1 Médico Residente.
2 Médico Adjunto.
3 Jefe de Sección.
4 Jefe de Servicio.
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial. Hospital La Paz, Madrid, España

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La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad inflamatoria del tejido conectivo más frecuente de la infancia y la que causa mayor grado de invalidez. Su descripción es atribuida a Cornil en 1864 y fue Still en 1897 quien diferenció su forma sistémica de la artritis reumatoide de adultos.¹

Fue en Durban, en 1997, cuando se llegó a un consenso sobre los criterios que definen la enfermedad. Éstos son: artritis de causa desconocida de más de seis semanas de evolución y que se presenta antes de los 16 años.

La AIJ es una patología de distribución mundial que afecta a todas las razas. En Suecia presenta una incidencia de 11/100.00 y una prevalencia de 86,3/100.000 habitantes. En Estados Unidos afecta entre 60.000 y 250.000 niños anualmente.

Su etiología es desconocida aunque se piensa que, sobre una base genética concreta, distintas enfermedades inmunológicas o infecciosas pueden desencadenarla.

Se clasifica en 8 subgrupos distintos en función del número de articulaciones afectas, las patologías asociadas, el factor reumatoide o la repercusión sistémica. El porcentaje de pacientes dentro de cada subgrupo varía según los distintos estudios pero todos reflejan la posibilidad de cambio de uno a otro.²

La forma sistémica o enfermedad de Still representa alrededor de un 10% de todas las AIJ. Afecta en la misma proporción a niños y a niñas siendo dos tercios diagnosticados antes de los 5 años (rara después de los diez años). Está asociada al genotipo HLA-DR4, DR5 y DR8. Sobre esa base genética pueden actuar agentes infecciosos bacterianos (bacterias intestinales) o víricos (rubéola, parvovirus, VEB…). Asimismo,presenta mayor incidencia en pacientes inmunológicamente comprometidos (déficit de IgA, hipogammaglobulinemia, déficit de C2…). Alrededor de la mitad de los casos presentan una forma policíclica que remite entre los dos y seis años del diagnóstico. La otra mitad se cronifica y en un 33% es destructiva con alteraciones locales y generales del crecimiento. El inicio antes de los 5 años, las alteraciones radiológicas precoces, la pericarditis y la trombocitosis son considerados factores de mal pronóstico. Presenta una mortalidad del 4% por infecciones interrecurrentes o por amiloidosis, aunque ésta última es rara.³

Clínicamente debuta como un cuadro febril que se estudia como fiebre de origen desconocido que precede en meses a la afección articular. Tras los episodios febriles aparece, hasta en un 90% de los pacientes un rash cutáneo evanescente y morbiliforme en tronco, miembros superiores y cara. Existe linfoadenopatía generalizada con hepatoesplenomegalia en un 50% de los casos. La poliserositis no es infrecuente manifestándose como pericarditis, pleuritis o peritonitis.

El cuadro articular viene determinado por una poliartritis (puede afectar a cualquier articulación) con especial predilección por la ATM y la columna cervical lo que se traduce en otalgia, dolor condilar, limitación progresiva de la apertura oral y tortícolis. Los miembros son asimétricos y hay una marcada atrofia muscular. El retraso pondo-estatural se justifica por una disminución central de la secreción de la GH y el bajo peso por la anorexia secundaria a la atrofia intestinal.⁴

Los parámetros analíticos suelen ser los siguientes: aumento de la PCR y VSG, anemia normo o macrocítica, leucocitosis, trombocitosis e hipergammaglobulinemia. El FR y los ANA normalmente son negativos.

Con pruebas de imagen se puede observar: pinzamientos con la radiología convencional, entesitis con la resonancia magnética o anquilosis con la TC.

El tratamiento se basa por un lado en el uso de fármacos de segunda línea (anti-interleuquina 1), cirugía (tenotomías), medidas posturales, y trasplante de médula ósea.⁵

La palabra anquilosis es un término griego que significa articulación rígida y se puede definir como la imposibildad para la apertura de la boca como consecuencia a una unión fibrosa u ósea entre el cóndilo mandibular y la fosa glenoidea.⁶

Hay múltiples clasificaciones de la anquilosis témporo-mandibular: verdadera (por patología relacionada directamente con la ATM) o falsa (por enfermedades indirectamente relacionadas con la ella), fibrosa u ósea, intra-articular o extra-articular, parcial o completa, unilateral o bilateral.⁷

La etilogía de anquilosis de ATM es múltiple. El mecanismo estrella son los traumatismos directos o indirectos sobre la región de la ATM como las fracturas intracapsulares del cóndilo. La iatrogenia por cirugía sobre la articulación así como las infecciones óticas en la infancia (cisura de Glaser más abierta) siguen representando un importante papel en el desencadenamiento del cuadro artrítico previo a la anquilosis.

