Página del Residente

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¿Cuál es su diagnóstico y tratamiento?

What is the diagnosis and what is the treatment?

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Paciente de 67 años de edad, que refiere historia de cefalea punzante con maniobras de Valsalva de un mes de evolución, dolor ocular derecho con enrojecimiento y diplopia intermitente. En los últimos 10 días, la evolución es hacia un exoftalmos progresivo del ojo derecho y diplopia de carácter persistente. Los antecedentes personales no son importantes para el caso.

A la exploración oftalmológica presenta una presión intraocular de 24 mm de mercurio (PIO normal de 12 a 22 mm de mercurio), diplopia a la elevación vertical y dilatación venosa temporal y nasal, con discreto borramiento nasal de la papila.

Se solicita TC urgente, observando una tumoración intraorbitaria y extraconal en ángulo supero-externo de órbita derecha, de 1 cm de diámetro, que desplaza inferomedial el globo ocular. La musculatura intrínseca y las estructuras óseas son de características normales. Es ingresado para estudio, pautando tratamiento antibiótico y corticoideo y curas oclusivas del ojo con pomada epitelizante (Fig. 1).

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Fístula carótido-cavernosa

Carotid-cavernous fistula

A. Riaño Argüelles¹, M.A. Bada García², C. Sebastián López¹, J. Garatea Crelgo²

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1 Médico Residente.
2 Cirujano Adjunto.
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
Hospital Virgen del Camino. Pamplona, España

Correspondencia:
Ana Riaño Argüelles
Plaza Rafael Alberti nº9 1ºC
31010 Barañain. Navarra, España

 

Durante el ingreso hospitalario se realiza una ecografía orbitaria, en la que se aprecia un anormal calibre de la vena oftálmica superior, que presenta flujo conservado, planteando la sospecha de fístula carótido-cavernosa (Fig. 2).

El Servicio de Radiología nos recomienda ampliar el estudio con TC de senos cavernosos con contraste iv, que confirma la ingurgitación de la vena oftálmica, así como un agrandamiento del seno cavernoso derecho.

Se le realiza angiografía diagnóstica, mediante la técnica de Seldinger habitual, en la que se aprecia fistula carótido- cavernosa de bajo flujo, irrigada desde ambos lados, con aporte fundamental desde la arteria faríngea ascendente derecha y drenaje por vena oftálmica derecha (Fig. 3).

Se comenta el caso con el Servicio de Neurocirugía y se decide un tratamiento conservador del cuadro, con masajes aplicados por el propio paciente a nivel de la carótida derecha, de tres minutos de duración, tres veces por la mañana y tres por la tarde y seguimiento ambulatorio.

Al mes el exoftalmos y la diplopia habían cedido. Se le pide angioresonancia cerebral de control, habiendo desaparecido la fístula y presentando una vena oftálmica de calibre normal. El paciente es dado de alta.

Las fístulas carótido-cavernosas son comunicaciones anómalas que se establecen entre la arteria carótida y el seno cavernoso, bien directamente o bien por ramas intradurales de las arterias carótida interna o externa. Pueden ser de origen espontáneo (congénitas, degenerativas, infecciosas) o traumáticas (3/4 partes).⁸

Barrow y cols.³ clasifican las mismas según los hallazgos angiográficos en dos grupos: fístulas carótido-cavernosas directas o tipo A y las indirectas o durales (tipo B-C-D)

Las fístulas "directas" se producen por la ruptura de la arteria carótida interna en el interior del seno cavernoso. Son de alto flujo, presentan un debut clínico dramático y se producen frecuentemente tras un traumatismo o por una ruptura aneurismática de la misma. Se han descrito casos tras osteotomías tipo Le Fort I.²

Las de bajo flujo o "indirectas" se producen por la ruptura, generalmente espontánea, de ramas de pequeño calibre de la arteria carótida interna o externa y el seno cavernoso. Clínicamente indolentes, se presentan más frecuentemente en mujeres perimenopaúsicas. Son atribuidas a multitud de causas entre las que se encuentran anomalías congénitas, hipertensión venosa espontánea por trombosis, arteriosclerosis, enfermedades del colágeno, arteritis sifilítica y daño vascular iatrogénico.

A su vez se dividen en: tipo B (ramas meníngeas de la arteria carótida interna), tipo C (ramas meníngeas de la arteria carótida externa) y tipo D (ramas de ambas arterias).

La nueva conexión fistulosa genera, además de los síntomas compresivos típicos de una "masa intraorbitaria", un aumento del flujo y de la presión intracavernosa y un flujo retrógrado. Éste flujo inverso induce hipertensión venosa orbitaria y, por tanto, exoftalmos pulsátil, quemosis, congestión venosa retiniana, cefalea y dolor orbitario. El soplo fronto-orbitario (tinnitus) sincrónico con el pulso al reclinarse es un dato patognomónico. La ptosis y la diplopia son precoces, siendo ésta última el síntoma más frecuente, por compresión de los músculos oculomotores. La gravedad depende de la cantidad de flujo y de la capacidad de drenaje venoso.

