CASO CLÍNICO

 

Lipomatosis simétrica benigna de la lengua en la enfermedad de Madelung

Benign symmetric lipomatosis of the tongue in Madelung’s disease

 

 

A. López Ceres¹, Y. Aguilar Lizarralde², A. Villalobos García³, E. Prieto Sánchez⁴, A. Valiente Álvarez⁵

¹ Médico Residente de Cirugía Oral y Maxilofacial.
² FEA de Cirugía Oral y Maxilofacial.
³ Médico Residente de Medicina Interna.
⁴ Médico Residente de Anatomía Patológica.
⁵ Jefe de Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial.

Complejo Hospitalario Carlos Haya, Málaga, España

Dirección para correspondencia:

 

 

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RESUMEN

La enfermedad de Madelung, o lipomatosis simétrica benigna es una enfermedad rara caracterizada por acúmulos grasos no encapsulados localizados de forma simétrica alrededor de cuello y hombros.
Esta enfermedad, afecta predominantemente a hombres en edades comprendidas entre los 30 y 60 años, con una relación hombre:mujer de 15:1. Existe una gran relación con el abuso del alcohol. Las personas no alcohólicas y las mujeres también pueden verse afectadas, aunque de forma más rara.
Presentamos el caso de una mujer diagnosticada de Enfermedad de Madelung refiriendo engrosamiento progresivo de la lengua. Presentaba dificultad para tragar, disartria y disnea con el decúbito.

Palabras clave: Enfermedad de Madelung; Lipomatosis simétrica benigna; Macroglosia.

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ABSTRACT

Madelung´s disease, or benign symmetric lipomatosis, is an uncommon disease characterized by non-encapsulated accumulations of fat in a symmetric manner around the neck and shoulders.
This uncommon disease predominantly affects men between the ages of 30 and 60 and it has a 15:1 ratio. There is a strong correlation with alcohol abuse. Nonalcoholics and women can also be affected although this is rare.
We report the case of a woman diagnosed with Madelung’s disease, who described a gradual swelling of the tongue. She had difficulty swallowing, dysarthria and dyspnea while sleeping.

Key words: Madelung's disease; Benign symmetric lipomatosis; Macroglossia.

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Introducción

La enfermedad de Madelung, o lipomatosis simétrica benigna es una enfermedad rara caracterizada por acúmulos grasos no encapsulados localizados de forma simétrica alrededor de cuello y hombros, y que rara vez afecta a caderas y miembros inferiores. Fue descrita por primera vez por Brodie en 1846 y Otto Madelung, en 1988 aportó una serie de 35 pacientes con lipomatosis cervical. A finales del siglo XIX, Launois y Bensaude (1898) documentaron más series y definieron el síndrome como la presencia de múltiples acúmulos grasos de forma simétrica que afectan cabeza, cuello y mitad superior del cuerpo.¹

Esta enfermedad, afecta predominantemente a hombres en edades comprendidas entre los 30 y 60 años, con una relación hombre: mujer de 15:1. La mayor incidencia se encuentra en el área mediterránea, presentando en Italia una incidencia de 1/25000 hombres,² y en casi todos los pacientes existe una gran relación con el abuso del alcohol. Las personas no alcohólicas y las mujeres también pueden verse afectadas, aunque de forma más rara.³

La enfermedad se define como la presencia de múltiples acúmulos grasos de forma simétrica, afectando generalmente al cuello, pared abdominal, espalda, axilas, torso y brazos.

La etiología es todavía desconocida. Generalmente se acompaña de una disfunción hepática debida al alcohol,⁴ y un un efecto lipogénico y antilipolítico.¹ Asimismo, se ha observado una lipogénesis anormal inducida por las catecolaminas,⁵ y una posible asociación con lesiones hipofisarias e hipotalámicas tales como adenomas endocrinos, hipotiroidismo, acidosis tubular renal e hipertrigliceridemia. ⁴

El diagnóstico debe establecerse fundamentalmente por los datos clínicos y por estudios de imagen como la TC, la Ultrasonografía o la RM.⁶

La lipomatosis de forma simétrica que afecte a la lengua como parte de la enfermedad de Madelung es muy rara, y ha sido previamente descrita en sólo tres casos.^7-9

 

Caso clínico

Una paciente de 53 años de edad es derivada a nuestro servicio desde el departamento de Medicina Interna, diagnosticada de Enfermedad de Madelung, refiriendo engrosamiento progresivo de la lengua presentando cierta dificultad para tragar, disartria y disnea con el decúbito. Como antecedentes personales, la paciente presenta hipertensión y una hemicolectomía derecha por un carcinoma colorrectal hacía 5 años. No es obesa y niega abuso de alcohol.

A la inspección se observan múltiples masas lipomatosas alrededor del cuello, intervenida previamente (Fig. 1), axilas y cintura, que habían ido creciendo progresivamente durante los últimos cinco años. No presentaba adenopatías cervicales.

Presentaba un engrosamiento generalizado de la lengua que había producido una vestibulización de las arcadas dentarias. El rafe medio lingual tenía una apariencia normal, pero las caras laterales presentaban una superficie suave amarillenta (Fig. 2).

