PÁGINA DEL RESIDENTE

 

¿Cuál es su diagnóstico?

What should the diagnosis be?

 

 

Paciente varón de 63 años de edad sin alergias medicamentosas conocidas con antecedentes personales de hipertensión arterial secundaria a transplante renal, cardiopatía isquémica, sordera neurosensorial e hipertrofia gingival por medicación inmunosupresora. Portador de prótesis dental parcial removible superior.

Acude a nuestras consultas por presentar una lesión en la encía del maxilar superior derecho de rápido crecimiento en los últimos meses. El paciente refiere haber tenido una lesión similar hace años que fue tratada quirúrgicamente en otro hospital.

En la exploración se objetiva una lesión de 3 x 2 cm de diámetro que abomba por vestíbulo en la encía superior derecha, de consistencia blanda y márgenes mal definidos (Fig. 1). Se solicita OPG, donde se observa que la lesión engloba a la pieza dentaria 13, que a su vez presenta un posible quiste periapical.

 

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Granuloma periférico de células gigantes

Peripheral granuloma of giant cells

 

 

M.L. Maniegas Lozano¹, J. Giner Díaz¹, V. Ordoñez Soblechero¹, S. González Luque¹, J.M. García Rielo¹, R. Martín-Granizo²

1 Médico residente
2 Médico adjunto
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. (Jefe de Servicio: Dr. A Berguer)
Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España

Dirección para correspondencia

 

 

Ante la sospecha de una recidiva más agresiva de la lesión previa se decide intervenir quirúrgicamente de nuevo al paciente. Bajo anestesia general e intubación nasotraqueal se realiza resección de la lesión con márgenes de seguridad incluyendo pieza 13 y curetaje del lecho. Para el cierre del defecto se toma colgajo de bola adiposa bucal de Bichat derecho pediculada (Figs. 2, 3 y 4). El postoperatorio es favorable y sin complicaciones. Se revisa al paciente en consultas a los 15 días y a los 3, 6 y 12 meses, estando en todo momento asintomático y sin signos de recidiva (Fig. 5).

 

En el informe anatomopatológico se describe una mucosa oral ulcerada y el hueso subyacente con proliferación de células gigantes multinucleadas e histiocitos con atipias y presencia de dos mitosis por campo de 400 aumentos. Entre las trabéculas óseas hay células proliferativas fusiformes. La zona ulcerada tiene detritus necróticos y supuración. El suelo de la úlcera lo forman las células proliferantes multinucleadas (Figs. 6, 7 y 8). La lesión se diagnostica finalmente como granuloma periférico de células gigantes.

 

Discusión

Las lesiones de células gigantes constituyen un conjunto de procesos patológicos muy amplio y diverso, tanto en sus características biológicas como morfológicas. Histológicamente pueden asemejarse mucho debido a la presencia de células gigantes. La clave para una correcta clasificación y diagnóstico radica en su comportamiento clínico y en sus patrones radiológico e histológico, sobre todo a la hora de seleccionar un adecuado tratamiento y obtener un pronóstico favorable.

Desde un punto de vista patológico pueden dividirse en tres grandes grupos: ¹

1. Lesiones reactivas: Tumor pardo del hiperparatiroidismo, pseudotumor hemofílico y hemorragia intraósea.

2. Lesiones benignas: Granuloma de células gigantes o granuloma reparador, fibroma no osificante, tumor de células gigantes, quiste óseo aneurismático, condroblastoma, fibroma condromixoide, histiocitosis de células de Langerhans, sinovitis pigmentada vellonodular.

3. Lesiones malignas: Osteosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, condrosarcoma de células claras, carcinoma metastático.

El granuloma de células gigantes fue descrito por primera vez por Jaffe,² en 1953 como una respuesta lesional con fines reparativos; sin embargo, estudios posteriores han puesto de manifiesto las características escasamente reparativas del mismo. Es una lesión benigna que constituye el 7% de los tumores benignos que aparecen en la mandíbula,³ y es definida por la OMS como una "lesión intraósea formada por tejido celular fibroso que contiene múltiples focos hemorrágicos y agregados de células gigantes multinucleadas y, ocasionalmente, trabéculas óseas".⁴

Se localiza con más frecuencia en la mandíbula que en el maxilar superior (2:1), aunque también puede aparecer en órbita, huesos paranasales, cráneo y huesos pequeños de manos y pies. Tiene predilección por la región anterior mandibular, aunque también puede aparecer desde premolares a molares. En cambio en el maxilar superior es raro que se localice distal a los caninos. Se manifiesta con más frecuencia en el sexo femenino (2:1) y en las tres primeras décadas de la vida, afectando fundamentalmente a niños y adultos jóvenes.^5,6 Su origen es desconocido, aunque se piensa que pueden existir determinantes genéticos, así como antecedentes traumáticos y/o inflamatorios.