El patrón de drenaje venoso frecuentemente guía los hallazgos clínicos y la apariencia radiográfica. El drenaje anterior, en el seno de las venas oftálmicas, aunque es el que más sintomatología ocular y mayor alargamiento de la vena orbitaria superior produce, es el que más tardíamente se detecta en TC o RM.

La ecografía juega un papel crucial a la hora de discernir que esta patología es la causante del cuadro sintomático y no otra del grupo de las "masas orbitarias". Se observará un flujo arterializado, revertido en la vena oftálmica superior.

Como signos radiográficos de la fístula nos encontramos el aumento de dimensión de la vena orbitaria superior (no específico de fístula), abombamiento lateral del seno cavernoso, engrosamiento de los músculos extraoculares y un flujo en el seno cavernoso anormal.

Cuando existe ausencia de drenaje anterior o de aumento de la vena oftálmica superior, es fundamental realizar una angioresonancia magnética con gadolinio. Si existe fístula se observa una imagen hiperintensa en el seno, que corresponde a un fístula carótidocavernosa con una sensibilidad del 83% y una especificidad del 100%.¹ Sin embargo, esta técnica no puede definir cuales son las arterias implicadas en la fístula ni el drenaje venoso cortical, para lo que sería necesaria una angiografía convencional.

El diagnóstico diferencial hay que realizarlo con numerosos procesos capaces de provocar desplazamiento del globo: tumores benignos (hemangiomas, quistes dermoides y epidermoides, mucoceles frontoetmoidales, tumores de glándula lagrimal), malignos (tumores de glándula lagrimal; leucemias y linfomas; metástasis principalmente de mama, pulmón, melanoma maligno, carcinoma gástrico, el carcinoma genitourinario; rabdomiosarcoma, glioma del nervio óptico o astrocitoma pilocítico juvenil), oftalmopatía tiroidea, infecciones (celulitis orbitaria, pansinusitis), hemorragias retrobulbares secundarias a traumatismos, vasculitis orbitaria (granulomatosis de Wegener, PAN), sarcoidosis, etc.

El primer tratamiento exitoso de este cuadro fue realizado por el cirujano británico Travers, y consistía en ligar la arteria carótida común, desde entonces, los avances terapéuticos han sido cuantiosos. El tratamiento debe ser urgente,^6,7 cuando provoque hipertensión intracraneal, déficits neurológicos, pérdida de visión, accidentes isquémicos transitorios, etc, La actitud terapéutica varía según el tipo de fístula ante la que nos hallemos:

• Fístula "directa" o de alto flujo: embolización de la arteria mediante un balón endovascular o mediante partículas.

• Fístula "indirecta": no es posible el tratamiento anterior porque reciben múltiples y diminutas suplencias arteriales de la arteria carótida interna o externa. Si los síntomas son estables, se tiende a la observación. Un 30% de los casos se soluciona mediante maniobras de compresión con una pauta horaria reglada, como el caso que nos ocupa. No obstante, conviene seguirlas de cerca, porque pueden producir un rápido deterioro de la visión o de la función de los nervios craneales, como consecuencia de un aumento de la presión intraocular por retorno venoso retrógrado a través de la vena oftálmica superior. En las venas de la carótida externa (tipo C) el abordaje es a través del seno cavernoso, embolizando las ramas de la arteria carótida externa con alcohol polivinílico y colocando, distalmente al lugar de la inyección, un balón endovascular para lograr un daño vascular selectivo, sin migración del alcohol por el vaso. Este tipo de abordaje sería imposible de realizar, si se demuestran evidencias angiográficas de un seno petroso inferior o gran angulación de la vena oftálmica superior, por el alto riesgo de perforación iatrogénica y de hemorragia retroorbitaria. Se consigue por esta técnica una rápida mejoría de la pérdida de agudeza visual, de la movilidad extraocular y un descenso significativo de la presión intraocular.

En los tipos D solo se embolizan las ramas de la carótida externa, dada la dificultad que estriba el cateterizar las finísimas ramas de la carótida interna, sin miedo de la irrupción de los agentes esclerosantes en el interior del seno cavernoso.

Finalmente, en aquellos pacientes en los que se observe flujo residual y resolución incompleta de los síntomas se plantea ya la radiocirugía estereotáxica.

Bibliografía

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3. Koebbe CJ, Horowitz M, Jungreis C. Alcohol embolization of carotid-cavernous indirect fistulae. Neurosurgery Online 2003;52:1111.        [ Links ]

4. Rhee DJ, Pyfer MF. Manual de Urgencias Oftalmológicas. 3ª ed. McGraw-Hill Interamericana Nov 2000, p.p. 181-205.        [ Links ]

5. Villacampa T. Oftalmología. Curso MIR ASTURIAS 2002, p.p. 111-118.        [ Links ]

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8. Albertos JM, Junquera LM, Diego J, Villarreal P. Fístula carótido-cavernosa asociada a una fractura mandibular. Rev Esp Cir Oral Maxilofac 1997;19:145-50.        [ Links ]