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Revista Española de Enfermedades Digestivas

versión impresa ISSN 1130-0108

Rev. esp. enferm. dig. vol.110 no.7 Madrid jul. 2018

http://dx.doi.org/10.17235/reed.2018.5553/2017 

NOTAS CLÍNICAS

Debut de sarcoidosis simulando una metástasis hepática única

Carmelo Diéguez-Castillo1  , Alicia Martín-Lagos-Maldonaldo2  , Rosa-María Ríos-Pelegrina3  , María-del-Mar Díaz-Alcázar1  , Amparo Roa-Colomo1  , Elena Ruiz-Escolano2 

1Departamento de Aparato Digestivo. Hospital Universitario San Cecilio. Granada, Spain

2Departamento de Aparato Digestivo. Hospital Campus de la Salud de Granada. Granada, Spain

3Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Campus de la Salud de Granada. Granada, Spain

RESUMEN

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología incierta, caracterizada por la formación de granulomas no necrotizantes. La afectación más frecuente es la pulmonar y mediastínica, aunque puede afectar a cualquier órgano. La afectación hepática ocurre en el 50-65% de los casos, pero suele ser subclínica o descubierta en el estudio de una alteración de las enzimas hepáticas. El debut de una sarcoidosis como una tumoración hepática aislada en muy inusual. La biopsia hepática suele ser necesaria para confirmar el diagnóstico y el diagnóstico diferencial debe establecerse con cualquier enfermedad hepática granulomatosa de carácter infeccioso o autoinmune y la exclusión de malignidad. Presentamos un caso clínico de una paciente diagnosticada de sarcoidosis hepática aislada simulando una lesión única hepática metastásica. La biopsia hepática fue diagnóstica.

Palabras clave: Sarcoidosis sistémica; Sarcoidosis hepática; Hepatitis granulomatosa

ABSTRACT

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease with an uncertain etiology, characterized by the production of non-necrotizing granulomas. The most frequent presentation is pulmonary and mediastinal, although it might affect any other organ. Hepatic alterations occur in 50 to 65% of the cases. Nevertheless, it is commonly subclinical or detected during a study of the alteration of liver enzymes. It is very unusual that disease onset occurs as an isolated hepatic tumor. A hepatic biopsy is usually required to confirm the diagnosis. A differential diagnosis must be established via any hepatic granulomatous disease, infectious or autoimmune disease as well as the exclusion of malignancy. We present a clinical case of a female diagnosed with an isolated hepatic sarcoidosis that simulated a unique hepatic metastatic lesion. The hepatic biopsy was diagnostic.

Key words: Systemic sarcoidosis; Hepatic sarcoidosis; Granulomatous hepatitis

INTRODUCCIÓN

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología incierta, cuya principal forma de presentación es la afectación pulmonar y mediastínica. El hígado es el tercer órgano implicado, pero la gran mayoría de los casos aparecen concurrentes a la afectación pulmonar. Tan solo un 10% de los pacientes debutan con una enfermedad extrapulmonar aislada como ocurre en el caso que presentamos.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una mujer de 67 años con antecedentes de cardiopatía e ictus isquémico y apendicectomizada, en tratamiento con AAS 300 mg y bisoprolol 5 mg. Es derivada por el hallazgo casual en una ecografía abdominal complementada con tomografía computarizada (TC) sin contraste de una lesión hepática hipoecogénica inespecífica. Mediante resonancia magnética nuclear (RMN) se evidencia en segmento hepático VIII un nódulo de 20 mm, ligeramente hipointenso en secuencia pT1 e hiperintenso en pT2, que sugiere lesión metastásica. También se objetiva una lesión nodular subcentimétrica y subpleural a nivel paravertebral derecho, ya presente en un estudio previo (Fig. 1A). La analítica es normal, incluido el perfil hepático. Mediante tomografía computarizada por emisión de positrones (PET-TC) se confirma el aumento del metabolismo focal de ambas lesiones, cuya intensidad de captación es compatible con proceso tumoral, sin otros focos hipercaptantes (Fig. 1B). Se realiza biopsia de la lesión hepática concluyendo la existencia de granulomas epitelioides no caseificantes sin datos de infección por bacilos ácido-alcohol-resistentes ni hongos, que sugiere como primera posibilidad sarcoidosis hepática (Fig. 1C). La paciente inicia tratamiento con prednisona 30 mg/día. Tres meses después, mediante TC toracoabdominal con contraste, se comprueba la desaparición de la lesión subpleural y el menor tamaño de la lesión hepática. En la última revisión (seis meses tras inicio del tratamiento), se encuentra estable manteniendo 5 mg de prednisona.

Fig. 1 A. Resonancia magnética nuclear (RMN) abdominal. Se identifica lesión hepática nodular en el segmento VIII, mal delimitada, hipointensa en secuencia T1, sugestiva de metástasis (flecha roja). A nivel paravertebral derecho, lesión nodular subcentimétrica inespecífica (flecha azul). B. PET-TC. Aumento de metabolismo a nivel subpleural derecho (paravertebral) con morfología focal y a nivel de parénquima hepático (segmento VII) con morfología masa. C. Corte histológico. Tinción inmunohistoquímica con CD68 (superior) y CD3 (inferior): granuloma no caseificante con un área central conformada por agregados de histiocitos CD68+ y una corona de linfocitos TCD3+ que los rodea, lo que pone de relieve el doble componente celular de los granulomas en la sarcoidosis. 

