CASO CLÍNICO

 

Mioepitelioma benigno: presentación de un caso clínico

Benign myoepithelioma: presentation of a case report

 

 

A. Ostrosky¹, D.M. Villa², M. González², F. Klurfan²

1 Jefe del Servicio de Cirugía Maxilofacial.
2 Concurrente del Servicio de Cirugía Maxilofacial.
Hospital Mariano y Luciano de la Vega. Moreno, Argentina

Dirección para correspondencia

 

 

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RESUMEN

Se presenta un caso de mioepitelioma benigno de glándula parótida, el cual fue tratado mediante la lobectomía superficial de la glándula, con conservación del nervio facial. Se hace el diagnóstico diferencial con otros tumores benignos como el adenoma pleomorfo, con el cual comparten una clínica similar. También se destaca la importancia de un correcto diagnóstico anatomopatológico, en este caso haciendo diagnóstico diferencial con los carcinomas epi-mioepiteliales.

Palabras clave: Mioepitelioma benigno; Tumores parótida.

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ABSTRACT

We present a case of benign myoepithelioma of the parotid gland, which was treated by superficial gland lobectomy along with facial nerve conservation. A differential diagnosis with other benign tumors with similar clinical signs such as pleomorphic adenoma is made. The importance of a correct anatomopathologic diagnosis is also stressed, as is making a differential diagnosis with epi-myoepithelial carcinomas.

Key words: Benign myoepithelioma; Parotid tumors.

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Introducción

Existen muchas controversias en cuanto a la clasificación de los tumores mioepiteliales o de células claras. Se pueden distinguir dos variedades de mioepitelioma, la benigna y la maligna. El término carcinoma epi-mioepitelial es introducido por Donath en 1972 y aceptado por la OMS, y se refiere a otra entidad patológica diferente que puede ser confundida con el mioepitelioma.

El mioepitelioma benigno es un tumor poco frecuente de glándulas salivales, representando aproximadamente el 1% del total de estos tumores.¹ Es encapsulado y tiene un crecimiento lento, casi siempre asintomático. Afecta un amplio rango de edades, siendo la media los 40 años. Afecta en un 48% la glándula parótida, en un 10% la submaxilar y en un 42% las glándulas menores.^2,3

Histológicamente, el mioepitelioma benigno está compuesto por células mioepiteliales. Se acepta la presencia de hasta 5% de células epiteliales ductales como normal, mientras que un mayor número de formaciones ductales orienta hacia el diagnóstico de un tumor mixto. Se distinguen 5 patrones celulares en el mioepitelioma benigno: 1) células fusimormes, 2) células plasmocitoides, 3) patrón reticular, 4) células claras, y 5) combinación de varios tipos.^2,3 El índice de recurrencia de este tipo de tumor es bajo cuando se lo extirpa totalmente.

El mioepitelioma maligno presenta similitudes y diferencias con la variedad benigna ya descrita. Es un tumor de mediano a alto grado de malignidad. Se presenta principalmente en la glándula parótida (65%). Histológicamente presenta células mioepiteliales, pero se observa atipia celular e infiltración neural y de estructuras vecinas. Pueden existir metástasis a distancia y tiende a recidivar en un 60% de los casos.^2,3

El carcinoma epi-mioepitelial es un tumor maligno de bajo grado. En contraste a los miepiteliomas, presenta una estructura histológica tubular bifásica.^4-6 Presenta una capa interna formada por células ductales epiteliales, y una capa externa de células mioepiteliales claras. Puede haber una cápsula incompleta. Batsakis (1992) clasifica a este carcinoma en 3 subtipos: 1) con predominio de células mioepiteliales claras sin formación de ductos, 2) de células mioepiteliales fusimormes, y 3) con predominio de células ductales epiteliales. Otros clasifican al mismo tumor en 2 variedades, una tubular, con las dos capas de células visibles, y otra sólida con predominio de células claras mioepiteliales. Se observan pocas atipias celulares y un bajo índice mitótico,⁷ aunque suele invadir nervios y vasos vecinos. Su crecimiento es lento, en general asintomático, aunque puede general dolor en la región del nervio facial si invade los nervios. Se presenta mayormente en mujeres de la 7ª década de vida, y aparece en un 80% en la glándula parótida. Se han reportado metástasis a distancia en un 10% de casos y adenopatías regionales en un 20%. El índice de recurrencias va del 20% al 50%, y en general el curso de la enfermedad es prolongado debido a las recidivas.⁴

El mioepitelioma benigno debe ser extirpado siguiendo los límites del tumor.³ Si la resección es completa las recurrencias son raras.