La mayoría de los pacientes se muestran asintomáticos, aunque puede aparecer tumefacción facial o en la cavidad oral. Además puede debutar con dolor, movilidad dentaria, asimetría facial y, con menos frecuencia, parestesias. Esto es así debido a que la lesión, aun teniendo un crecimiento expansivo, no invade las vainas perineurales.^7,8 Las lesiones con un crecimiento más lento son las asintomáticas y las que se diagnostican de forma casual en radiografías rutinarias, mientras que aquellas con un crecimiento más agresivo presentan dolor, tumefacción facial y destrucción tisular marcada. Estas últimas tienen más tendencia a la recidiva y su tratamiento es más controvertido.⁷

El diagnóstico radiológico puede ser muy variable, desde lesiones uniloculares bien definidas a áreas multiloculares con patrón en pompas de jabón, adelgazamiento cortical, bordes irregulares o rizólisis.⁶ La capa ósea que rodea a la lesión suele ser delgada con o sin destrucción ósea. En la ortopantomografía lo más habitual es encontrar lisis ósea, aunque en el maxilar superior pueden aparecer zonas de radiocondensación en "reloj de arena".⁵ El patrón radiológico inespecífico tanto de la OPG como de la TC hace que el granuloma de células gigantes sea indistinguible de otras lesiones óseas radiolúcidas como el quiste odontogénico, quiste óseo aneurismático, ameloblastoma, mixoma odontogénico y fibroma odontogénico.⁹ En imágenes de RM con contraste yodado o gadolinio intravenoso se aprecia realce de la lesión con una señal débil en las secuencias T1 y más intensa en T2. Se describen además tabiques fibrosos hipointensos. Las áreas quísticas son infrecuentes, y cuando aparecen, constituyen un pequeño porcentaje de la lesión. Del mismo modo pueden apreciarse imágenes de calcificación en su interior.⁹

Histológicamente se observa un estroma fibrocelular con células gigantes multinucleadas (5-10 núcleos por célula), fibroblastos y células en huso rodeadas por focos hemorrágicos. Es característica la formación de hueso reactivo y una gran actividad osteoblástica. No suelen observarse atipias. Las células en huso tienen actividad osteoclástica.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con las siguientes entidades: quiste óseo aneurismático, querubismo (son típicas las lesiones multifocales mandibulares bilaterales),⁵ tumor pardo del hiperparatiroidismo (se observa aumento del calcio sérico, fosfatasa alcalina y hormona paratiroidea y disminución de fósforo sérico),⁹ ameloblastoma, displasia fibrosa y tumor de células gigantes (se localiza fundamentalmente en la epífisis de huesos largos, cráneo, huesos faciales y senos paranasales, se manifiesta en torno a los 40-50 años y en el corte histológico se aprecian muchos más núcleos en las células gigantes y una distribución más regular por todo el tumor).¹

El tratamiento del granuloma de células gigantes es inicialmente quirúrgico, aunque actualmente existen otras opciones de tratamiento igualmente recomendadas. La cirugía consiste en la resección de la lesión y el curetaje exhaustivo de las raíces dentarias y paredes óseas remanentes. Los dientes englobados en la lesión deben ser endodonciados previamente a la cirugía para garantizar su preservación. Este tratamiento ha demostrado altas tasas de curación con escasas recurrencia.^8,10 A pesar de esto, un pequeño porcentaje de las lesiones son agresivas y destruyen o perforan la cortical ósea, forzando un tratamiento igualmente más agresivo con excisiones locales y márgenes de resección amplios, pérdida de piezas dentarias y defectos en la continuidad tisular que hacen necesaria una reconstrucción estética y funcional. A raíz de esto han surgido en los últimos años alternativas terapéuticas no quirúrgicas que han demostrados buenos resultados frente a lesiones agresivas.^5,12-18

• Corticoides intralesionales: Su posible utilidad surge en relación con las similitudes microscópicas observadas en la sarcoidosis y las lesiones de células gigantes. El mecanismo de acción está basado en la inhibición de la actividad osteoclástica, que provoca una regeneración ósea más rápida, incluyendo los contornos perdidos. El protocolo de tratamiento consiste en 6 inyecciones semanales.¹¹ Algunos estudios han demostrado buenos resultados a pesar de ser una terapia contraindicada en determinadas situaciones médicas (DM, úlcera péptica, estados de inmunodepresión, etc.).^12,13

• Calcitonina subcutánea: Se habla de ella por primera vez en 1993 y a partir de entonces han aparecido en la literatura numerosos apuntes a cerca de su utilidad en el tratamiento del granuloma de células gigantes.¹² Presenta un mecanismo de acción similar al del tumor pardo del hiperparatiroidismo, basado en la presencia de receptores de calcitonina en lesiones con células gigantes que inhiben la resorción ósea osteoclástica y actúan sobre algún tipo de célula presente en la lesión. La hormona responsable, si existe, aún no ha sido identificada.^11,14 Tras un año de tratamiento con calcitonina se observan remisiones completas de la lesión sin signos aparentes de recidiva.^15,16 Aun así la terapia con calcitonina resulta incómoda y de larga duración, lo que hace que sea mal tolerada por determinados pacientes, por ejemplo en niños.¹⁵ En su estudio, Pogrel concluye que aun siendo una terapia viable para el tratamiento de estas lesiones, debido al handicap de la duración del tratamiento, lo más adecuado sería reservarla para lesiones múltiples, agresivas y recurrentes. ¹¹

• Interferón alfa: El mecanismo de acción presume la naturaleza vascular de la lesión. El interferón suprime la angiogénesis provocando de este modo la involución de la lesión.¹⁷

El papel de estos tratamientos debe ser investigado en mayor profundidad con el fin de conseguir resultados satisfactorios que permitan curaciones completas y eviten recidivas. Finalmente deben realizarse controles periódicos durante 1-2 años ante la posibilidad de recidiva (11-49%), que se ve incrementada en lesiones agresivas con destrucción local, crecimiento rápido, rizólisis y parestesias, así como en gente joven y en lesiones localizadas en maxilar superior, ⁵ como ocurre en el presente caso clínico.

 

Bibliografía

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Dirección para correspondencia:
Lourdes Maniegas
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial
Hospital Clínico San Carlos
C/ Prof. Martín Lagos s/n
28040 Madrid, España
Email: lmaniegasl@yahoo.es