CASO CLÍNICO

Mujer de 29 años que consulta por rectorragias. Se realiza una rectoscopia en la cual se objetivan varices rectales. Se completan estudios con una ecografía Doppler y una angio-tomografía computarizada (TC) abdominal (Fig. 1), que revelan una hipoplasia del sistema portal, con una vena colateral portosistémica ubicada entre la confluencia de la vena mesentérica superior y la vena esplénica, comunicando con la vena hipogástrica izquierda en su extremo distal. Presenta dos hemangiomas hepáticos diagnosticados mediante resonancia (Fig. 2). En base a esto se diagnostica de síndrome de Abernethy tipo II.

Fig. 1 Angio-TC donde se objetiva gran vena colateral portosistémica. 

Fig. 2 RMN hepática donde se observa hemangioma en segmentos 6 y 7. 

DISCUSIÓN

El síndrome de Abernethy es una malformación congénita caracterizada por una agenesia o hipoplasia de la vena porta que provoca un shunt portosistémico extrahepático. Se clasifica en dos tipos según las relaciones vasculares (Tabla 1). El tipo I, de predominio fundamentalmente en mujeres, asocia malformaciones vasculares y tumores hepáticos. El tipo II afecta por igual a ambos sexos, sin que se asocie a otro tipo de malformaciones. La encefalopatía hepática y las alteraciones del perfil hepático son las manifestaciones clínicas más frecuentes. La prueba radiológica diagnóstica es la angio-TC abdominal.

Tabla 1 Tipos de síndrome y relaciones vasculares 

El tipo II se trata conservadoramente en los casos oligosintomáticos. El trasplante hepático es el único tratamiento descrito para el síndrome de Abernethy tipo I.