DISCUSIÓN

El 90% de los pacientes con sarcoidosis sistémica debutan con disnea, tos no productiva y/o linfadenopatías mediastínicas, secundarias a la afectación pulmonar y mediastínica 1. La afectación hepática no es infrecuente asociada a la afectación pulmonar, pero aislada sí constituye una forma de presentación poco común.

La infiltración por granulomas del parénquima hepático suele causar una alteración, generalmente silente, de las enzimas hepáticas y es responsable de una colestasis anictérica en el 10-30% de los pacientes. En otras ocasiones, la ictericia es secundaria a la obstrucción biliar por linfadenopatías 2. Hepatoesplenomegalia, dolor en hipocondrio derecho, fatiga, fiebre y/o artralgias son otros síntomas asociados. Solo una minoría de los pacientes progresan a una cirrosis hepática con hipertensión portal y/o fallo hepático. No obstante, puede desarrollarse hipertensión portal por infiltración hepática, sin que exista cirrosis 3. De forma muy excepcional puede causar un síndrome de Budd-Chiari (SBC) 4.

La presentación de una sarcoidosis como una tumoración hepática es un hallazgo poco frecuente y plantea el diagnóstico diferencial con otras lesiones hepáticas como el colangiocarcinoma o lesiones metastásicas 5,6. En nuestro caso, el hallazgo de una lesión hepática única junto con una adenopatía subpleural planteó la duda razonable de una afectación metastásica.

La ausencia de datos de laboratorio o radiológicos específicos complica la filiación de esta entidad, de manera que el diagnóstico queda establecido por los hallazgos histológicos. La presencia de granulomas no caseificantes y epiteloides en regiones periportales y portales, con agregados de macrófagos, es diagnóstica, tras excluir otras causas de granulomas hepáticos como linfomas (tipo Hodgkin), tumores sólidos, infecciones sistémicas (tuberculosis o hepatitis por el virus B o C), trastornos autoinmunes (granulomatosis de Wegener y colangitis biliar primaria) o fármacos.

El manejo de la sarcoidosis hepática no está bien establecido. Existe controversia sobre cuándo iniciar el tratamiento y el efecto de los corticoides. La afectación histológica aislada no obliga al inicio del tratamiento y los pacientes asintomáticos pueden ser observados. La mayoría de los autores aconsejan comenzar con corticoides asociados o no a ácido ursodesoxicólico en los casos sintomáticos, con colestasis marcada y/o alto riesgo de desarrollar complicaciones hepáticas 7. En nuestra paciente se indicó el tratamiento por la sospecha de que la lesión subpleural formará parte de las manifestaciones de la sarcoidosis. Los inmunosupresores constituyen una alternativa en casos de no respuesta, y el trasplante hepático se reserva para aquellos con cirrosis hepática descompensada.

En conclusión, este caso nos recuerda que la presentación clínica de la sarcoidosis puede ser compleja, lo que dificulta su identificación en casos de afectación extrapulmonar aislada.

BIBLIOGRAFÍA

1. Ennaifer R, Ayadi S, Romdhane H, et al. Hepatic sarcoidosis: a case series. Pan Afr Med J 2016;24:209. DOI: 10.11604/pamj.2016.24.209.7980 [ Links ]

2. Espinosa MD, Torres JT, Quintero D, et al. Sarcoidosis simulando carcinoma de cabeza de páncreas. Rev Esp Enferm Dig 1996;88:221-2. [ Links ]

3. Ebert EC, Kierson M, Hagspiel KD. Gastrointestinal and hepatic manifestations of sarcoidosis. Am J Gastroenterol 2008;103:3184-92. DOI: 10.1111/j.1572-0241.2008.02202.x [ Links ]

4. Tan C, Rashidc S, Rajana D, et al. Hepatic sarcoidosis presenting as portal hypertension and liver cirrhosis: case report and review of the literature. Case Rep Gastroenterol 2012;6:183-9. DOI: 10.1159/000338355 [ Links ]

5. Miyamoto R, Sano N, Tadano S, et al. Hepatic sarcoidosis mimicking cholangiocellular carcinoma: a case report and literature review. Int J Surg Case Rep 2017;41:165-8. DOI: 10.1016/j.ijscr.2017.10.032 [ Links ]

6. Yu K, Liu HQ, Zhou A, et al. Hepatic sarcoidosis mimicking liver cancer. Int J Clin Exp Med 2015;8(6):9607-9. [ Links ]

7. Bakker GJ, Haan YCL, Maillette-de-Buy-Wenniger LJ, et al. Sarcoidosis of the liver: to treat or not to treat? Neth J Med 2012;70(8):349-56. [ Links ]

Recibido: 26 de Febrero de 2018; Aprobado: 22 de Marzo de 2018

Correspondencia: Carmelo Diéguez Castillo. Hospital Universitario San Cecilio. Av. de la Investigación, s/n. 18016 Granada. e-mail: cardiecas@hotmail.es