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Revista Española de Enfermedades Digestivas

Print version ISSN 1130-0108

Rev. esp. enferm. dig. vol.110 n.10 Madrid Oct. 2018

http://dx.doi.org/10.17235/reed.2018.5615/2018 

IMAGEN EN PATOLOGÍA DIGESTIVA

Rectorragia como forma de presentación de un caso de síndrome de Abernethy en el adulto

Aida Suárez-Sánchez1  , Lorena Solar-García1  , Carmen García-Bernardo1  , Alberto Miyar-de-León1 

1Unidad de Cirugía Hepato-Bilio-Pancreática. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. Spain

RESUMEN

Presentamos el caso de una paciente de 29 años que consultó por rectorragias autolimitadas que fue diagnosticada de síndrome de Abernethy (shunt portosistémico congénito). Se trata de un debut clínico poco habitual en este tipo de síndrome congénito muy poco prevalente. La gran mayoría de los casos descritos en la literatura se manifiestan clínicamente en la edad pediátrica.

ABSTRACT

We report the case of a 29-year-old patient who presented with a short history of lower gastrointestinal bleeding. A diagnosis of Abernethy syndrome was made (congenital extrahepatic portosystemic shunt) after this uncommon clinical presentation. The prevalence of this congenital malformation is very low and usually manifests during the pediatric age, according to previously published reports.

CASO CLÍNICO

Mujer de 29 años que consulta por rectorragias. Se realiza una rectoscopia en la cual se objetivan varices rectales. Se completan estudios con una ecografía Doppler y una angio-tomografía computarizada (TC) abdominal (Fig. 1), que revelan una hipoplasia del sistema portal, con una vena colateral portosistémica ubicada entre la confluencia de la vena mesentérica superior y la vena esplénica, comunicando con la vena hipogástrica izquierda en su extremo distal. Presenta dos hemangiomas hepáticos diagnosticados mediante resonancia (Fig. 2). En base a esto se diagnostica de síndrome de Abernethy tipo II.

Fig. 1 Angio-TC donde se objetiva gran vena colateral portosistémica. 

Fig. 2 RMN hepática donde se observa hemangioma en segmentos 6 y 7. 

DISCUSIÓN

El síndrome de Abernethy es una malformación congénita caracterizada por una agenesia o hipoplasia de la vena porta que provoca un shunt portosistémico extrahepático. Se clasifica en dos tipos según las relaciones vasculares (Tabla 1). El tipo I, de predominio fundamentalmente en mujeres, asocia malformaciones vasculares y tumores hepáticos. El tipo II afecta por igual a ambos sexos, sin que se asocie a otro tipo de malformaciones. La encefalopatía hepática y las alteraciones del perfil hepático son las manifestaciones clínicas más frecuentes. La prueba radiológica diagnóstica es la angio-TC abdominal.

Tabla 1 Tipos de síndrome y relaciones vasculares 

El tipo II se trata conservadoramente en los casos oligosintomáticos. El trasplante hepático es el único tratamiento descrito para el síndrome de Abernethy tipo I.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

1. Ávila LF, Luis AL, Encinas JL, et al. Shunt porto cava congénito. Malformación de Abernethy. Cir Pediátr 2006;19(4);204-9. [ Links ]

2. Benedict M, Rodríguez-Davalos M, Emre S, et al. Congenital extrahepatic portosystemic shunt (Abernethy malformation type II) with associated hepatocellular carcinoma: case report and literature review. Pediatric Dev Pathol 2017;20(4);354-62. DOI: 10.1177/1093526616686458 [ Links ]

3. Laborda A, Guirola JA, Medrano J, et al. TIPS treatment in a patient with severe lower gastrointestinal bleeding with a misdiagnosis of cirrhotic portal hypertension. Rev Esp Enferm Dig 2015;107(12):766-7. DOI: 10.17235/reed.2015.3794/2015 [ Links ]

Correspondencia: Aida Suárez Sánchez. e-mail: aidita_25@hotmail.com

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