Por último, otra serie de causas, menos frecuentes, entre las que se incluyen la infección por el virus de la parotiditis, la escarlatina, el cóndilo bífido, las quemaduras, y ciertas enfermedades reumatológicas obligan a hacer un diagnóstico diferencial exhaustivo en aquellos casos de origen incierto.⁶

Si la anquilosis es congénita (por un traumatismo durante el parto o por el uso de fórceps) o se da en la primera infancia, se manifiesta como una imposibilidad para la apertura oral asociado a un crecimiento anormal mandibular y disfunción muscular.

Clínicamente, se traduce en asimetría facial con laterodesviación al lado enfermo si es unilateral o con micrognatia y deformidad dentofacial clase II si es bilateral. Otros síntomas derivados de la dificultad para la apertura oral y del déficit de crecimiento mandibular son: caries, maloclusión, dificultad de habla, fonación, masticación y trastornos respiratorios de tipo apnea. No son desdeñables el dolor en la región del cóndilo, la rigidez, el dolor muscular y la crepitación en la ATM.

El diagnóstico debe ser clínico apoyado por pruebas de imagen como son la ortopantomografía, la TC 3D y la RMN. En ellas, se observa una disminución del espacio articular, una neo-formación ósea y/o fibrosa y una desestructuración articular,⁸ Laskin, define los principios de tratamiento de la anquilosis. Éstos son: cirugía lo más precoz posible una vez establecido el diagnóstico, preservar la altura de la rama mandibular, prevención de recurrencias con material de interposición y ejercicios mandibulares postoperatorios.⁹ Así, el objetivo es la extirpación del bloque anquilótico para obtener una correcta morfología y función articular y la corrección de la posible deformidad dentofacial y alteración del crecimiento.

El tratamiento quirúrgico de la anquilosis de la ATM es un tema muy controvertido en la literatura. Se puede practicar una artroplastia simple, una artroplastia con material de interposición (injerto dermo-graso auricular, costocondral y de músculo temporal), sustituir la articulación por prótesis e incluso realizar una distracción ósea mandibular. El practicar una cirugía correctora de la deformidad dentofacial en un paciente en edad de crecimiento es delicado, pero asociando un injerto costocondral con una osteotomía sagital, como proponen Stringer y Boyne, parece una buena solución terapéutica.¹⁰ Otra buena opción pudiera ser asociar una artroplastia con músculo temporal en un primer tiempo y una distracción ósea cuatro meses más tarde.

En el caso de nuestra paciente (Fig. 3) se optó por realizar una artroplastia de interposición con músculo temporal mediante un abordaje preauricular extendido a la región temporal. Se liberaron y extirparon bilateralmente ambos bloques anquilóticos asociando las apófisis coronoides (Fig. 4). Intraoperatoriamente se confirmó una apertura oral de más de 30 mm y la paciente empezó a realizar ejercicios de apertura oral apoyados por un dispositivo Terabite^® en el postoperatorio inmediato (Fig. 5).

La tasa de re-anquilosis por enfermedades reumatológicas es mayor que aquellas debidas a otras patologías. Por ello, si la paciente continúa con una buena apertura oral, no se descarta, en el futuro, realizar una cirugía correctora de la deformidad dentofacial o incluso una distracción intraoral.

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2. Petty RE, Southwood TR, Baum J, Bhettay E, Glass DN, Manners P. Revision of the proposed classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: Durban 1997. J Rheumatol 1998;25:1991-4.        [ Links ]

3. Rotés Más Mª I. Espondiloartropatías juveniles. Rev Esp Reumatol 1995;22:221-9.        [ Links ]

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5. De Inocencio J, Lovell DJ. Clinical and functional monitoring, outcome measures and prognosis of juvenile chronic artritis. "Arthritis in children and adolescents". Clinical Paediatrics, Baillière Tindall 1993;769-801.        [ Links ]

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9. Laskin DM. Role of the meniscus in the etiology of postraumatic temporomandibular joint ankylosis. Int J Oral Surg 1978;7:340-5.        [ Links ]

10. Stringer DE, Gilbert DH, Boyne PJ. A Method of treating the patient with postpubescent juvenile rheumatoid arthritis.        [ Links ]

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Ignacio Navarro Cuéllar
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