroxiurea-ruxolitinib. El paciente permaneció con crisis suboclusivas de repetición, en relación con una estenosis parcial en íleon medio. Tres meses después precisó una resección ileal segmentaria emergente por complicaciones agudas derivadas de un intestino inviable.

Fig. 1 TC abdominal con contraste i.v. La flecha indica un defecto de repleción en la vena mesentérica superior, correspondiente con una trombosis oclusiva, asociada a hipoperfusión del colon derecho. 

Discusión

La HNR se desarrolla en respuesta adaptativa (patológica) a una venopatía obliterante (precursora) 2: la trombofilia subyacente puede constituir el detonante necesario 3. En la MP se han involucrado, además, la metaplasia mieloide y la hematopoyesis extramedular intrahepáticas, reversibles con tratamiento específico 4. El riesgo de TP de los pacientes con HNR es mayor que el descrito en la cirrosis; la relación de la MP con la trombosis también es obvia 2. Considerando la alta incidencia de TP en la HNR y la elevada frecuencia de trastornos trombofílicos en ambas condiciones, es verosímil que ambas entidades constituyan presentaciones diferentes de un único trastorno. La enseñanza de este caso radica en que, ante la existencia de una TP, debe plantearse, además de los estudios de hipercoagulabilidad habituales, la realización de un correcto despistaje inicial de trastornos mieloproliferativos 5.

Bibliografía

1. Álvarez-Larrán A, Abraldes JG, Cervantes F, et al. Portal hypertension secondary to myelofibrosis: A study of three cases. Am J Gastroenterol 2005; 100:2355-8. DOI: 10.1111/j.1572-0241.2005.50374.x [ Links ]

2. Schouten JN, García-Pagán JC, Valla DC, et al. Idiopathic noncirrhotic portal hypertension. Hepatology 2011;54:1071-81. DOI: 10.1002/hep.24422 [ Links ]

3. Bayan K, Tüzün Y, Yilmaz S, et al. Analysis of inherited thrombophilic mutations and natural anticoagulant deficiency in patients with idiopathic portal hypertension. J Thromb Thrombolysis 2009;28:57-62. DOI: 10.1007/s11239-008-0244-8 [ Links ]

4. Tan HK, Leow WQ, Chang PE. Ruxolitinib for the treatment of portal hypertension in a patient with primary myelofibrosis. Gastroenterology 2017;pii: S0016-5085(16)35073-9. DOI: 10.1053/j.gastro.2016.08.059 [ Links ]

5. Martín-Llahí M, Albillos A, Bañares R, et al. Vascular diseases of the liver. Clinical Guidelines from the Catalan Society of Digestology and the Spanish Association for the Study of the Liver. Gastroenterol Hepatol 2017;40:538-80. DOI: 10.1016/j.gastrohep.2017.03.011 [ Links ]