Se realizó una tomografía axial computerizada, que demostró tejido adiposo mal definido invadiendo la musculatura lingual bilateral (Fig. 3).

La paciente fue intervenida bajo anestesia general, realizándose glosectomía bilateral de reducción, intentando respetar la punta de la lengua y la mayor parte de dorso posible para mantener la sensación gustativa. El tejido adiposo se entrelazaba con la musculatura lingual, y no se observaba cápsula (Fig. 4).

El postoperatorio inmediato transcurrió sin incidencias. Durante la intervención se colocó sonda nasogástrica para su alimentación, y la inflamación fue controlada con corticosterioides intravenosos. Fue dada de alta en el séptimo día postoperatorio. Los puntos fueron retirados al decimocuarto día (Fig. 5).

El estudio anatomopatológico revela una proliferación normal difusa de tejido adiposo con un aumento de elementos fibrosos y vasculares. No se identificó cápsula ni se observaron células atípicas.

A lo largo de la evolución postoperatoria, la disnea en decúbito y la disfagia han desaparecido, aunque persiste una mínima disartria objetivada por la propia paciente.

 

Discusión

La enfermedad de Madelung está caracterizada histológicamente por tejido adiposo múltiple, sin cápsula. La lipomatosis simétrica benigna que afecta al cuello es bien conocida, habiéndose publicado alrededor de 200 casos.¹⁰

A lo largo de los años, los depósitos de grasas alcanzan un gran tamaño, y llegan a ser estéticamente deformantes, y en casos avanzados, causan disnea y disfagia.¹¹ Después de una cirugía o de un traumatismo, el crecimiento puede acelerarse.

La laringe puede verse afectada no sólo por compresión directa grasa, sino por infiltración del nervio laríngeo recurrente.¹²

El examen histológico muestra que las células lipomatosas en las zonas anormales son totalmente indistinguibles de aquellas que se encuentran en el tejido adiposo normal, aunque estudios ultraestructurales han demostrado que los adipositos de la enfermedad de Madelung son más pequeños y multivacuolados, sugiriendo por ello un posible origen en la grasa parda.² Asimismo, las masas tienden a estar más vascularizadas que el tejido adiposo normal, produciendo por ello un mayor sangrado que debe preveerse en el momento de la cirugía, tanto en el acto quirúrgico, como para la reposición volémica postoperatoria.

Tan sólo existe un caso publicado de una transformación maligna hacia liposarcoma mixoide.¹³ La asociación de la Enfermedad de Madelung con otras neoplasias parece deberse a la combinación del alcoholismo crónico y el abuso de nicotina que suele estar presente en estos pacientes, que presentan por tanto una mayor susceptibilidad a ciertas neoplasias. ¹⁴

En el momento del diagnóstico es importante considerar otras entidades tumorales. Asimismo, la macroglosia puede estar presente en una gran variedad de condiciones, como síndromes congénitos, enfermedades metabólicas, endocrinas, o pueden aparecer en otras como amiloidosis, hialinois o tumores linguales. ¹⁵

El curso clínico de la enfermedad comienza con un primer período de crecimiento rápido, seguido de una progresión lenta. No existe ningún caso publicado de regresión espontánea de los lipomas, a pesar de abandonar el hábito alcohólico. La causa de la disnea, disfagia y disartria no deben ser atribuidas a la compresión grasa hasta que no se hayan descartado otras patologías de la vía aérea.

El tratamiento está limitado a la resección quirúrgica del tejido adiposo, bien directamente o por liposucción. La cirugía está indicada en los pacientes con severa deformidad, cuando causan alteraciones psicológicas, y si hay compresión de la vía aerodigestiva que causen disnea o disfagia.¹¹ La restricción dietética no causa ninguna mejoría. Dado que la excisión completa del tejido adiposo no se puede llevar a cabo, la recidiva es lo más común después de la intervención, por ello los pacientes deben ser advertidos.⁶ Se han utilizado los ß2 agonistas (salbutamol)^1,5,10 y la inyección intralesional de enoxaparina,⁵ como tratamiento médico, sin ninguna eficacia.

Cuando hay afectación lingual, el tejido adiposo penetra de forma profunda, por tanto, la resección completa de la lesión es casi imposible, ya que resultaría en la resección subtotal de la lengua. Al planear la glosectomía, el volumen de resección debe ser cuidadosamente planificado, teniendo en cuenta el tamaño y forma de la lengua en el postoperatorio.

 

Conclusiones

Hemos presentado el caso de una paciente diagnosticada de Enfermedad de Madelung que presenta un cuadro de macroglosia, ya descrito en otros tres trabajos, lo que nos debe hacer pensar que la afectación lingual pueda ser otra característica de la enfermedad de Madelung, que se presenta en raras ocasiones, pero existe.

Su tratamiento es quirúrgico, cuando presenta complicaciones obstructivas dado el tamaño que puede alcanzar la lengua, siempre teniendo en cuenta que la norma es la recidiva.

 

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Dirección para correspondencia:
Ana López Ceres
C/Luis Taboada 38, Blq 1, 1ºB
29017 Málaga, España
Email: analopezceres@gmail.com

Recibido: 03.11.2005
Aceptado: 23.03.2006