El mioepitelioma maligno debe ser resecado con amplios márgenes de seguridad, seguido por radioterapia.³

Con respecto al carcinoma epi-mioepitelial, el tratamiento de elección es la resección del tumor con amplios márgenes. Varios autores aconsejan la radioterapia en los tumores con diámetro mayor a 4 cm, aunque se demostró que es un tumor poco radiosensible.⁴

 

Caso clínico

Paciente de sexo femenino, de 67 años de edad, derivado al Servicio de Cirugía Maxilofacial de nuestro hospital, presentando una tumoración circunscripta en la región parotídea izquierda. A la palpación se presentaba con consistencia pastosa, fácilmente desplazable, sin signos de infección ni alteraciones de la piel. No encontramos adenopatías palpables en las cadenas ganglionares del cuello. No presentaba ningún tipo de dolor en la zona del tumor. Al examen intrabucal no se observaron alteraciones. El tiempo de evolución era de 3 años. La paciente no presentaba otras alteraciones sistémicas de relevancia (Fig. 1).

Se solicitó una tomografía computada, mediante la cual se observa que el tumor compromete el lóbulo superficial de la glándula parótida izquierda. No hay evidencia de alteraciones en los tejidos vecinos. Dada la clínica, el diagnóstico presuntivo es de un tumor benigno de glándulas salivales (Fig. 2).

 

Bajo anestesia general y a través de un abordaje extraoral, se procedió a la extirpación del tumor, realizando la lobectomía superficial de la glándula parótida con conservación del nervio facial (Figs. 3 y 4).

La anatomía patológica confirma el diagnóstico de mioepitelioma benigno. Los análisis inmunohistoquímicos revelan marcadores típicos para las células mioepiteliales claras: actina, proteína S- 100 y vimentina (Figs. 7, 8 y 9).⁸

El postoperatorio cursa sin complicaciones. Sólo se evidencia una paresia de los músculos peribucales en el lado operado, la cual remite totalmente a los 3 meses. Luego de un año de seguimiento no se detectan signos de recidiva (Figs. 5 y 6).

 

Discusión

Es de gran importancia el diagnóstico realizado por pátologos que tengan un amplio conocimiento en tumores de glándulas salivales ya que se presentan muchas similitudes en estas patologías, lo que con frecuencia deriva en un tratamiento incorrecto.

El cirujano debe prestar especial atención en el informe anatomopatológico, ya que un patólogo con poca experiencia en el área puede confundir un mioepitelioma benigno con un carcinoma epi-mioepitelial, o también con la variedad maligna del mioepitelioma. En tal caso se haría una cirugía conservadora, cuando lo correcto sería hacer una cirugía con amplios márgenes de seguridad. Debido a estos errores de diagnóstico, la recurrencia del carcinoma epi-mioepitelial es comparativamente alta (20 al 50 %).⁵ Asimismo, el elevado índice de recurrencias de la variedad maligna del mioepitelioma, de hasta un 60%, también puede deberse a errores de diagnóstico, los cuales originan cirugías inadecuadas para el caso.

Además se debe establecer un diagnóstico diferencial con otros tumores glandulares: adenoma pleomorfo, carcinoma adenoquístico, carcinoma mucoepidermoide, adenocarcinoma de células claras, adenocarcinoma de células acinares.

Por nuestra experiencia podemos decir que es importante realizar un tratamiento correcto en primera instancia. Si bien los mioepiteliomas benignos tienen buen pronóstico, existe evidencia de recurrencias con transformación maligna luego de resecciones incompletas, ya sea por transformación maligna de los restos de la patología primaria, o debido a regiones inicialmente malignas que no fueron incluidas en la resección. Por esta razón, siempre que sea posible, preferimos resecar a este tumor benigno con al menos un pequeño margen de seguridad si la localización lo permite.

 

Agradecimientos

Dr. Eduardo A. Mareso (Médico patólogo, Hosp. MLV, Moreno).

 

Bibliografía

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Dirección para correspondencia:
Alejandro Otrosky
Arenales 1578- José C. Paz.
Buenos Aires, Argentina.
Email: diegomartinvilla@hotmail.com

Recibido: 18.04.06
Aceptado: 06.10.06